室管膜瘤是儿童三大常见的恶性颅内肿瘤。小儿室管膜瘤可发生在中枢神经系统的全部部位;较常见的位置是后颅窝,其次是幕上,而脊柱肿瘤相当少见。据报道,男性多于女性。基于其组织学上的相似性,全部部位的室管膜瘤在历史上被认为是一个实体,但被赋予不同的肿瘤分级。
大约30%的室管膜瘤发生于儿童和青少年患者,儿童室管膜瘤和成人室管膜瘤有几个不同之处,因此需要采取不同的治疗方法。关于临床参数,颅内位置在儿童中是常见的,而脊柱肿瘤与成人相比是相当少见的,在成人中该位置代表较常见的表现部位。关于组织学分类,间变性室管膜瘤在儿童患者中更常见,而粘液乳头状室管膜瘤主要见于成年人群;室管膜下瘤在儿童期较为少见。
儿童室管膜瘤如何治疗?
治疗小儿室管膜瘤较重要的因素,不管年龄和位置,是较顺利的手术,理想情况下为GTR,并可能包括二次手术,只要需要并认为可行。批准的辅助治疗主要是术后放疗,不管切除的位置和范围如何。权衡肿瘤复发可能的长期后遗症,放射治疗的截止年龄目前仍有争议;
迄今为止,治疗的主要手段仍然是较顺利的手术(理想的GTR),通过术中监测和神经导航以及必要时的二次手术来实现。考虑到对周围神经组织的潜在伤害,建议对大多数肿瘤尽快进行辅助放射治疗;
7岁患儿室管膜瘤压迫脑干,巴教授手术顺利全切
7岁的轩轩聪明活泼,但是总是没由来的说自己头痛,还伴随很严重的呕吐现象,但是仔细回想放假自己全天待在孩子身边,并没有磕碰到哪里,也没有吃坏东西,更让人担心的是,轩轩甚至连走路都不稳了,父母见此状后赶紧送孩子就医检查。经MRI检查,轩轩被诊断是“四脑室底部占位性病变”。没想到竟是脑肿瘤在作怪,想到如此年幼活泼可爱的孩子还要继续遭受脑肿瘤的折磨,一家人赶紧张罗检查手术,在国内某医院做了开颅肿瘤切除术,术后病理诊断为“脑干间变型室管膜瘤WHOIII级”(注:2021版中枢神经系统肿瘤分类已取消间变性分级),这是脑肿瘤中恶性程度很高的一种,预后较差,复发率高。
想到年幼的孩子往后都要被肿瘤折磨,轩轩爸妈决心要为孩子找到能够顺利切除肿瘤的主刀医生。
经过多方了解和联络后,得知了、公认的脑干肿瘤巨擘INC德国巴特朗菲教授在复杂脑瘤手术方面拥有着较深的造诣和丰富的成功手术经验,于是立马选择通过INC与教授取得联系。
巴教授也在远程咨询后给出了让一家人充满希望的结果——“肿瘤快速的生长并存在明显的显微外科手术指征,希望可以配合二次放射治疗,不过首先要尽快移除脑肿瘤”。
手术过程:术中患者俯卧位,枕下后正中入路,术中神经电生理监测下,脑干(延髓段)肿瘤肉眼下全切除。
肿瘤全切术后MR:
术后1天,轩轩就清醒了,肢体功能有所恢复。
在INI术后休养了半个月后,就出院回国了,治疗过程还是顺利的。手术后5个月,孩子吞咽、运动功能恢复地很好,精神状态佳。
回国后也在巴教授德建议下继续进行质子放射治疗,国内医生说德国手术的这个结果再辅助放化疗,对肿瘤生长还是能够很好控制的。
半个月赴德治疗德的过程,巴教授的医术让轩轩成功摆脱了困扰折磨一家人两年之久的脑干室管膜瘤,山重水复疑无路,柳暗花明又一村,在国内时以为已经走到了绝境,一家人坚定出国看病的决心给轩轩寻得了一线生机,而巴教授则是用自己的医术把孩子宝贵的生命留住了,而本以为会是异常艰辛的异国求医路,也因为INC工作人员的妥当安排,都进行的格外顺利,回国后为了鼓励有着相似经历的病友们不要放弃希望,也交流了自己出国看病的见闻和经历。