儿童室管膜瘤预后怎么样？国际儿童神外教授案例交流

　　室管膜瘤是三大常见的儿童中枢神经系统肿瘤，占全部诊断的8-10%。较常见于后颅窝，其次是幕上区，较少见于脊髓。不幸的是，室管膜瘤的结果并不理想，五年无进展生存率和总生存率分别为23-45%和50-64%。室管膜瘤目前的治疗标准是较大限度手术切除，然后对原发部位进行放疗。

　　肿瘤位置可能在患者预后中发挥重要作用，因为它影响神经外科治疗以及决定这些肿瘤生物侵袭性的位置相关分子驱动因素。由于难以完全手术切除，发生于四脑室底部和外侧的室管膜瘤预后比发生于顶部的室管膜瘤差。幕上室管膜瘤通常见于年轻患者（0-12岁），随着年龄的增长越来越少见但随着实现全切的能力增加以及不同的生物学驱动因素，它们与预后好转相关。由于切除范围对预后的强烈影响，应强烈考虑二次手术或细胞减灭化疗以实现完全缓解。它们似乎不会增加死亡率或长期性发病率，并提供了一种缩小肿瘤体积的途径。在手术切除室管膜瘤后，患者通常接受放疗和可能的辅助化疗，尽管一些完全切除的更惰性的实体（如幕上室管膜瘤或后颅窝B型肿瘤）患者可能能够单独观察。

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　　INCINC旗下国际神经外科顾问团（WANG）的专家成员、国际神经外科学院前主席、国际神经外科杂志《Journal of Neurosurgery》主编James T.Rutka教授曾在论文《Ependymoma:a heterogeneous tumor of uncertain origin and limited therapeutic options》中表示：室管膜瘤是一种具有挑战性的肿瘤，手术切除仍然是主要的治疗方法，辅助治疗仅限于放疗，但放疗也有其局限性。目前，化疗在治疗这种疾病方面还没有取得相当大的成功。

　　患者是一名10岁男童，症状表现为精神运动迟缓及间歇性呕吐3周。(A)颅脑CT显示一较大的实性囊性钙化肿瘤，造成的肿块效应和脑积水。(B)肿瘤不均匀，瘤壁边缘强化增强。(C)磁共振FLAIR)像显示广泛的室周和瘤周水肿。(D)眼底检查图像显示明显的乳头水肿。(E)T1序列显示切除腔底部向侧脑室方向残留肿瘤;组织病理示间变性室管膜瘤。(F)二次切除术，完成大面积的肿瘤切除，然后然后开始进行局灶性放射治疗，然后一次MRI随访无肿瘤复发。

　　12岁男孩，因出现近3周的头痛和急性恶化而入院治疗。(A)颅脑CT显示一个大的脑室内肿块伴钙化和瘤内出血并伴有脑积水。(B,C)磁共振成像(MRI)显示一个可能起源于透明隔的异质性强化肿瘤，填充在侧脑室和三脑室的大部分区域。(D)尝试左额半球间经胼胝体切除术后的CT扫描显示脑室内和腔内内出血。(E)二次手术，经右顶叶经皮质入路行次全切除术，术后T1增强MRI为WHO 2级室管膜瘤，病人进行局部放疗。(F)术后增强MRI显示肿瘤再次生长，因此在部分切除后再次放疗。(G)随访图像显示6年后病情稳定。

　　Rutka教授还表示：手术切除的范围已被确定为影响预后的较一致的因素，并且有证据表明，大多数复发发生在原发肿瘤的部位，并且在未完全切除肿瘤患者的中复发率较高。例如，Pollack等人发现残留疾病患者的5年无进展生存率和总生存率分别为8.9%和22%，而接受GTR的患者则分别为68%和80%。同样，Rousseau等人报道手术全切的患者的5年无事件生存率和总生存率分别为75和51%，而次全切的患者则为23和26%。这说明，的、顺利的手术可以为患者争取到更好的生存期和预后，放疗则多被用于术后辅助治疗。