考虑这样一种情况:一名因持续性头痛、视物模糊而就医的患者,头颅磁共振成像明确显示其第三脑室内存在一个典型的胶样囊肿。这类病变通常需要神经外科医生进行审慎评估,甚至可能建议采取手术治疗。
胶样囊肿属于良性病变,其常见发生部位为第三脑室,靠近Monro孔。该病变约占所有颅内肿瘤的0.5%至1%。作为良性病变,胶样囊肿可能为偶然发现,但也可能表现为神经功能进行性恶化,甚至与猝死相关,后者可能由梗阻性脑积水所导致。因此,对于体积较大且伴有症状的胶样囊肿,临床通常考虑进行手术治疗。
然而,经过长达四年的影像学随访,医生与患者共同观察到一个令人惊异的转变:该囊肿在未接受任何治疗的情况下,体积逐渐缩小,最终在影像学检查中几乎完全消失。

这并非虚构情节,而是发表于学术期刊《JOURNAL OF NEUROSURGERY》的一则真实且极为罕见的临床观察:第三脑室胶样囊肿的自发消退。为何会发生此种情况?消退后的胶样囊肿是否可能再次出现?患者是否仍需继续接受随访观察?

此项研究由INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员Henry W.S. Schroeder教授(施罗德教授)等人共同发表,题为《Colloid cyst of the third ventricle: a rare case of spontaneous regression. Illustrative case》。以下为该项研究的分享内容。

脑瘤是否可能自行消失?
许多脑瘤患者在初次确诊时,往往难以接受患病事实,尤其当肿瘤尚未引发显著症状之际,部分患者可能心存此类期望。然而,绝大多数脑瘤并不会自行消退。例如常见的胶质瘤、脑膜瘤、听神经瘤、脑海绵状血管瘤等,手术治疗均为一线治疗方案。寻求适宜的最佳手术入路,确保首次手术即实现肿瘤全切除,能为患者争取更长的生存周期与更佳的预后水平。此举能最大程度减少或杜绝肿瘤残余,极大降低复发可能,同时避免了二次开颅手术可能造成的创伤。
多数脑瘤甚至可能在悄无声息中持续生长,压迫神经、破坏功能,甚至发生恶变。因此,唯有早发现、早干预,才能真正把握治疗生机。
典型病例解析
一名48岁男性患者,最初因“每日间歇性头痛伴晨间自限性视物模糊,持续12个月”前来就诊。磁共振成像显示左侧Monro孔附近存在一类圆形、边界清晰的囊性病变,T1加权像呈等信号,T2加权像呈稍高信号,且无钆对比剂强化表现。这些影像学特征高度提示为胶样囊肿(参见图1)。鉴于无脑脊液循环梗阻征象,临床认为无需进行手术干预,患者遂接受了一系列神经影像学定期随访(参见图2)。

图1.患者出现症状并转诊至神经外科团队后所获得的初始磁共振图像。图像显示在FLAIR序列(A)及T2加权序列(B-D)上,第三脑室Monro孔附近存在高信号胶样囊肿,未见脑积水证据。

图2.初次影像检查完成一年后的首次随访磁共振图像,显示囊肿形态均未发生改变(A-C)。在此后三年间,尽管患者持续存在与囊肿无关的复发性头痛及视力障碍症状,后续磁共振成像显示囊肿并无进展,因此未予手术干预。
在超过三年的随访期间,尽管患者持续存在与囊肿无关的复发性头痛和视力障碍症状,随访磁共振成像显示囊肿形态保持稳定,亦无脑脊液循环梗阻迹象出现。值得注意的是,在定期随访进行至第四年时,磁共振成像显示囊肿已消失,仅残留小片状信号(推测为囊壁组织),而患者在此期间并未接受任何治疗(参见图3)。

图3.记录胶样囊肿消退现象的首次磁共振图像(左图)。FLAIR图像(右图)清晰显示此前随访四年的高信号结构已消失。可见一处信号(红色箭头指示),可能代表附着于脉络膜组织及脉络丛的囊壁残余,这提示存在自发破裂的理论可能性,但也可能仅为脉络丛的一部分。
患者头痛仍呈间歇性发作,未报告任何其他症状改变或急性、暂时性症状恶化。五年后进行的另一次随访中,新的磁共振图像再次显示,除推测的囊壁残余外,未见先前观察到的囊性病变迹象(参见图4)。

图4.迄今为止进行的最后一次对照磁共振图像及影像学研究。在轴位(A)、矢状位(B)和冠状位(C)平面上,仍可观察到同一信号,推测为胶样囊肿的囊壁残余。患者计划在四年后再次接受影像学复查。
胶样囊肿概述
这是一种临床意义可能被低估的良性病变。胶样囊肿本质上属于良性病变,最常见于第三脑室Monro孔附近,约占所有脑肿瘤的0.5%至1%。尽管性质为良性,这些囊肿可能被偶然发现,也可能表现为进行性神经功能恶化,少数病例甚至与猝死相关,后者可能与梗阻性脑积水有关。有症状或体积较大的胶样囊肿可表现为头痛,并可能伴有恶心、呕吐、视物模糊、步态共济失调及认知功能改变。由于囊肿生长可能阻塞Monro孔并阻碍脑脊液正常循环,从而继发梗阻性脑积水,因此对于有症状或较大的胶样囊肿,通常在确诊时即考虑进行治疗。
治疗争议:手术切除抑或保守观察?
自Dandy于1921年成功切除首例胶样囊肿以来,这个位于中线区域的良性肿瘤的手术治疗一直对神经外科医生构成挑战。有研究显示,不同医疗机构对于偶然发现的第三脑室胶样囊肿的手术指征把握存在显著差异,手术干预率在0%至57.1%之间。这种治疗差异可能部分源于临床医生的判断与经验差异、机构诊疗规范不同、评估时机选择,以及关于这类病变自然史的高质量文献相对缺乏。然而,并非所有囊肿都需要切除,因为其大小和位置可能并不影响脑脊液循环。对于囊肿较小、无梗阻症状的无症状患者,通常进行系列神经影像学随访即可,仅少数病例后续需要神经外科干预。
在当今数字时代,随着计算机断层扫描和磁共振成像等频繁且精确的影像技术广泛应用,胶样囊肿的检出变得更加频繁和准确。随着偶然发现的胶样囊肿数量增多,探索其自然史的研究数量也在增加。导致这些偶然发现的最常见影像学检查指征通常是外伤,其次是头痛。对于适合保守治疗的无症状胶样囊肿,未来五年内存在5%至15%的进展风险,可能需要手术干预。现有数据支持对无症状胶样囊肿进行持续神经影像学监测的必要性。
罕见的“自愈”机制探讨
关于囊肿消退的潜在机制,一种假设认为这是由于囊肿内容物通过破裂而自发释放,可能留下囊壁等残余结构。Motoyama等人首次报道了胶样囊肿的自发消退,并通过影像学证实为囊肿破裂。囊肿可能在未知时间点发生破裂,其内容物被脑室系统吸收,仅在无症状或症状轻微的胶样囊肿中留下囊壁痕迹。
分析所有已报道的自发消退病例后发现,在包括本病例在内的病例中,囊肿大小均在30毫米或以下。这一观察自然引发了一个问题:囊壁体积较小是否可能是胶样囊肿在随访图像中不再显现的原因?
一项研究提出了无症状胶样囊肿进展为有症状状态的预测因素,包括患者年龄较轻、囊肿体积增大、脑室扩张以及T2加权磁共振成像信号增高。
值得注意的是,Zeineddine等人提出了胶样囊肿风险评分,用于指导胶样囊肿的治疗决策。他们确定了以下风险因素指标:年龄小于65岁、囊肿长度至少7毫米、位置靠前、FLAIR/T2图像上呈高信号以及与病变相关的头痛。如果胶体囊肿风险评分总分至少达到3分,无症状病例被视为引发梗阻性脑积水的高风险。然而,基于无症状病例的自然病程来预测胶样囊肿患者的病情恶化,以及理解囊肿消退的实际原因和机制,目前仍不明确,有待未来研究进一步阐明。
研究发现总结
与其他已发表的病例报告相比,本病例以及Mulcahy等人详述的病例提供了最长的九年随访期。值得注意的是,本病例与Mulcahy等人的病例相似,均显示有少量囊壁残余。然而,我们解读为囊壁残余的磁共振成像信号,也可能代表脉络丛的一部分。鉴于囊壁自发吸收而非持续附着于脉络膜组织的可能性较低,我们将此信号解读为囊壁残余(参见图3和图4)。
结合所呈现和回顾的数据,产生以下问题:如果自发破裂是囊肿消退背后的病理组织学机制,那么破裂的囊肿是否存在重新充盈、再次出现并导致并发症的可能性?如果是这样,对于先前已消退的无症状胶样囊肿患者,医生建议进行影像学随访的推荐时长是多少?
迄今为止,尚无胶样囊肿消退后再次出现的病例报道。无创的随访影像学检查(如磁共振成像)对学术研究具有重要价值,可为这些神秘消失的胶样囊肿的自然史提供更多见解。
临床经验启示
总结而言,切除手术是有症状及无症状大型胶样囊肿的主要干预手段,尤其是当囊肿伴有脑积水时。然而,部分病例可在未经治疗的情况下发生自发消退。因此,经严格筛选的无症状胶样囊肿可通过定期影像学检查和神经学检查进行监测。若观察到囊肿消退,临床医生不应感到意外,因为此现象虽罕见,但包括本例在内已有11例病例记录并发表。

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