儿童颅咽管瘤手术开颅还是内窥镜鼻内入路？-国际神经外科医生集团

　　儿童颅咽管瘤是一种罕见的肿瘤，占所有儿童中枢神经系统肿瘤的6%至9%。尽管相对罕见，颅咽管瘤仍然是较常见的儿童非神经系统肿瘤，占所有年龄组颅内肿瘤的3%。颅咽管瘤的总体发病率较低，每年每百万人中诊断出1至2例新病例，呈双峰分布，高峰年龄在5至14岁和50至75岁之间，儿童和成人的分布大致相等。

　　颅咽管瘤的早期研究是基于积极手术是标准治疗的假设理念，事实上，大量的回顾性和前瞻性临床研究观察到切除范围是促成长期局部控制的较重要因素，全切除(GTR)后10年复发率为0%至50%，而次全切除(STR)后为25%至100%。相应地，大多数以前的作者传统上主张根治性手术，并认为内分泌损伤的药物治疗和显微外科技术的同时改善使总体平衡倾向于积极切除。

　　经蝶切除术:儿科人群的局限性和内窥镜鼻内入路的潜在优势

　　在儿科人群中，与任何经蝶窦颅咽管瘤切除术相关的基本考虑因素是鼻窦气化对有用手术通道的大小和可用性的影响。放射学研究表明，蝶骨气化的开始发生在6个月到4岁之间，在9到12岁之间完成。因此，对于小于9岁的儿童来说，经蝶入路更具挑战性，对于早期气化的幼儿来说，活检或囊肿开窗术可能是一个特殊的例外。

　　鉴于这些解剖学限制，在内窥镜鼻内入路(EEA)及其扩展变体发展之前，显微经蝶手术切除主要用于鞍内颅咽管瘤，或中线延伸至膈下间隙以外较小的肿瘤。相关研究荟萃分析揭示了儿童患者经蝶和经颅颅咽管瘤切除术中这一基本差异的意义。也许并不令人惊讶的是，考虑到他们的荟萃分析中包括的绝大多数经蝶手术是针对小的鞍内肿瘤，他们的主要结论是队列之间存在显著的选择偏倚，并且无法进行有效的比较。

　　尽管如此，他们的研究结果确实表明经蝶入路切除儿童颅咽管瘤是一种安全的选择，这些结果是基于一个优化的队列研究。然而，在过去的十年中，内窥镜技术和设备的进步使外科医生能够成功地处理几乎所有的中线颅咽管瘤，包括那些明显侵犯鞍上、膈上或脑室的颅咽管瘤。相应地，我们预计EEA在儿童颅咽管瘤切除术中的作用将继续扩大，从成人群体和EEA在其他儿童病变中的应用中获得的关键经验值得在此进行更详细的回顾。

　　Cavallo等人在2014年发表了关于颅咽管瘤切除术EEA的较广泛和较相关的研究，报告了103例患者的结果，包括20名儿童。在他们的结果中，在切除范围或内分泌结果方面，儿童和成人之间没有观察到显著差异，并且在儿科队列中术后视觉功能的改善率更高(92%对71%)。尽管75%的肿瘤有膈上侵犯，但总的来说GTR达到了70%(初次切除为92%；翻修手术中为38%)，垂体前叶功能恶化的总体比率为50%——与之前在大型儿童颅咽管瘤经颅切除术后观察到的结果相当。

　　在考虑颅咽管瘤切除术中使用EEA较重要的优势可能是可以清楚地看到视交叉后间隙和下丘脑下部——这两者通常都与肿瘤有关，有很高的发病率，并且通常不能通过前经颅入路进入。反过来，广泛向上或侧向延伸至纵裂或侧裂的肿瘤经EEA处理效果不佳，根据其整体结构，需要经颅或联合入路。有趣的是，一些作者也证明了EEA技术的采用存在一个明显的学习曲线，这在单个外科医生和整个颅底社区的水平上都是明显的。与经颅方法相比，脑脊液漏仍然是脑电图较明显的缺点；然而，早期数据可能高估了这种风险，因为以血管化、带蒂鼻中隔瓣和多层修复为中心的重建技术还不是标准的护理，在有经验的人手里，实际风险更准确地估计为1%到5%。

　　选择开颅还是经鼻内镜，需考虑以下因素

　　1、肿瘤的累及范围，若肿瘤居于中线，外侧在颈内动脉分叉部以内，则适合经蝶手术；若肿瘤明显向侧方生长，则建议开颅手术；少数肿瘤累及分叉部外侧，范围较小且该部分为囊性的病灶，经蝶手术也有全切机会。

　　2、手术通道：经蝶手术主要利用垂体与视交叉间的间隙，若术前矢状位磁共振提示该通道空间充分，则可经蝶手术；针对三脑室型颅咽管瘤，该通道狭小，部分学者采取视交叉上间隙亦可切除肿瘤，但手术难度较高。

　　3、肿瘤毗邻关系，若肿瘤完全包饶血管、神经等重要结构，或开颅术后复发者与周围结构黏连复杂，则经蝶手术难度更大，选择开颅手术可控性更高。

　　4、肿瘤质地、血供等因素，对实质性、质地韧、血供丰富的肿瘤，经蝶手术需要更高的手术技巧，应根据术者自身经验进行选择。

　　INC国际神经外科医生集团总结，随着内镜设备、器械和经鼻手术技巧的不断进步和提高，国内外越来越多的神经外科医疗中心开始使用内镜经鼻手术方法切除颅咽管瘤。近年来，随着手术经验的积累和手术相关设备的进一步改进，内镜经鼻切除颅咽管瘤的适应范围不断扩大，手术质量稳步提高。得了颅咽管瘤，不管是选择开颅手术还是经鼻内镜手术，建议寻求在该手术领域具有丰富成功经验的专家进行，这是保障术后生活质量和相关功能的重要因素。