儿童颅咽管瘤怎么治疗？接受部分切除和放疗与仅接受全切除的神经认知和生活质量结果的比较

　　颅咽管瘤是什么病？颅咽血管瘤是一种起源于Rathke囊的肿瘤，通常位于鞍区、鞍上区或鞍旁区。尽管颅咽管瘤在组织学上是良性肿瘤，仅占所有儿童颅内肿瘤的2%-5%，由于频繁复发和显著的治疗发病率，这些肿瘤被认为是侵袭性的。颅咽管瘤靠近垂体柄、下丘脑、第三脑室、视交叉、视神经和脑血管，使得安全切除具有挑战性。颅咽管瘤的最佳治疗仍然存在争议，在全切除(GTR)和更保守的部分切除后放疗(PR+RT)之间转换，其理论基础是可以以更低的发病率实现相似的肿瘤控制率。

　　儿童颅咽管瘤怎么治疗？患有颅咽管瘤的儿童有认知能力下降和QOL差的风险。事实上，支持保守手术加放射治疗(相对于根治性切除术)的一个主要论点是打算保留这些患者的认知和功能结果，特别是通过降低下丘脑损伤的风险。目前，公认的是GTR治疗后5年甚至10年的无事件生存率与放疗相同，但垂体功能减退和DI的发生率较高。另外，颅咽管瘤的放射治疗也会带来风险，包括烟雾综合征和第二恶性肿瘤。据我们所知，这是第一项直接比较采用GTR和PR+RT治疗颅咽管瘤的儿童的神经认知功能、适应行为和QOL结果的研究

　　颅咽管瘤可以手术全切吗？在目前的研究中，GTR组和PR+RT组的患者在神经认知功能方面表现出相似的结果。在任何领域都没有统计学上的显著差异，即使是在那些已知对辐射特别敏感的领域，或先前被描述为颅咽管瘤儿童受损的领域，如VCI或PSI。此外，随着时间的推移，认知功能在两种模式下都保持大致稳定。值得注意的是，对我们样本中VCI斜率的检查显示，GTR和PR+RT组的得分随着时间的推移而出现差异，GTR组呈上升趋势，而PR+RT组呈下降趋势。然而，这种差异没有达到统计学意义。总的来说，我们的发现与之前报道的研究结果一致，该研究显示了接受局灶性质子治疗或手术但未接受放疗的脑肿瘤儿童的神经认知结果相似。

　　类似地，在任何一个治疗组中，QOL评估都没有随着时间的推移而出现显著的统计学变化。即便如此，父母报告的QOL在GTR组的整体QOL中呈下降趋势，这一趋势似乎主要是由不断恶化的社会和学校功能驱动的。事实上，GTR和PR+RT组的患者在父母报告的社会功能方面似乎随着时间的推移而下降，尽管这种趋势没有达到统计学意义。在儿童报告的QOL评估中没有观察到同样的模式。然而，尽管随着时间的推移，儿童报告的QOL评分在功能方面没有统计学上的显著变化，但GTR组的患者似乎在所有领域都保持稳定或改善，而PR+RT组的患者在除社会功能以外的所有领域都下降了。

　　随着时间的推移，接受GTR治疗的患者的适应功能(在一般和概念领域)得到改善，而接受PR+RT治疗的患者的适应功能保持稳定。这一发现表明，接受GTR手术的患者经历了更好的整体适应功能，并且随着治疗时间的推移，交流和指导自己行为的能力得到改善。GTR似乎有可能对患者的功能产生初步影响，随着时间的推移，随着大脑的恢复和功能重组，患者的功能会得到改善。虽然在PR+RT组中没有检测到统计学上显著的适应性功能下降，但是对该组中适应性功能斜率的检查提示了适应性下降。事实上，如果在PR+RT组中存在适应性功能下降，那么RT对功能的最初影响可能不像GTR那样显著，但对功能有一种长期的、渐进的影响，这是RT所特有的

　　重要的是，PR+RT组包括用IMRT或PRT治疗的患者。我们以前报道过，对于脑瘤治疗，局部质子治疗可能比常规光子放射治疗产生更好的认知结果；然而，在这项研究中，IMRT组和PRT组在这些结果上没有观察到统计学上的显著差异(数据未显示)。考虑到样本量小且缺乏放疗方式的差异，我们对PR+RT组中的IMRT和质子患者进行了分析。未来的研究需要更大的样本和更长的随访来评估质子治疗是否明显优于光子治疗儿童颅咽管瘤。