脊髓室管膜瘤怎么治疗？2022年NCCN脊髓室管膜瘤治疗指南

　　2022年6月2日，2022.1版NCCN(National Comprehensive Cancer Network,美国国家综合癌症网络)中枢神经系统癌症指南更新。

　　脊髓的室管膜瘤患者，推荐较大范围安全切除，完成完整切除的2级脊髓室管膜瘤，可以推荐观察；WHO 3级脊髓室管膜瘤或未完整切除的2级脊髓室管膜瘤，推荐标准放疗；有证据证实为疾病播散的，推荐全脑全脊髓放疗。

　　若室管膜瘤术后放疗，推荐1年内每3-4月，第2年每4-6月，5-10年内每6-12月复查MRI。影像学复发后，推荐进行脑脊液分析，并推荐再次手术、放疗、系统治疗或支持治疗，如发生脑脊液播散，应进行全脑全脊髓放疗。

　　颈椎疼痛是不少现代职场人的通病，35岁的Emma更是如此，从事文案工作的她长期需要伏案于电脑前，下班作为两个孩子的母亲还需要照顾孩子的日常起居，脖子肩颈酸痛早已成了习以为常的现象，闲暇的时候去按摩理疗店放松一下肩背就是她缓解日常疼痛的常用方法，“这个年纪的通病而已”，她并没有放在心上。

　　然而近一个月，情况却和之前有所不同。肩颈的疼痛越发难以忍受，疼痛甚至使其难以入睡。同时出现上肢麻木、无力情况。预感不妙的她赶紧去医院检查，然而万万没想到竟然是“脊髓髓内室管膜瘤”（图A）在作祟。不仅如此，延髓也出现广泛水肿（图B）。脊髓髓内室管膜瘤是脊髓髓内常见肿瘤，

　　“什么是脊髓髓内室管膜瘤？”明明简单以为是颈椎病为何会发展为脊髓的肿瘤，应该怎么治疗？可以治好吗？Emma的脑子里有无数疑问。

　　通过查询资料和询问医生，她逐渐了解到，原发性脊髓肿瘤是一种罕见的肿瘤，可导致显著的患者发病率和死亡率。脊髓髓内肿瘤是这些肿瘤中较罕见的，可能导致严重的神经恶化、功能下降、生活质量差或死亡。在脊髓髓内肿瘤分类中，较常见的病变是自己所得的室管膜瘤。脊髓室管膜瘤约占室管膜瘤总病发率的21%。患者病情初期临床症状以颈部或胸背部间歇性疼痛为主，随病情发展疼痛频率逐渐提升，较终发展至持续性疼痛及感觉运动障碍。显微手术是当前临床针对脊髓室管膜瘤的主流治疗方案。

　　手术不仅是为了获得病理组织学诊断,也是为了对神经组织进行减压。然而手术难就难在肿瘤生长在高段颈髓内，这一区域部位极深，被脊骨包围，暴露困难，而脊髓是很娇嫩的组织，稍受挤压或碰撞，即可造成永久性的损伤，如果两侧的神经根如果出现破损，病人也可能出现瘫痪。很多脊髓肿瘤手术效果常常是两个极端，要么给病人带来治愈机会，要么可能面临的是终身瘫痪等严重功能障碍。

　　必须手术才能解除肿瘤对于脊髓的压迫，而手术则需要非常谨慎选择，一旦心急随便手术，造成了后果更加难以承受，多方查询下Emma较终辗转找到INC世界神经外科联合会（WFNS）立体定向与功能神经外科委员会主席德国Joachim K.Krauss教授，他极为擅长复杂的脊柱神经外科手术、功能性神经外科手术(帕金森病、癫痫)和颅底手术上，开创了脊柱治疗上的新治疗概念，是神经外科领域的全能型专家。

　　Krauss教授在其曾主导研究的《Surgical Treatment of Spinal Ependymomas:Experience in 49 Patients》中分析了MHH(Hannover Medical School)18年间49名患者的治疗结果，其中72%的患者获得了全切除，指出全切除是治疗脊髓室管膜瘤的首选方法，在疾病早期、神经症状较轻时进行手术时预后较好。

　　教授在了解到Emma的情况后表示自己可以为其手术。在常规监测体感诱发电位监测下，采取后方入路（Posterior approaches），保证无任何神经损伤的情况下全切肿瘤。手术非常成功，术后12天复查，肿瘤全部切除（图C）。且术后水肿几乎完全消失，术前的颈椎疼痛也慢慢消失。

　　术后两周出院，术后一个月他也回归了正常工作与生活。

　　图：（A）术前T1 MR显示颈3-5占位。（B）T2 MRI显示延髓广泛水肿。（C）术后12天T1 MRI显示，肿瘤全部切除。（D）术后T2 MRI显示水肿几乎完全消失