儿童室管膜瘤如何治疗？-国际神经外科医生集团

　　室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。室管膜细胞产生脑脊液（CSF）。儿童室管膜瘤通常出现在大脑中，较常见于第四脑室（或大脑后部）。在极少数情况下，脊髓中也会出现室管膜瘤。

　　室管膜瘤占儿科脑肿瘤的5％-10％，并且在男孩和女孩中发生概率相同，是儿童第三常见的脑肿瘤。虽然室管膜瘤很少发生在脊髓中，但它们确实占所有脊髓肿瘤的25％左右。大多数脊髓肿瘤患者年龄大于12岁。

　　室管膜瘤有哪些分类？

　　能否成功治疗室管膜瘤取决于肿瘤的位置，是否已经扩散以及它是什么类型的室管膜瘤。Dana-Farber/Boston Children的医生会将室管膜瘤归类为以下类型：

　　Ø经典型

　　Ø未分化型

　　Ø粘液乳头状室管膜瘤

　　经典型和未分化型室管膜瘤治疗方式相同并具有相同的预后。而粘液乳头状室管膜瘤，通常发生在脊柱底部，往往比经典型和未分化型室管膜瘤侵略性小得多。

　　室管膜瘤有哪些症状？

　　根据肿瘤的大小和位置，室管膜瘤可引起儿童的各种症状。但是，脑肿瘤的症状可能类似于其他一些常见的疾病。室管膜瘤症状通常与大脑压力增加有关，可能包括：

　　Ø头痛：一般发生在早晨醒来时

　　Ø脑积水：脑内液体积聚，可导致患儿头痛，头部大小增加，大龄儿童呕吐

　　Ø恶心和呕吐：这些症状通常在早晨更加严重，白天其他时候得到改善

　　Ø昏睡

　　Ø易怒

　　Ø吃或走障碍

　　如何诊断室管膜瘤？

　　室管膜瘤成功治疗的第一步是形成准确而完整的诊断。室管膜瘤的诊断通常需要影像学检查和活组织检查。孩子一般需要完成以下检测或检查：

　　Ø体检和完整的病史。反射、肌肉力量、眼睛和面部运动、协调和警觉性的神经功能测试。

　　Ø核磁共振成像（MRI），可生成大脑和脊柱内结构的详细图像。MRI使用大磁场、射频和计算机等组件来分析身体内的器官和结构，并没有使用X射线或辐射，家长不必担心。

　　Ø计算机断层扫描（CT或CAT），一种诊断成像程序，它使用X射线和计算机技术的组合，从水平和垂直视角产生身体的横截面图像，CT扫描比一般X射线更详细。

　　Ø组织活检，对外科手术过程中获得的肿瘤组织样本进行检测。

　　Ø腰椎穿刺（脊髓穿刺），去除小样本的脑脊液（CSF）。可以确定是否有肿瘤细胞扩散，该过程可以在镇静下安全地进行。

　　根据每个孩子不同的个人情况，医生可能会推荐一些其他诊断测试。完成所有必要的检测后，进行多个专家会诊，与家长共同讨论结果并确定较佳治疗方案。

　　室管膜瘤有哪些治疗方法？

　　医生将根据几个因素确定特定的治疗方案，包括孩子的年龄、整体健康状况和病史、肿瘤亚型、位置和大小以及疾病的程度。室管膜瘤治疗包括：

　　手术

　　手术几乎是治疗室管膜瘤的第一步。首先通过手术尽可能多地移除肿瘤。但有时肿瘤的位置或其他因素可能使外科医生不可能完全切除它。神经病理学家通过检测肿瘤标本以做出确切的诊断，以此病理报告信息来规划下一阶段的治疗方案。

　　内镜下第三脑室造口术（ETV）或脑室或腹腔分流术（VP分流术）：大脑中的肿瘤可导致脑脊液堵塞，会导致颅内压力增加，儿科神经外科医生可能会采取手术来缓解脑积水症状。通过手术来治疗脑积水（颅骨中的液体积聚）并去除肿瘤。研究表明，肿瘤切除越彻底，结果可能越好。因此，您的孩子的外科医生将尽可能安全地切除肿瘤，同时避免神经系统的副作用。在内窥镜第三脑室造口术中，神经外科医生打一个小孔，允许流体在阻塞处周围流动。大约90％有脑积水症状的儿童将接受这种手术。在某些情况下，可能有另一种替代方法，将导管联通脑室至腹腔以将多余的液体排入腹部，这被称为腹腔分流术。

　　放疗

　　放射治疗是利用高能X射线或粒子射线来破坏肿瘤细胞。精确靶向和剂量放射治疗用于清除手术后残余的癌细胞。患儿可能会接受这种治疗，以控制肿瘤的局部生长。如果室管膜瘤已经扩散，建议对整个大脑和脊髓进行放射治疗。

　　化疗

　　化疗是给予干扰癌细胞生长的药物。不同组合的化疗药物以不同的方式起作用以对抗癌细胞和缩小肿瘤，属于全身治疗。可以在手术前化疗用于缩小肿瘤，减轻手术负担。患者可以同时接受1种药物或同时给予不同药物的组合，不同的给药方式：

　　Ø口服：吞咽药丸

　　Ø肌内注射：药物注射到肌肉或脂肪组织中

　　Ø静脉注射：药物直接注入血液，也称为IV

　　Ø鞘内注射：药物通过针头直接注入脊柱或脑脊液

　　室管膜瘤治疗方案选择取决于肿瘤的部位以及是否复发。在大脑和后颅窝内，当手术完全切除肿瘤，并给予高剂量局部放射治疗，效果较佳。对于脊髓室管膜瘤，可使用类似的方法。，已经扩散或转移的室管膜瘤，根据孩子的年龄可能需要额外的化疗和放疗。