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生殖细胞肿瘤有哪些临床症状表现?生殖细胞肿瘤怎么就诊治疗?

编辑:INC | 发布时间:2022-05-25 17:17:25 | 生殖细胞肿瘤怎么就诊治疗

  生殖细胞肿瘤年龄上好发于青春前期,在位置上生殖细胞肿瘤好发于中线部位:80%以上的肿瘤发生在第三脑室,松果体区是最常见的部位,其次是鞍上。那如果得了生殖细胞肿瘤会有哪些症状表现呢?生殖细胞肿瘤症状表现和肿瘤位置有关系吗?确诊生殖细胞肿瘤以后如何治疗呢?下面INC国际神经外科医生集团小编根据2016年发布的新版中枢神经系统肿瘤WHO分类整理了生殖细胞瘤的症状及内容相关内容,希望能够解答大家的部分疑惑,如果关于生殖细胞肿瘤或是其他脑肿瘤还有问题,欢迎咨询INC国际神经外科集团。

  生殖细胞肿瘤有哪些临床症状表现?

  生殖细胞肿瘤的临床表现和病程长短因肿瘤的组织学类型和发生部位的不同有所不同。通常生殖细胞瘤比其他类型的肿瘤出现更长的症状间隔期。松果体去的肿瘤常压迫和堵塞大脑导水管,引起伴有颅内压增高的进行性脑积水。这一部位的肿瘤也已于压迫、侵犯顶盖,引起双目上视和会聚运动障碍。神经视野缺损,并常影响下丘脑-垂体内分泌轴的功能,引起尿崩症和垂体功能衰竭,包括生长迟缓和性成熟障碍。

  在鞍上肿瘤中,病理性神经内分泌症状较常出现(多表现为尿崩,性功能迟缓等),然而在松果体区肿瘤,颅内压增高则最为常见[。同时累及鞍区及松果体区的肿瘤,临床主要表现为鞍区病灶的症状而非松果体区。偏身瘫痪为基底节区生殖细胞瘤最早出现的症状。本研究数据表明,松果体区生殖细胞瘤,头痛为主要症状,视力丧失、眩晕、呕吐也可见。尿崩和视力下降为鞍上、鞍内及鞍上生殖细胞瘤的主要表现。偏身瘫痪是基底节区和丘脑生殖细胞瘤的主要表现。

  生殖细胞肿瘤怎么就诊治疗?

  在临床工作中,神经外科医生往往是首诊医生,精准施治,责任重大;一旦诊疗失当,直接导致患儿致残致死,且无法补救。因此,越来越多学者专家提出神经外科医生应该全程把控生殖细胞瘤的全周期治疗,提出:

  1).有经验的外科医生见到患者后,会对病情判断有特殊的敏感性,这是多年职业训练的结果,是肿瘤内科医生难以比拟的。纵观国内外生殖细胞瘤的诊疗指南,基本由肿瘤内科医生编写,过于重视化验指标,恰恰忽略了年龄、性别、首发症状、病史及病程这些对诊断生殖细胞瘤具有高度特异性的临床资料。因此,为了患儿治疗安全,神经外科医生应该当仁不让,监控全周期治疗。

  2).更为重要的是,由于肿瘤的异质性,在辅助治疗过程中,可能肿瘤标记物回归正常,但瘤体不缩小甚至增大,提示非纯生殖细胞瘤,需要手术治疗。由于有些化疗药物或放射方法、剂量会给手术造成巨大困难,直至手术失败。因此,首诊的外科医生必须与肿瘤科医生通力合作全周期参与治疗,即便治疗失败需要手术,经治的化、放疗方案也不至于给手术造成太大的障碍。

  总之,手术、化疗、放疗是GCTs的主要治疗方案,治疗强调多学科整合诊疗(MDT to HIM)的整合治疗方案,根据血清肿瘤标记物、肿瘤部位、肿瘤大小、患者症状和脑积水的严重程度整合判断决定整合治疗方案。放疗是GCTs的重要治疗方法,初单纯的成熟畸胎瘤,其余各种类型的GCTs一般推荐需放疗,但对于儿童放疗对神经系统、发育的影响大。化疗也是肿瘤的重要治疗手段,尤其对于分泌性GCTs。

  手术在治疗中的目的和意义根据不同患者病情、手术中心经验及手术水平不同而不同,手术的重要意义包括:

  解除肿瘤占位效应、解除颅高压效应、切除肿瘤、明确肿瘤具体病理及分型、治疗梗阻性脑积水。

  对于松果体病灶引起的脑积水,可采用脑室镜下三脑室底造瘘术;鞍区GCTs引起的脑积水,可以脑室-腹腔分流术。对于畸胎瘤或其他非纯生殖细胞瘤性GCTs经化疗和/或放疗后仍残留的部分则需开颅手术切除。

  INC生殖细胞肿瘤国家专家推荐:

  德国Helmut Bertalanffy教授

  擅长领域:擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗,尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等,脑干病变成功手术病例近千台,以精湛高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。

  加拿大James T.Rutka教授

  擅长领域:临床上的研究方向以颅内肿瘤为主,擅长颅脑显微手术、LITT激光间质热疗及清醒开颅术,且极为擅长儿童脑瘤的个性化方案治疗和癫痫的外科治疗。

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