颅内室管膜瘤如何鉴别诊断？诊断后怎么治疗？

　　颅内室管膜瘤临床表现与年龄有关，并受原发性颅内室管膜瘤位置的强烈影响。特别是，位于第四脑室的肿瘤往往表现出与颅内高压相关的症状，如进行性嗜睡、头痛、呕吐和恶心。此外，多发性脑神经麻痹是常见的，因为它们的核靠近第四脑室，以及小脑功能障碍。

　　室管膜瘤的鉴别诊断包括广泛的脑室内外肿瘤。9中枢神经细胞瘤是一种世卫组织II级脑室内肿瘤，通常位于侧脑室，典型地附着于透明隔，并有累及对侧脑室的趋势。他们通常在年轻人中被诊断出来。在CT上，它们表现为混合的囊实性密度，显示不规则的增强；梗阻性脑积水是常见的发现。在MRI上，肿瘤表现为特征性的“泡状”多分叶外观，在T1序列呈低信号，在T2加权和FLAIR序列呈高信号，强化明显且不均匀。

　　脉络丛肿瘤可以发生在存在脉络膜上皮的任何地方，并且大约90%的病例发生在侧脑室的心房或第四脑室。脉络丛肿瘤大致可分为CPP、非典型脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌(CPC)。这些肿瘤可能都表现出脑脊液播散。因此，建议对整个神经轴进行成像。CPP表现为世卫组织I级肿瘤，在儿童人群中更常见，他们经常表现为由脑脊液过度分泌、脑脊液通路阻塞或出血引起的脑积水。事实上，CPP是高度血管病变，在对比剂给药后显示强烈的增强。它们经常有乳头状外观，可能有囊性成分。CPP在CT上是等强化至高强化的病变。在MRI上，它们在T1加权像上是等信号或低信号，在T2加权像上是等信号或高信号。在脑室室管膜瘤可能的鉴别诊断中，CPC应该被考虑。CPC是一种高级别肿瘤，通常起源于侧脑室，有侵犯邻近实质的趋势。病变内囊肿、出血和流动空洞是常见的表现。增强强烈，轻度不均匀。然而，与高级别的室管膜瘤不同，CPCs往往影响非常年幼的儿童，引起梗阻性脑积水、头痛、恶心和呕吐。此外，这种形成通常主要位于心室内部，而不是在脑实质中。

　　手术切除被认为是室管膜瘤的主要治疗方法。在大多数研究中，切除范围已经成为最重要的预后指标之一。在不完全切除的情况下，在第一次介入治疗后，通常会考虑进行第二次手术。

　　建议对诊断为间变性(世卫组织III级)室管膜瘤的成人进行辅助放疗(RT),七,37然而RT在世卫组织ⅱ级室管膜瘤患者中的作用仍有争议。对于室管膜瘤不完全切除(世卫组织分级II级)后的术后放疗应包括在内的观点是一致的。另一方面，仍不清楚全切除术后是否需要放疗(GTR)。38辅助放疗在颅内室管膜下瘤中起相对作用。事实上，通常这些患者仅从手术切除中获益，RT仅用于部分或次全切除后的少数情况。

　　在儿科患者中，大多数颅内室管膜瘤位于PF，影响小于3岁的儿童。和成人一样，儿童的主要治疗方法是最安全的手术切除。因此，不完全切除是预后不良的最强预测因素。

　　文章来源：doi:10.1177/1971400921990770