儿童颅咽管瘤，内镜优于开颅？一项涵盖1438名患儿的研究给出答案

　　儿童颅咽管瘤的治疗目标究竟是什么——是切干净，还是保住功能？目前的主流观点是：比起根治性切除，生活质量更重要。因此，医生通常会建议"能切多少切多少，剩下的交给放疗"，目的就是减少术后后遗症。

　　经蝶入路从上世纪60年代初开始用于治疗颅咽管瘤，随着内镜技术的引入，这套入路在可视化和安全性上都有了明显提升。但在儿童身上，内镜颅底手术的推广一直落后于成人——孩子的鼻腔通道狭窄，限制了鞍区以外肿瘤的安全切除。所以长期以来，内镜经鼻入路只用于处理体积较小、囊性、主要位于鞍内-鞍上区的颅咽管瘤。

　　面对儿童颅咽管瘤，到底开颅好还是内镜好？一项纳入了1438名患儿的研究给出了对比数据。

内镜经鼻入路（EEA）的情况

　　接受内镜经鼻手术的403名患儿中，98%术前存在不同程度的视力障碍，其中视力受损占57%。86.1%术前有内分泌问题，垂体前叶功能障碍占75.8%，尿崩症占33.9%。下丘脑综合征占24.3%，脑积水占22.4%，颅内压增高表现占23.6%。

　　其中331人（82.1%）实现了肿瘤大体全切。围手术期死亡率为1.2%，术后并发症发生率为13.9%，全切后的复发率为10.0%。

　　术后视力改善的患者占43.7%，视力恶化占4.5%。90.6%术后仍有内分泌功能受损，永久性尿崩症发生率高达70%。总体生存率为98.8%。

开颅手术（经颅入路，TCA）的情况

　　接受开颅手术的患儿中，92.6%术前有视觉功能障碍，视力障碍占62.2%。59.3%术前存在内分泌功能缺损，尿崩症占20.4%，下丘脑综合征占19.3%。脑积水比例更高，达36.7%，颅内压增高表现占42.5%。

　　全切率只有55.0%，低于内镜组。围手术期死亡率1.5%，术后并发症总发生率为19.7%，复发率则达到26.8%。

　　术后视力改善者占17.0%，视力恶化占11.3%，77.4%存在内分泌功能受损，永久性尿崩症占66.4%。下丘脑综合征发生率升至24.3%。总体生存率94.5%，低于内镜组。

两种入路直接对比

　　合并垂体前叶功能障碍和尿崩症的患儿，更多采用了内镜经鼻入路；而合并脑积水或颅内压增高的患儿，则更多接受了开颅手术。

　　内镜经鼻入路更多用于鞍区-鞍上区的颅咽管瘤，以及累及脑室内和下丘脑的肿瘤；单纯鞍上区的颅咽管瘤则更多通过开颅切除。

　　研究还发现，开颅手术在大体全切后的复发率明显高于内镜经鼻入路。这可能与开颅手术后术中肿瘤播散风险较高有关；而经蝶入路硬膜内通道更短、内镜提供的术野更清晰、术中冲洗更充分，这些因素共同降低了复发风险。

　　内镜经鼻入路目前仍存在的短板是脑脊液漏——发生率约8%，明显高于开颅手术的1.6%。不过随着颅底重建技术的进步，特别是鼻中隔瓣的广泛使用，这一并发症的发生率已在逐步下降。

　　研究结论认为，随着内镜颅底手术技术的进步，内镜经鼻入路的适应范围正在扩大。事实上，接受内镜手术的患儿往往肿瘤更大、伴有鞍上扩展、甚至累及第三脑室和下丘脑——手术难度更高。能在这些复杂病例中取得良好的手术结局，说明内镜经鼻入路在处理高难度儿科病例时有效且安全。不过脑脊液漏仍是需要持续关注的问题。

　　过去30年间，内镜经鼻入路相比开颅手术，在发表文献数量、患者治疗数量和适应范围三个方面都呈现持续增长趋势。

一个实际案例

　　一位14岁患儿因视力模糊和剧烈头痛就诊，检查发现一个位于视交叉后方、伴有钙化的颅咽管瘤。主刀医生Rutka教授首先为患儿进行了脑室-腹腔分流术，缓解脑积水；随后通过内镜经鼻入路完成肿瘤全切。术后患儿视力显著改善，开始接受激素替代治疗，至今未见复发。

术前

术后