【INC国际大咖研究成果】造釉细胞型颅咽管瘤：治疗策略的演变

　　INC国际小儿神经外科专家、现任《Child's Nervous System》主编Concezio Di Rocco教授近期发表关于造釉细胞型颅咽管瘤治疗策略演变的研究论文。以下是该研究的主要内容概述。

​研究背景​

　　尽管小儿神经外科领域持续取得进展，但由于造釉细胞型颅咽管瘤（AC）毗邻视通路、垂体、下丘脑及Willis环等重要结构，治疗后仍可能导致严重的内分泌功能紊乱、认知障碍及神经功能损伤，严重影响患者的生存质量（QoL）。对生存质量的重视推动了AC治疗策略的不断演变。本文通过历史回顾分析AC治疗的里程碑事件及当前主要治疗方案。

​研究方法​

　　本研究采用文献综述方法，系统对比历史病例与近期病例系列。

​研究结果​

AC治疗发展可分为三个重要时期：

　　Cushing时代：重点关注手术安全性及手术入路探索；

　　显微镜时代：显微技术实现飞跃，肿瘤切除率与控制率显著提高，但生存质量改善有限；

　　当前时代：手术治疗与辅助治疗整合应用，肿瘤控制率略有下降但生存质量显著提升（总生存期保持稳定）。

　　研究者对比两组患儿数据：历史组（52例，1985-2003年，接受积极手术治疗）与当前组（41例，2004-2021年，接受综合治疗）。两组在肿瘤复发率、手术死亡率及总生存期方面无显著差异，但当前组术后全垂体功能减退、肥胖及视力恶化发生率显著降低。

​研究结论​

　　根治性手术可实现良好的肿瘤控制效果，但存在较高永久性并发症风险。综合治疗策略虽然复发率相对较高，但能达到同等的肿瘤控制效果并显著提升患者生存质量。经鼻/脑室内镜技术、质子疗法以及AC囊肿管理方面的进步成为改善预后的关键因素。

​典型病例影像学表现​

11岁男性患儿的巨大颅咽管瘤MRI表现：钆增强T1序列显示大型强化囊性成分（图A、B、C），病变范围延伸至前、中、后颅窝。同时存在明显的双侧脑室积水（图A-E）。FLAIR序列显示囊液信号高于脑脊液（图D）。值得注意的是，肿瘤实质成分占比很小（图E，箭头指示），但累及Willis环区域（图F，星号指示）。

5岁女性患儿的颅咽管瘤（AC）T1加权MRI表现：矢状位（A）、轴位（B）和冠状位（C）序列均显示鞍区存在较小的实性肿瘤成分；同时可见巨大的鞍上/第三脑室囊性病变，其范围显著超过实性部分。

治疗随访结果（图D-F）：经过3个周期腔内治疗（IA）后，2年复查MRI显示疾病控制良好，囊肿体积明显缩小；囊壁仍保持较厚形态，呈现"僵硬"外观，提示可能存在纤维化改变。

同一病例术中视图（该患儿于8岁时接受手术，即腔内治疗3年后因肿瘤初步再生而进行）。尽管已抽吸囊液（A、B、C），肿瘤包膜仍呈现纤维化、增厚，且与周围结构粘连紧密难以分离；囊液移除后包膜未见塌陷（D、E、F）。这种情况使肿瘤切除手术更为复杂（G、H、I）。

7岁女性患儿的T1加权MRI平扫（图A）及增强扫描（图B）显示颅咽管瘤（AC）。增强后可见肿瘤实性部分强化，囊性成分呈典型表现。

介入治疗后影像（图C、D）：导航引导下放置囊内导管并抽吸出典型"机油样"囊液后，复查MRI显示囊肿体积显著缩小，周围受压结构（如视通路、第三脑室）获得有效减压；囊壁仍可见残留强化，但占位效应明显缓解。

长期随访结果（图E、F）：末次随访（4年后，完成3周期腔内治疗/IA后）CT扫描证实囊性成分基本消失，仅残留小型、钙化的鞍内肿瘤实性部分；未见囊肿复发或进展征象，提示病情长期稳定控制。

​作者简介​

　　Di Rocco教授在儿童神经外科领域著述丰富，其学术著作对该学科发展具有重要贡献。