脑瘫-轻微症状、脑性瘫痪病因和治疗【2022年多方位解读】-国际神经外科医生集团

　　什么是脑瘫？

　　脑瘫又称大脑性瘫痪、脑性瘫痪、婴儿脑性瘫痪，是一种先天性运动功能障碍、姿势异常的临床综合征。1988年，中国脑性瘫痪学术讨论会提出了脑性瘫痪的定义：出生前至出生后1个月发育期的非进行性脑损伤综合征，主要表现为中枢运动功能障碍和姿势异常。其他原因引起的一过性运动障碍、进行性脑部疾病和脊髓疾病不属于此病范围。

什么是脑瘫？

　　脑瘫的病因

　　引起脑瘫的原因有很多，可以归纳为：父母吸烟、饮酒、吸毒、母亲患有精神疾病、妊娠期糖尿病、阴道出血、妊娠期高血压疾病、前置胎盘、先兆流产，或服用避孕药治疗不孕症、保胎药等。高出生率、早产、流产史、双胎或多胎等。胎儿生长迟缓、宫内感染、宫内窘迫、胎盘早剥、胎盘功能障碍、脐带绕颈、产钳助产、臀位产程过长、早产或过期低出生体重儿、出生后窒息吸入性肺炎、缺氧缺血性脑病、核黄疸、颅内出血、感染、中毒、营养不良。

脑瘫的病因

　　脑瘫症状、轻微脑瘫症状

　　早期症状：

　　新生儿或3个月大的婴儿容易休克、哭闹、厌食、睡眠困难；早期进食、进食、咀嚼、饮水和吞咽困难，以及流涎和呼吸障碍。感觉阈值较低，容易被噪音或姿势变化惊动，莫罗反射随着哭闹而增强。过了“百日”的宝宝还不会抬头，4-5月直腰的时候头还会晃。

　　晚期症状：

　　可诱发运动障碍、姿势障碍、精神发育迟滞、语言障碍、视听障碍、生长发育障碍、牙齿发育障碍、情绪行为障碍、癫痫等。

　　脑性瘫痪的临床分类较为复杂，过去多采用Minear临床症状分类法，其特点是定义明确，应用方便。可分为：痉挛型：较常见的类型，占脑瘫患儿的50% ~ 70%，包括双下肢型、四肢瘫痪型、偏瘫型和双偏瘫型；运动障碍型：包括多动型、手足徐动型和肌营养不良型；共济失调型；混合型。据Nelson(1978)统计，痉挛性下肢瘫痪占32%，偏瘫占29%，四肢瘫痪占24%，运动障碍和共济失调仅占14%。

　　脑瘫的临床表现不一，病情轻重不一。严重的情况下，在出生后几天就会出现症状，表现为吮吸困难和肌肉僵硬。大多数病例只有在出生几个月后家人试图帮助他们起床时才被发现。主要临床类型的具体表现如下。

　　1、大脑痉挛性双侧瘫痪

　　脑痉挛性双瘫可累及四肢，下肢沉重，可独自存在，或伴有室管膜出血或侧脑室白质软化。发生率与早产程度密切相关。自采用新生儿监测以来，发病率明显下降，遗传因素不容忽视。Ingram(1964)一次提出此病，而Litter(1862)一次提出缺氧缺血性产伤的概念，故又称Litter病。

　　(1)起初常表现为肌张力和腱反射下降，数月后出现明显无力和痉挛，下肢较上肢更明显。无力首先涉及内收肌，腱反射活跃。孩子的腿僵硬笨拙。双手夹起腋下时，并不踢腿，仍然保持双腿伸直或屈曲。大多数孩子的足底反射表现为拉伸反应。学步晚，表现出特征性的姿势和步态。小步走的时候，双腿微屈僵硬，大腿内收肌力量很强，使双腿交叉。他的步伐呈弧形(十字步态)，双脚屈曲内收，脚跟不能着地。或青春期后，腿部可变细变短，无明显肌肉萎缩，被动运动肢体可感到伸屈肌强直。

　　(2)脊柱侧凸很常见，可压迫脊髓、神经根或影响呼吸。患者很晚才学会自主排尿，但括约肌功能通常不受影响。痉挛性双侧瘫痪的亚型可伴有轻度小头畸形和智力低下。

轻微脑瘫症状

　　2、偏瘫、截瘫和四肢瘫痪的婴儿

　　(1)先天性婴儿偏瘫：

　　通常，出生后，父母会观察到孩子两侧不同的身体活动。比如孩子的手只有一边是用来拿东西或者抓东西的，这一点往往被忽略。直到4 ~ 6个月，家长才意识到问题的严重性。下肢损伤通常在婴儿学习站立或行走时发现。孩子可以自己坐起来走路，但比正常婴儿晚几个月；可见患儿肌腱反射明显反射亢进，通常为巴宾斯基征()，上肢屈曲、内收、旋前，足部为马蹄内翻足。

　　部分患儿可出现感觉障碍和视力障碍，而精神障碍患儿较大脑双侧瘫痪和双侧轻偏瘫患儿少见。如果有语言迟缓，要注意是否有智力低下和双侧运动异常。35% ~ 50%的患儿可出现惊厥，有的持续终生，可为全身性发作，偏瘫侧为局灶性发作，发作后为Todd麻痹。Gastaut等人描述了偏侧性偏瘫综合征，由于偏瘫肢体的骨骼和肌肉发育迟缓，该综合征在数月或数年后导致偏侧性肌萎缩和进行性瘫痪。

　　(2)获得性婴儿偏瘫：

　　是3 ~ 18个月正常婴儿的偏瘫，可有或无失语，常以癫痫发作开始，发作后可能意识不到偏瘫。年龄较小的患者语言完全恢复，接受教育的能力可有不同程度的降低，运动功能恢复程度也不尽相同。当功能障碍严重时，可出现手足运动、震颤和共济失调。

　　(3)小儿截瘫：

　　表现为下肢无力和感觉障碍，括约肌功能障碍和躯干水平以下感觉丧失，常提示脊髓疾病。

　　(4)婴儿四肢瘫痪：

　　痉挛性双侧麻痹与痉挛性双侧麻痹的区别在于后者常累及延髓肌肉，有严重的精神发育迟滞。

　　3、先天性锥体外系综合征

　　先天性锥体外系综合征可由脑痉挛性双侧瘫痪逐渐演变而来。根据病理基础和病程可分为产前锥体外系综合征和获得性或产后锥体外系综合征。前者通常在出生后一年有明显的症状和体征；后者症状出现较晚，包括家族性手足蠕动、畸形性肌张力障碍和遗传性小脑共济失调。因为常见疾病如严重缺氧、红细胞增多症伴胆红素脑病等。脑中较常见的病变是壳核、丘脑和大脑皮质交界处出现白色大理石状外观，是由于神经细胞消失、胶质细胞增生、有髓纤维浓缩所致。

　　(1)双侧手足徐动(双手足徐动症)：

　　又称运动障碍性脑瘫，是较常见的先天性锥体外系疾病。先天性非溶血性黄疸或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症偶尔可由高胆红素血症、Rh因子不相容、缺氧缺血性脑病等引起。

　　患者常于出生后数月、一年或数年逐渐出现舞蹈、手足运动或其他不自主运动，如肌张力障碍、共济失调性震颤、肌阵挛和偏瘫的随机组合。几乎全部双侧手足运动的病例都有原发性自主运动障碍，而没有锥体束征。婴儿手足徐动的严重程度和儿童有很大区别。轻者异常运动会被误认为焦虑，重者自主运动会导致剧烈的不自主运动。个别患者在青春期或成年早期继续进展，应与遗传性代谢或退行性疾病、锥体外系疾病相鉴别。早期患者表现为肌张力低下，随后出现运动迟缓。他们经常直立行走或不能直立行走，直到3 ~ 5岁。足底反射多为屈曲，无感觉障碍，可能有智力低下或完全正常。他们中的一些人可以接受高等教育。部分患者因运动和语言障碍被误认为智力低下。CT/MRI检查诊断意义不大。部分患者有轻度脑萎缩，基底核变小，部分严重共济失调患者有腔隙性病变。脑电图通常对诊断没有帮助，除非有癫痫发作。

　　随着生长发育，患者的体态和运动能力会得到好转。轻者可以从事一些职业，而重者很少独自锻炼，往往不能独自生活。据报道，已经尝试了一些康复措施，如物理疗法和感觉综合疗法。渐进式程序化锻炼可以促进神经肌肉发育，但效果甚微。

　　(2)胆红素脑病(核黄疸、核黄疸)：

　　它是一种严重的新生儿疾病，以先天性和/或新生儿物理因素引起的黄疸和血液中大量有核红细胞为特征，是锥体外系疾病的少见病因。血清胆红素含量25mg/dl通常可产生中枢神经系统毒性作用，引起神经系统症状。低出生体重或有透明膜等疾病的婴儿，即使在酸中毒和缺氧时血清胆红素水平很低，也可引起胆红素脑病。

　　轻度核黄疸：可由各种血型不合及生理原因引起。黄疸和肝脾肿大常在出生后24 ~ 36h出现，4天后黄疸逐渐消退，无明显神经系统症状。

　　重度核黄疸：黄疸发生于出生时或出生后数小时，并迅速加重，常伴有肝脾肿大、心脏扩张、水肿贫血、皮肤黏膜出血点等。3-5天后，婴儿变得疲倦，吮吸无力，呼吸困难。可有呕吐、嗜睡、肌强直、角弓后屈、眼球上翻、癫痫发作和屏气蓝紫发作，以及舞蹈或手足运动、手指中风、肌张力障碍等锥体外系症状，部分病例可有痉挛性瘫痪。如果不及时治疗，大多数病例会在几天到两周内死亡。即使孩子存活下来，也往往会留下智力低下、耳聋、肌张力下降等。不能坐、站、走，出牙后牙釉质可能有绿色色素沉着。应考虑新生儿锥体外系症状伴双侧耳聋和上视麻痹。

　　早产儿生理性黄疸引起的核黄疸：症状常出现在出生后2天，8 ~ 10天达高峰，也可延迟至出生后数周，表现为葡萄糖醛酸酶缺乏和高胆红素血症。

　　实验室检查可见大量有核红细胞，白细胞中度升高，血小板和血红蛋白下降。血清总胆红素升高，胆红素定性试验呈间接反应，尿胆结石强阳性。母亲和新生儿之间的血型检查有助于诊断。Rh或其他少见血型不合的直接抗人球蛋白试验()，胆红素(-)的定性直接试验，ABO血型不合的间接试验()。

　　4、先天性共济失调

　　先天性共济失调可能是新生儿缺氧缺血性脑病的症状。病因不明，可能与遗传因素、宫内汞中毒、母亲怀孕前三个月的辐射暴露有关。可见小脑硬化、先天性萎缩发育不全等病理改变，可损伤大脑。

　　起初，孩子们表现出肌肉紧张和活动减少。孩子长大后，当身体和四肢要协调运动时，如坐、站、走，就有明显的小脑功能障碍，表现为坐姿不稳，伸手拿东西不协调，步态笨拙，经常跌倒，走路时躯干不稳，头部动作稍有节奏(步态蹒跚)。肌力正常，腱反射，跖反射屈或伸，无肌肉萎缩。有些共济失调伴肌肉痉挛，不伴肌张力降低的病例，称为痉挛性共济失调性双瘫，可以随着患者的生长发育而好转。年龄较大的患儿可见小脑步态、肢体共济失调、眼球震颤、发音不连贯，应与肌阵挛、舞蹈病、手足蠕动、肌张力障碍、震颤相鉴别。CT和MRI显示小脑萎缩。

　　5、软瘫

　　弛缓性麻痹包括以下类型：

　　(1)大脑型弛缓性麻痹：

　　首先由Foerster描述，它被称为大脑弛缓性双瘫。儿童体位反射和腱反射仍然存在，可有运动迟缓，应与脊髓和周围神经麻痹、先天性肌营养不良相鉴别。

　　(2)婴儿型脊髓性肌萎缩症(婴儿型脊髓性肌萎缩症)：

　　这是一种典型的下运动神经元麻痹，也称为Werding-Hoffmann病。在怀孕期间，母亲可以感觉到宫缩减少，大多数孩子在出生时表现出明显的运动缺陷或关节弯曲畸形。其他类型的家族性进行性肌萎缩可发生在儿童早期或晚期、青春期和成人早期。表现为肌肉无力、肌肉萎缩、腱反射消失，但无感觉障碍。少数疑似婴儿或儿童肌肉萎缩，随访观察发现不活动、乏力，应与多发性肌炎或急性特发性多发性神经炎相鉴别。

　　(3)臂丛神经麻痹：

　　它是双胎常见的并发症，是在臀位出现时强行牵拉胎儿肩部，或在肩部出现时头部处于被牵拉倾斜的状态，有时损伤可持续终生。出生后患肢发育较差，骨骼未发育完全。可累及上臂丛神经根(颈5 ~ 6)和下臂丛神经根(颈7 ~ 8，一胸神经)。有报道称，上臂丛神经的损伤率约为下臂丛神经的20倍，有时可累及整个臂丛神经。

　　(4)面瘫：

　　是一种常见的新生儿周围神经病变，多累及一侧，由钳夹损伤茎乳孔内面神经远端纤维所致。表现为单侧闭眼不全和吸吮无力，需要与先天性双侧面瘫(M？Bius综合征)，常伴有外直肌麻痹。多数病例几周后可恢复，少数病例面部不对称终身无法恢复。

脑瘫会好吗？

　　脑性瘫痪是在妊娠期、分娩期和新生儿一个月内由于各种原因引起的脑损伤，主要表现为运动功能障碍(坐、卧、站、走等。)和不正常的姿势。脑瘫的临床实践很多，包括痉挛性脑瘫、强直性脑瘫、震颤性脑瘫、肌张力障碍性脑瘫、手足蠕动性脑瘫、共济失调性脑瘫、混合性脑瘫。其中较典型、较常见的就是痉挛性脑瘫，主要表现为痉挛性截瘫或四肢瘫痪，主要表现为下肢瘫痪，给孩子的正常生长发育、生活和学习带来很大的困扰。所以脑瘫患儿要尽早正确治疗。

　　目前脑瘫还不能完全治愈，因为脑瘫儿童脑损伤无法治愈。但手术结合康复训练可以大大好转儿童的肢体运动功能障碍，提高儿童的运动控制能力、协调能力、毅力和耐力，好转其运动功能、自理能力和生活质量。

　　对于痉挛性脑瘫，脑损伤后下运动神经元的控制功能减弱，导致下运动神经元兴奋性增强，肌肉过度兴奋，出现各种姿势或运动障碍，如肘、拇指、下肢剪刀差、足外翻、足根不能着地等。可通过周围神经缩窄神经调节解决。此外，剥离试验目前医院对脑瘫的治疗方法主要有以下几种：综合康复、药物治疗、中医治疗和运动治疗，其中以综合康复较为常见，它结合了运动治疗和药物治疗。但目前市面上没有治疗脑瘫的特效药，只能修复调整。中医结合针灸、推拿、中药等疗法只能缓解而不能完全治愈。

　　目前脑瘫的治疗包括以下几个方面：

　　1、治疗脑瘫的药物：

　　药物可以帮助减轻一些症状，控制疼痛。脑瘫患者常用的处方药有可以降低痉挛状态的肌松药和抗癫痫药。一些治疗脑瘫的药物可以合适治疗，包括：

　　巴氯芬：一种肌肉松弛药，可长期减少肌肉痉挛。

　　Dantrom/Dantrolin：一种用于治疗严重痉挛的肌肉松弛剂地西泮/安定：一种可缓解紧张并有助于癫痫发作的多方位松弛剂。

　　肉毒杆菌毒素：直接注射到受影响的肌肉，它可以缓解痉挛。

　　Flexeril：一种肌肉松弛剂，通过阻断发送到大脑的神经冲动来发挥作用。

　　Deepakene：一种抗癫痫药物，用于治疗小发作和大发作。

　　2、手术治疗：

　　其实脑瘫也是可以通过手术治疗的，但是手术并不能完全治愈这类疾病。由于脑瘫的病因复杂，手术只能清除一些严重的并发症，而不能合适控制病情，是肌肉切断术、肌腱延长术和选择性脊神经切断术，可以合适好转患者的病情。

　　3、生物细胞技术：

　　生物细胞技术与药物离子技术相结合，从神经细胞激活和修复入手，使受损的中枢神经系统在结构和肢体功能上直接重组，合适恢复患者的手脚运动功能和大脑语言思维功能，解决了脑瘫传统治疗方法无法弄清疾病的致病机制和病情，盲目治疗等问题。突破单一传统治疗的弊端。