【脑瘤科普】儿童室管膜瘤热点问答

　　室管膜瘤是一种可以在大脑或脊髓中形成的肿瘤。室管膜瘤始于大脑和脊髓的室管膜细胞，这些细胞排列在滋养大脑的液体(脑脊液)流动的通道中。室管膜瘤可以发生在任何年龄，但常见于幼儿。儿童室管膜瘤多发生于颅内，患有室管膜瘤的儿童可能会出现头痛和癫痫。在儿童中，大多数室管膜瘤是在四脑室内或周围出现的幕下肿瘤。发生在成人的室管膜瘤更容易在脊髓中形成，并可能导致受肿瘤影响的神经控制的身体部位虚弱。

　　在肿瘤全切的室管膜瘤患者中，50%～60%的患者5年内未见肿瘤复发。影响儿童室管膜瘤预后的因素包括：肿瘤部位（幕上、后颅窝、脊髓）、组织学类型、手术切除程度、分子特征、年龄等。室管膜瘤治疗结束后，需要定期随访，进行影像学检查及临床评估。

　　一、室管膜瘤有什么表现？

　　大多数室管膜瘤开始时很小并且多年来缓慢生长，因此可能一开始没有任何症状或者体征。当肿瘤体积增大出现症状时，临床表现取决于肿瘤生长的位置。患儿可能有癫痫发作或经常头痛，也可能感到恶心或呕吐，或者走路困难(室管膜瘤会导致视交叉，影响平衡)或视力模糊。其他相关症状还有易怒等。

　　这些症状在许多其他与室管膜瘤无关的疾病中也很普遍。如果小儿患有室管膜瘤，可能被注意到的首要症状是头颅增大。脊髓室管膜瘤往往会引起背部疼痛、下肢无力和/或肠道和膀胱功能障碍。

　　二、脊髓髓内室管膜瘤有什么特点?

　　脊髓髓内肿瘤中的室管膜瘤可以从颅内脑室系统或脊髓内开始生长。源于脊髓的那些肿瘤也可能是来自颅内脑脊液中的肿瘤细胞的播散。室管膜瘤常见于儿童的颈髓部位，发病率比星形细胞瘤相比要低一些。

　　一项国外的研究发现，117例脊髓髓内肿瘤的患儿中，只有19例是室管膜瘤，占总数的16%。而随着年龄的增长，室管膜瘤的比例也会增加。

　　Q：脊髓室管膜瘤与病毒感染有关吗？

　　A：室管膜瘤曾被发现可能含有SV40病毒的DNA片段。这一发现引起了广泛的关注，因为在1955年至1962年期间，曾经有广泛使用可能被SV40病毒污染的脊髓灰质炎疫苗的事件发生。然而，这些发现还没有得到其他研究人员的证实，SV40在室管膜瘤发病机制中的作用仍有待明确。

　　Q：脊髓室管膜瘤与遗传有关吗？

　　A：研究发现，脊髓髓内肿瘤与一些遗传因素相关。检测各种基因突变对于理解临床表现并且开发新疗法治疗这些肿瘤会有帮助。其他与脊髓髓内肿瘤相关的临床遗传综合症包括：神经纤维瘤病1型和2型（NF-1，NF-2）以及Von Hippel-Lindau疾病（VHL）。

　　三、室管膜瘤需要做哪些检查？

　　对怀疑患有室管膜瘤的患者都要对脑和脊髓进行影像学检查评估。脑和脊髓的磁共振成像（MRI）扫描是常见的室管膜瘤影像学诊断方法。一般在手术前完成，以避免与术后的血液混淆。

　　除此之外，一般还有以下主要的诊断检查方法：

　　·一般体格检查：检查患儿身体并询问既往健康状况和病史；

　　·神经系统检查：判断脑和脊髓的神经功能是否正常；

　　·脊椎穿刺检查：穿刺收集脑脊液，进行脑脊液分析，并且可以检查脑脊液中是否有肿瘤细胞播散（手术前慎做，因为颅内高压，有导致脑疝的风险）。

　　四、儿童室管膜瘤的预后如何？

　　50%～60%的肿瘤全切除患者5年内未见肿瘤复发，而次全切除者仅21%。脑干受侵犯状况也与预后差密切相关。通常幕上肿瘤的预后要比幕下肿瘤更好一些。幕下室管膜瘤患者年龄大者预后稍佳，10岁以下患者平均生存期为2年，而15岁以上患者平均生存期达4.3～6.0年。

　　室管膜下室管膜瘤术后患者一般预后良好，少见复发或脑脊液播散。间变性室管膜瘤预后较差，复发率高（约68%），并易沿脑脊液播散，5年生存率较室管膜瘤低，为25%－40%。

　　Q：哪些因素会影响儿童室管膜瘤的预后？

　　A：关于年龄，肿瘤位置和组织学的作用已显示出有争议的结果：放疗和化疗对无进展生存有的影响。在单因素和多因素分析中，总的肿瘤切除程度与患者的预后密切相关。更高的MIB-1标记指数和次全切除是肿瘤侵袭行为和不良预后的指标。

　　五、儿童室管膜瘤如何治疗？

　　儿童室管膜瘤的治疗优选手术，是否给予其他辅助治疗类型，例如二次手术、化疗或放疗，则取决于以下几方面：室管膜肿瘤的病理类型、在较初的手术中肿瘤是否完全切除、肿瘤是否在整个中枢神经系统中传播、孩子的年龄。

　　大多数分化良好的室管膜瘤通常只需手术治疗。对于其他少数间变性或者恶性的室管膜瘤，则还需加用放疗和/或化疗。

　　六、儿童室管膜瘤手术效果好吗？

　　对于室管膜瘤手术原则是尽可能多地切除肿瘤组织。然而，由于肿瘤位置和对周围正常脑组织的保护，通常不可能完全切除肿瘤。对于具有间变性的室管膜肿瘤的患者，完全切除肿瘤可能更难。间变性肿瘤生长得更快，并且倾向于扩散到周围的正常脑组织中。大多数情况下手术是顺利的。不过，根据脊髓内室管膜瘤的位置和范围，术后有可能会出现相应的功能障碍。

　　在INC国际神经外科顾问团成员、国际神经外科杂志《Journal of Neurosurgery》主编、加拿大多伦多大学儿童医院Sickkids大外科主任及脑瘤研究中心主席James T.Rutka教授的《Initial Management of Childhood Brain Tumors:Neurosurgical Considerations》论文中，综述了其关于儿童室管膜瘤的分级、诊断与治疗方法。研究表明，完全手术切除可为室管膜瘤患者提供较大的治愈希望。因此，手术目标应为顺利条件下的全切除。实际上，有30％-50％的概率可以完全切除后颅窝室管膜瘤。为了提高后颅窝室管膜瘤的手术顺利性，神经外科医生可以利用术中神经电生理监测下颅神经和脑干通路以及进行神经导航。

　　七、儿童室管膜瘤需要放疗吗？

　　颅内室管膜瘤对放射线敏感。仅在放射学或病理学上可见脊柱转移时，才使用颅骨脊髓轴场。在年幼的儿童（5岁以下）中，如果可能，通常避免提供放射治疗。然而，由于这种疾病的严重性，即使是患有这些肿瘤的幼儿也通常需要化学疗法和放射疗法。

　　一些专家建议使用术后放疗，而不管切除是全切除还是部分切除。传统上，治疗室管膜瘤的放射剂量范围为4500 cGy至5600cGy。室管膜瘤可采取局部肿瘤控制，复发时使用125碘近距离放射治疗。室管膜瘤患者也可以选择放射外科治疗。

　　儿童室管膜瘤手术后，采用放射疗法通常用于杀死剩余的癌细胞。通常儿童室管膜瘤放疗用于以下情况：

　　·当不可能完全切除肿瘤情况下；

　　·肿瘤为恶性的间变性肿瘤。

　　但是，3岁以下儿童的放疗风险较大，因为它可能会影响生长发育。

　　八、儿童室管膜瘤治疗结束后该怎么随访？

　　通常建议在治疗室管膜瘤后定期随访影像学检查并进行临床评估。大多数患儿在治疗后的头1-2年内每3个月随访磁共振（MRI）检查。此后三年中，可以每6个月进行一次MRI检查。

　　多年来的临床经验表明：发现时间早、手术前症状较轻的病人的，通过及时、适当的显微手术，切除和治愈率远高于发现时间晚、手术前症状重的病人。这是由于，肿瘤生长时间越长，累计和损害的脊髓结构和功能便会越多，室管膜瘤和脊髓之间的界限会慢慢不清晰，所以大大增加了手术的难度系数和风险。另外，在室管膜瘤的生长过程中，室管膜瘤本身会突发出血卒中，造成脊髓功能突然下降，而这种出血卒中带来的损害通常是灾难性的。所以，不论是从室管膜瘤本身来讲，或是手术难易程度来讲，尽早发现，尽早治疗的重要性就不言而喻了。