什么是造釉细胞型颅咽管瘤？能不能治愈？

　　什么是造釉细胞型颅咽管瘤?能不能治愈?

　　一、定义与背景

　　造釉细胞型颅咽管瘤(Adamantinomatous Craniopharyngiomas, ACPs)是一种少见的颅内肿瘤，起源于退化的残余颅咽管上皮，也被称为Rathke囊。这种肿瘤好发于鞍区，即颅底的一个特定区域，常见于儿童，成年人较少见。ACPs是颅内常见的先天性肿瘤之一，属于胚胎残余组织肿瘤类别。

　　二、病理特征

　　ACPs在病理上表现为多种细胞类型和组织结构的混合体。根据表达谱和组织学定位，肿瘤细胞可以被定义为四种不同的细胞状态(cell-states)：角质样上皮(keratinized-like epithelium, KE)、螺纹样上皮(whorl-like epithelium, WE)、循环细胞(cycling cell, CC)和栅栏样上皮(palisade-like epithelium, PE)。其中，PE细胞主要沿肿瘤组织外侧分布，呈栅栏状紧密排列并与外侧的间质组织直接接触。

　　ACPs在侵袭脑组织的过程中，会诱导肿瘤外胶质细胞增生并形成胶质瘢痕，这些瘢痕构成了肿瘤与脑组织之间的缓冲区，并具备特有的ACP肿瘤微环境(TME)特征。相较于正常脑组织，肿瘤相关星形胶质细胞表达了更高水平的GFAP(胶质纤维酸性蛋白)。此外，ACPs的TME中还包含了一种具有免疫表型的少突胶质细胞谱系(immunophenotypic oligodendrocyte lineage cells, iOLs)，这些细胞特异分布于TME中并表达抗原呈递相关标志物，如HLA-DRA、CD74、PSMB8等。

　　三、临床表现

　　ACPs的临床表现多样，主要取决于肿瘤的大小、位置和生长速度。患者可能出现头痛、视力障碍、内分泌紊乱(如生长发育迟缓、性早熟或性发育迟缓、多饮多尿等)以及颅内压增高等症状。由于ACPs常发生于儿童，其对患儿的生长发育和心理健康都可能造成严重影响。

　　四、治疗与预后

　　1. 手术治疗

　　ACPs的优选治疗方法是手术切除。手术的目标是完全切除肿瘤组织，以达到治愈的目的。然而，由于肿瘤往往与周围脑组织紧密粘连，且可能侵犯重要神经结构，因此手术难度较大。对于体大或与周围组织粘连严重的肿瘤，手术可能难以完全切除干净，术后容易复发。

　　2. 放疗与化疗

　　手术后，通常需要配合放疗和化疗来进一步杀灭残留的肿瘤细胞，减少复发风险。放疗通过高能射线杀死癌细胞，适用于无法完全切除的肿瘤。化疗则使用特定药物来杀灭快速增殖的肿瘤细胞，可辅助手术及放疗。然而，放疗和化疗也可能带来的副作用，如神经系统损伤、免疫力下降等。

　　3. 激素替代疗法

　　由于ACPs可能导致内分泌失调，如垂体功能低下等，因此激素替代疗法也是治疗的重要组成部分。该疗法旨在恢复因肿瘤导致的内分泌失调，如补充肾上腺皮质激素、甲状腺激素等。

　　4. 靶向治疗

　　近年来，随着分子生物学技术的发展，靶向治疗逐渐成为ACPs治疗的新方向。靶向治疗针对特定分子异常的肿瘤开展准确打击，通过控制肿瘤细胞的生长和扩散来好转预后。然而，目前靶向治疗在ACPs中的应用仍处于研究阶段，其疗效和顺利性尚需进一步验证。

　　5. 预后

　　ACPs的预后因个体差异而异。如果肿瘤能够完全切除干净且未发生恶变，患者有望获得良好的预后。然而，对于复发或难以完全切除的肿瘤，其预后往往较差。因此，早期发现、早期治疗对于提高ACPs的治愈率至关重要。

　　综上所述，造釉细胞型颅咽管瘤是一种少见的颅内肿瘤，其治疗需要综合考虑手术、放疗、化疗、激素替代疗法和靶向治疗等多种手段。虽然该病的预后因个体差异而异，但通过的治疗和随访管理，许多患者仍然可以获得良好的治疗效果和生活质量。

　　近年来，随着手术经验的积累和手术相关设备的进一步改进，内镜经鼻切除颅咽管瘤的适应范围不断扩大，手术质量稳步提高。得了颅咽管瘤，不管是选择开颅手术还是经鼻内镜手术，建议寻求在该手术领域具有丰富成功经验的专家进行，这是保障术后生活质量和相关功能的重要因素。

　　INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团(WANG)囊括了众多以高超技术手法和丰富成功案例的国际教授，比如国际神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席法国Sebastien Froelich(福洛里希)教授，他擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除，针对脊索瘤、颅咽管瘤、垂体瘤等复杂脑肿瘤采取神经内镜下颅内高难度位置的微创手术。其的内镜手术“筷子”操作方式不止提高了肿瘤的切除率，更是使肿瘤患者有了更好的预后效果。

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