三脑室肿瘤可原发于脑室内,或由脑室外肿瘤长入脑室内,如鞍上肿瘤和松果体肿瘤。这种分类方法比较简单,有的脑室外肿瘤常向脑室内生长,并产生脑室内表现。多数肿瘤生长缓慢。
三脑室肿瘤能治好吗?
成人较常见的三脑室原发肿瘤是胶样囊肿,约占20%,常引起脑积水。胶样囊肿属先天性脚籀,瘤位于室间孔前的三脑室顶,籀内充满粘稠的胶冻样物质,肿瘤生长缓慢。在CT扫描上肿瘤呈均匀高密度,无增强。在MR扫描T1像上病灶呈高信号,而在T2像上病灶为低信号或高信号,这种信号的多变性决定于囊内的物质,高蛋白含量(T2像高信号)或高胆固醇含量(T2像低信号)。一旦肿瘤产生症状,应手术治疗。
星形细胞瘤是三脑室内肿瘤的次常见肿瘤,肿瘤的起源决定了肿瘤的特性和预后。三脑室前部较常见星形细胞瘤,一般起源于脑室底或视路,多见于儿童,病理呈纤维变异型,肿瘤生长缓慢。儿童常表现为脑积水和行为改变,在病程的后期可出现视觉和内分泌障碍。视交叉星形细胞瘤常为低恶性。约1/3病例,肿瘤与Ⅰ型神经纤维瘤病有关联。星形细胞瘤需与视神经胶质瘤相鉴别,前者呈进行性生长的特性。星形细胞瘤约占三脑室后部肿瘤的25%,多见于成人。在CT扫描上肿瘤呈低密度或等密度,有不同程度的增强。MRI扫描T1像上病灶呈等信号或低信号,而T2像上病灶呈高信号。虽然多数肿瘤为良性,但在治疗效果并不理想,肿瘤切除过多将引起高致残率。与三脑室前部星形细胞瘤相比,三脑室后部星形细胞瘤应尽量追求全切除。室管膜下巨细胞星形细胞瘤多见于结节硬化病人,肿瘤呈良性,多见于室间孔周围,偶可向三脑室内生长而阻塞脑脊液通道,需要手术治疗;术后应密切随访,并检查神经心理测试。
生殖细胞瘤约占颅内肿瘤的1%,好发部位是松果体区(80%)和鞍上区(20%),常见于儿童,男女比例为9:1。肿瘤引起的临床表现与肿瘤的部位有关有 Parinaud综合征和性早熟。肿瘤可有蛛网膜下腔和椎管内播散种植。在CT扫描上肿瘤呈高密度,均匀增强。在MRI扫描T1像和T2像上病灶呈等密度。生殖细胞瘤对放射线敏感,手术治疗时不应追求全切除,以免增加手术病残率。术后应做全脑和脊髓放疗。
生殖细胞瘤约占颅内肿瘤的1%,好发部位是松果体区(80%)和鞍上区(20%),常见于儿童,男女比例为9:1。肿瘤引起的临床表现与肿瘤的部位有关,有 Parinaud综合征和性早熟。肿瘤可有蛛网膜下腔和椎管内播散种植。在CT扫描上肿瘤呈高密度,均匀增强。在MRI扫描T1像和T2像上病灶呈等密度。生殖细胞瘤对放射线敏感,手术治疗时不应追求全切除,以免增加手术病残率。术后应做全脑和脊髓放疗。
畸胎瘤为少见肿瘤,常见于三脑室后部,松果体区是较常见部位,多数肿瘤分化良好,不侵犯周围脑组织。病人多为男孩或年轻男性成人。表现为阻塞性脑积水或 Parinaud综合征。在CT扫描上肿瘤呈混杂密度,可混有脂肪、骨和其他软组织,瘤内不同处混杂增强。在MRI扫描病灶为不同信号,反映瘤体内有三个生殖胚层的成分。对于良性畸胎瘤优选手术治疗,肿瘤全切除后病儿可获治愈,放射治疗无效果。
畸胎瘤为少见肿瘤,常见于三脑室后部,松果体区是较常见部位,多数肿瘤分化良好,不侵犯周围脑组织。病人多为男孩或年轻男性成人。表现为阻塞性脑积水或 Parinaud综合征。在CT扫描上肿瘤呈混杂密度,可混有脂肪、骨和其他软组织,瘤内不同处混杂增强。在MRI扫描病灶为不同信号,反映瘤体内有三个生殖胚层的成分。对于良性畸胎瘤优选手术治疗,肿瘤全切除后病儿可获治愈,放射治疗无效果。
其他生殖细胞肿瘤包括卵黄囊细胞瘤、内胚窦肿瘤、胚胎细胞癌和恶性畸胎瘤。这些肿瘤在脑脊液内有特征性成分,能帮助诊断。卵黄囊细胞瘤产生人绒毛膜促性腺激素(p-hCG),内胚窦肿瘤产生a-胎儿球蛋白,胚胎细胞癌产生p-hCG和a-胎儿球蛋白。这些肿瘤常发生在20岁以下,主要见于男性。在MRI和CT扫描上肿瘤呈混杂信号和混杂增强。这些肿瘤多为恶性,可有脑脊液转移。治疗包括手术、放疗和化疗,但是预后不佳。