肿瘤位置结构关系复杂，INC专家如何全切颈静脉孔区较大的复发性软骨肉瘤？-国际神经外科医生集团

颈静脉孔区由于其解剖位置深在，结构关系复杂，虽然显微外科技术、神经影像学及术中神经功能监护等相关领域有了很大进展，但颈静脉孔区肿瘤的外科治疗目前仍是耳神经外科和神经外科领域里较棘手的难题之一。
颈静脉孔在枕骨侧方与颞骨岩部之间，由颞骨岩部和枕骨颈突围成，长轴由后外斜向前内，是从颅内侧前下方至颅外的一个通道。颞骨和枕骨向孔内的突起分别被称为颞突和枕突，二者以纤维或骨桥连接，构成孔内神经和血管的分隔。颈静脉嵴和纤维隔将颈静脉孔分为 2 个部分: 前内侧为神经部，其内走行Ⅸ颅神经; 后外侧为血管部，其内为颈静脉球和Ⅹ、Ⅺ颅神经。颈静脉孔区肿瘤自1975年后提出了多种分型及分类方法，临床上常依据肿瘤的性质、起源及生长方向将分型。按照病理学特点分类，颈静脉孔区肿瘤中较常见的肿瘤为颈静脉球瘤，其次为神经鞘膜瘤和脑膜瘤、神经纤维瘤、软骨类肿瘤、脊索瘤，而纤维脂肪瘤、先天性囊肿和纤维血管瘤等少见。副神经节瘤是颈静脉孔区较常见的肿瘤，起源于沿舌咽、迷走等神经分布的 “副神经节组织”。颈静脉孔神经鞘膜瘤起自舌咽神经、迷走神经或副神经，囊性变者可占20%。颈静脉孔脑膜瘤起源于颈静脉球表面的蛛网膜颗粒细胞，因其与后组颅神经、颈静脉球关系密切，易于颅内外沟通生长，部分脑膜瘤具有侵袭性生长的特性。颈静脉孔区肿瘤还可分为原发性和继发性两类，原发性指肿瘤位于颈静脉孔或者自颈静脉孔向周围蔓延生长; 继发性指肿瘤从周围扩散进入颈静脉孔。

颈静脉孔区肿瘤虽多系良性肿瘤，但由于肿瘤的部位多变，且颈静脉孔位置深在，结构复杂，出入皆为重要神经、血管，可能造成重要血管和后组颅神经损害，术中应注意重要解剖标志的分辨。颈静脉孔内侧上外侧缘的硬膜返折增厚并伸向下内覆盖于舌咽道和迷走道上方，称为颈静脉孔硬膜返折，是辨认颅神经的重要标志。从颅外尽可能地开放颈静脉孔，使颈静脉球部完全暴露，同时严格按肿瘤界面分离，可减少神经损伤的可能性。熟悉颈静脉孔区的显微外科解剖，明确病变性质和侵犯范围，选择合适的手术入路以及术中正确的处理是该区肿瘤手术成功的关键。

INC德国神经外科专家巴特朗菲教授颈静脉孔区肿瘤手术治疗案例

该患者表现为左侧CPA和颈静脉孔区域有一个较大的复发性软骨肉瘤，沿颈内静脉主要向颅外延伸（a–l）。她曾三次接受手术：24年前、10年前和4年前。在报告中，她患有H-B四级面神经麻痹（自上次手术以来）、三叉神经感觉减退（V1、V2）、吞咽困难和发音困难。考虑到肿瘤的大小及其颅内部分的生长趋势，决定进行手术治疗。手术策略是首先经颈入路接近颅外肿瘤部分，并沿着肿瘤生长形成的骨通道近端追踪（参见图a中的骨窗CT扫描）。如果硬脑膜内部分不能顺利移除，可额外进行枕下外侧开颅术。开始时暴露颈内动脉和下颅神经。肿瘤从上方侵犯二腹肌（m，n）。然后切开囊，在显微镜下进行囊内切除（o，p）。为了观察和触及更多的嘴侧部分，使用了一个有角度的内窥镜。使用有角度的仪器和内窥镜可视化，可以完全切除整个肿瘤，包括CPA区的硬膜内部分（q，r）。无需扩大骨开口。保留了下颅神经和七至八神经的完整性。脂肪块和纤维胶用于密封硬脑膜开口。因此，肿瘤可以在一个阶段内完全切除，无需经颅入路。手术后，3周即可开始口服喂养。在3个月的随访检查中，患者报告吞咽比手术前更好。面神经麻痹保持不变。术后MRI如图s-x所示。

颈静脉孔区肿瘤手术入路

暴露颈静脉孔区的病变有多种手术入路。
基于解剖学上的经典分类，一般有 3 种手术入路:
(1) 侧方经颞骨乳突部入路;
(2) 后方经颅后窝入路;
(3) 前方经颞骨鼓部入路。

也有学者将手术入路分为
(1) 外侧入路，包括 Fisch A 型颞下窝入路、经颈—乳突入路、迷路入路、耳蜗入路以及经岩骨的各种改良入路等;
(2) 后侧入路，即颅后窝入路，包括乙状窦后入路、枕下入路和远外侧经颞颈入路等;
(3) 前侧入路，包括颅中窝入路、Fisch B 型和C 型颞下窝入路。

手术以切除全部肿瘤组织为原则，在不影响疗效的情况下，尽量保存主要神经和血管。手术入路的选择取决于病变性质、生长范围、受累结构、患者的功能状态及术者个人的经验。选择合适的手术入路可以降低并发症发生率，减少术后死亡率，是手术成功的关键之一。当肿瘤扩展进入海绵窦、斜坡和脑干时常限制肿瘤的全切除。当切除颈静脉孔后方枕骨的颈静脉突，磨去面神经乳突段和茎乳孔后方的乳突气房后，可以看到颈静脉孔的后方和后外侧区域。当磨去硬膜外的颈静脉结节后，斜坡也可以获得良好的暴露。术中注意去除颈静脉结节时勿损伤颅神经，通过乙状窦后入路或前入路进行枕骨下颅骨切除可以到达病变的颅内面，后入路对于 JFT 的颅内部分显露较好。该组入路便于切除延伸到后颅窝的肿瘤，但对颞下窝肿瘤显露却有限，后入路还增加了舌下神经、椎动脉损伤和出现寰枕关节不稳定的风险。较佳手术入路的选择有赖于对肿瘤的特性和累及范围的深刻理解。