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脊髓室管膜瘤能治愈吗?脊髓室管膜瘤成功全切手术案例一探究竟

编辑:INC | 发布时间:2022-07-29 17:21:12 | 脊髓室管膜瘤能治愈吗

  脊髓室管膜瘤能治愈吗?脊髓室管膜瘤是一种罕见的肿瘤,通常是低度恶性的。完全手术切除已被确定为一线治疗,并且可以治愈。然而,当不可能完全切除肿瘤时,脊髓室管膜瘤往往会复发。

  脊髓室管膜瘤(脊髓室管膜瘤)患者通常在诊断前数年出现非特异性症状,尽管罕见的瘤内出血可引起急性恶化。常见症状包括背痛、下肢痉挛、步态共济失调、感觉丧失和感觉异常。如果颈部肿瘤分别影响皮质脊髓束或脊柱,则可能出现上肢或下肢症状。腰椎肿瘤可能会导致尿失禁、根性背痛和腿痛,如果肿瘤在更晚期的疾病中引起显著的肿块效应,甚至会导致不对称无力。

  脊髓室管膜瘤容易复发吗?

  室管膜瘤的世卫组织组织学亚型根据显微镜下恶性程度分为三级,粘液乳头状室管膜瘤和室管膜瘤是I级病变,在组织学表现上是最良性的。II级病变包括经典型、细胞型、乳头状、透明细胞型和弹力细胞型亚型,因缺乏间变性特征和相似的生物学行为而归为一类。间变性室管膜瘤为III级,相应地具有最恶性的行为。这些分级的不同之处在于它们在脊髓内最可能的位置、切除的容易程度和复发的倾向。

  II级“经典”室管膜瘤占脊髓病变的55–75%,最常发生在颈部或胸部,很少发生在腰髓。II级脊髓室管膜瘤是典型的实质内肿瘤,通常呈囊性(一个系列报道58%伴有脊髓空洞)。对室管膜瘤更为特异的真正的玫瑰花结由围绕中央腔类似排列的细胞组成,大体和显微镜检查时,肿瘤的边缘非常清晰,压迫而非侵犯邻近组织。

  对于大多数其他肿瘤,外科手术的目的是保留健康组织的全切(GTR)。脊髓室管膜瘤的切除范围取决于肿瘤的位置、大小、组织学以及包膜或空洞的存在(提供切除平面)。脊髓室管膜瘤的GTR率很高(84–93%的病例),可能是因为它们很少浸润脊髓。

  多项回顾性研究表明,脊髓室管膜瘤患者的切除范围与无进展生存期(PFS)相关。然而,由于脊髓室管膜瘤的罕见,缺乏与PFS或总生存期(OS)明确关系的证据。事实上,并不是所有的病人都能从更完全的切除中获益。相关研究评估了43项研究中175例成人脊髓室管膜瘤患者的临床结果和组织学分级之间的关系。对于整个队列来说,即使在控制辅助放疗后,GTR与较好的PFS和OS相关。对于II级室管膜瘤患者,与次全切除术(STR)患者相比,GTR患者的复发率明显较低。相反,对于I级粘液乳头状室管膜瘤,GTR患者与STR患者的复发率没有显著差异(分别为4/33患者(12.1%)和6/23患者(26.1%),p=0.705).对于III级室管膜瘤,与STR相比,获得GTR的患者复发率较低(0/3患者对6/8患者),STR组有5例死亡;然而,患者人数太少,无法显示显著差异。Oh等人还发现肿瘤组织学与切除范围之间存在显著相关性,与ⅰ级粘液乳头状室管膜瘤(58.9%)相比,ⅱ级脊髓室管膜瘤患者的GTR发生率更高(78.8%)。p%3C0.001),高于ⅲ级室管膜瘤的GTR发生率(27.3%,p%3C0.001)。

  INC国际神经外科集团脊髓室管膜瘤全切手术案例

  35岁高位颈髓室管膜瘤,手术可能面临瘫痪?

  颈椎疼痛是现代很多职场人的通病,35岁的E女士长期伏案工作,脖子疼痛难忍,一直当成颈椎病治疗,近1个月疼痛使其难以入睡。同时出现上肢麻木、无力情况。一检查竟然是“脊髓室管膜瘤”(图A)在作祟。不仅如此,延髓也出现广泛水肿(图B)。

  对于原发的脊髓髓内肿瘤,首选手术治疗。手术不仅是为了获得病理组织学诊断,也是为了对神经组织进行减压。手术难就难在肿瘤生长在高段颈髓内,这一区域部位极深,被脊骨包围,暴露困难,而脊髓是很娇嫩的组织,稍受挤压或碰撞,即可造成永久性的损伤,如果两侧的神经根如果出现破损,病人也可能出现瘫痪。很多脊髓肿瘤手术效果常常是两个极端,要么给病人带来治愈机会,要么可能面临的是终身瘫痪等严重功能障碍。

  E女士辗转找到INC世界神经外科联合会(WFNS)立体定向与功能神经外科委员会主席德国Joachim K.Krauss教授,教授决定为其手术。在常规监测体感诱发电位监测下,采取后方入路(Posterior approaches),保证无任何神经损伤的情况下全切肿瘤。手术非常成功,术后12天复查,肿瘤全部切除(图C)。且术后水肿几乎完全消失,术前的颈椎疼痛也慢慢消失。术后两周出院,术后一个月回归正常工作与生活。

脊髓室管膜瘤手术

  图:(A)术前T1 MR显示颈3-5占位。(B)T2 MRI显示延髓广泛水肿。(C)术后12天T1 MRI显示,肿瘤全部切除。(D)术后T2 MRI显示水肿几乎完全消失。

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