鞍区神经节细胞瘤是什么病？鞍区神经节细胞瘤如何治疗

　　鞍区神经节细胞瘤(鞍区神经节细胞瘤)是一种罕见的、分化良好的低级别肿瘤，通常与垂体腺瘤(PA)一起出现。我们描述了一例52岁女性患者，有2年头痛、体重增加和近期动脉高血压和二型糖尿病病发作史。除了轻微的促肾上腺皮质激素升高和核磁共振成像(MRI)上的鞍区肿块，检查显示垂体轮廓正常。诊断为增大的垂体大腺瘤，为了防止症状恶化，切除了肿瘤。病理学显示2种细胞群:神经节细胞和促肾上腺皮质激素细胞。手术后三年，病人不再有头痛，但持续动脉高血压和二型糖尿病。一项文献回顾产生了207例鞍区神经节细胞瘤。它们通常出现在40岁的女性，较常见的临床表现是肢端肥大症的症状。在记录在案的病例中，分别有74%和93%接受了单独手术或联合治疗(放疗、放射外科或药物治疗)。大多数与SG相关的死亡发生在20世纪上半叶。总之，该患者表现为一种可能伴有垂体增生的无症状SG。鞍区神经节细胞瘤是一种具有挑战性的诊断，具有良性病程，并可能提供PA肿瘤发生的见解。

　　在神经影像学中，神经节细胞瘤的鉴别诊断是实性垂体病变，通常没有钙化，也没有强化环。小而无症状的神经节细胞瘤可能诊断不足，术前应考虑为PAs。鞍区神经节细胞瘤的明确诊断是在手术后进行的，并且是出乎意料的，因为它们是极其罕见的肿瘤。提出MRI有助于鞍区神经节细胞瘤和垂体瘤的鉴别诊断。鞍区神经节细胞瘤在T1和T2序列均为低信号，具有不均匀的增强，相比之下，典型的PA在T1为等信号，如果存在，则为均匀增强(除非是大腺瘤，具有不均匀的增强，可显示囊肿)。其他的鉴别包括淋巴细胞性垂体炎、非血栓性鞍周动脉瘤、生殖细胞瘤、颗粒细胞瘤、软组织肉瘤和转移瘤。

　　鞍区神经节细胞瘤如何治疗？

　　目前，鞍区神经节细胞瘤的一线治疗是通过经蝶入路进行手术，并且通常可以实现完全切除而没有重大并发症。混合性SG-PA的预后与相关PA的亚型相似。迄今为止，还没有恶性鞍区神经节细胞瘤的报道。我们发现了2例由垂体瘤引起的恶性混合性SG-pa。

　　总之，鞍区神经节细胞瘤是罕见的低级别肿瘤，通常与垂体瘤相关。临床和实验室特征不能区分鞍区神经节细胞瘤和垂体瘤。相反，MRI上的肿瘤特征可能有助于怀疑鞍区神经节细胞瘤的临床医生。鞍区神经节细胞瘤的治疗和预后与垂体瘤相似。目前，转分化假说主导了鞍区神经节细胞瘤和垂体瘤的肿瘤发生研究。鞍区神经节细胞瘤可能是从正常细胞向肿瘤细胞分化为脑垂体的连续过程中的较后阶段。对鞍区神经节细胞瘤的免疫组织化学和基因组学研究可能提供对垂体瘤肿瘤发生的进一步了解。

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