听神经瘤不治疗会怎样？都会长大吗？

　　听神经瘤放着不治，到底会不会越长越大？不少体检查出这病的人最纠结的就是这个问题。

　　听神经瘤（acoustic neuroma）是从听神经外鞘的鞘膜细胞长出来的偏良性肿瘤，也是桥小脑角这片区域里最常见的一种肿瘤。它大多长得慢，一开始主要是耳鸣、听力往下掉，等个头大了，会波及前庭功能，严重的还会闹出脑积水。

　　一项收了至少50个患者的公开系列研究统计，肿瘤出现生长的比例跨度很大，从30%到85%都有（表133-1）。每年长大的速度也不一样，少则0.4毫米，多则2.4毫米。

表133-1 至少50例患者的系列研究中显示生长的听神经瘤百分比

大学教授的听瘤之苦

　　INC巴特朗菲教授来国内做示范手术的时候，38岁的大学老师袁先生找上了他。确诊听神经瘤的这一整年，袁先生的右耳听力掉得很厉害，肿瘤一直在变大，再这么下去，压迫的神经和脑组织只会更多，后果是听力彻底没、面瘫，甚至顶到脑干会要命……正值壮年、还在讲台上传道授业的他，没法接受这么残酷的收场，于是和爱人到处打听能把这刀开稳的主刀。赶上巴教授中国疑难脑瘤示范手术的档口，他抢到了巴教授亲自手术的机会，把颅内的听神经瘤彻底清零。

术前谈话结束，袁先生和巴教授亲密合影

　　术后第一天巴教授去ICU查房，袁先生人很清醒，手脚都能正常动，当时脸上没瘫，表情也自如。

　　术后第三天，袁先生已经能自己坐起来下地走，状态相当好。他爱人乐呵呵地跟巴教授讲"昨天就能下床了，前后大概走了几百米，上午、中午、晚上都溜达了"。

　　如今袁先生已经回到大学校园重新站上讲台，打赢了这场和病魔的仗，往后能给象牙塔里更多学生带去知识和力量。

听神经瘤能不能先等等？

　　手术显微镜的出现，大概是提高外科医生切除听神经瘤水平最关键的一步。它不仅把手术死亡率进一步压了下来，也减少了像术后脸部轻瘫这类致残情况。神经生理监测这门技术跟上之后，比如面神经监测、脑干听觉诱发电位，让外科医生在桥小脑角把肿瘤从神经结构上剥开时有实时反馈，某些肿瘤的同侧听力因此保得住。

听神经瘤生长率研究

　　这病起病藏得深、症状不显眼，要摸清普通人群里到底有多少人中招其实挺难。不过，搞清听神经瘤的总体发病率和它长得多快，对定治疗方案特别重要。要不要干预、手术入路选激进还是保守，都跟肿瘤预期的自然走向紧紧挂钩。没症状、长得慢、又没什么神经功能缺损的肿瘤，通常靠临床查体和连着做的影像检查盯着有没有进展就行。听神经瘤贴着脑干，让人担心的地方就在于，它一直长下去可能把脑干压着。瘤子体积一大，切除起来更费劲，保住听力的机会也被挤掉。

　　Schuknecht查到隐匿性听神经瘤的发病率是0.57%，也就是每10万个颞骨里有570例。美国国立卫生研究院的共识声明估算，1991年的发病率差不多是十万分之一。不过影像技术进步了，常规用上钆增强核磁共振，发病率可能就落在这两个数字中间。现在影像灵敏度更高，医生能在肿瘤还小的时候就发现它，可也带来一个新难题：那些没症状或症状很轻的小瘤子，到底该怎么处理。

　　预期的生长速度，在判断"观察够不够、还是得手术"上起着关键作用。一项收了至少50个患者的公开系列研究显示，出现生长的肿瘤比例在30%到85%之间（表133-1）。年增长速度也从0.4到2.4毫米不等。Stangerup和他的同事做了个大型系列，522个患者、平均盯了3.6年，发现长出变化的肿瘤在确诊后头5年内就显现出来了。有意思的是，他们还发现管内和管外肿瘤的生长速度有统计学差异，确诊后4年内分别有17%和29%的这类肿瘤出现生长。这些结果说明，从确诊算起过了多久、以及肿瘤相对内听道的位置，都在听神经瘤的自然史上起作用。神经纤维瘤病2型（NF2）患者的听神经瘤往往走出一套独特的生长节奏，所以常被当成单独的类别来对待。这些人的听神经瘤发病更年轻，生长速度也可能更没谱，确诊时越年轻长得越快。Slattery和他的同事发现，NF2患者里以肿瘤最长径算的平均生长速度是1.3毫米/年。有NF2家族史的患者，倒没经历更快的生长。这个速度落在非NF2患者那种慢慢持续长的听神经瘤区间里。NF2患者之所以难办，是因为双侧肿瘤出现得更多，发病年纪也更轻。NF2肿瘤处理起来更复杂，因为在想保住有用听力时，还得顾着它往后还会长。显然，双侧有用听力都丢了，比单侧听力丧失要废人得多。

　　有学者觉得囊性听神经瘤病程更猛，神经功能坏得更快（图133-1）。至于这类肿瘤是不是手术致残率更高，文献里还有争议，有人发现囊性听神经瘤做手术时面瘫风险更高，但另一些人报告，把大小等因素校正后，手术致残率其实差不多。

图133-1 使用造影剂的磁共振成像显示不均匀强化模式，符合囊性听神经瘤

哪些情况能"等等看"？

　　对于小型听神经瘤、还想长期把听力留住的患者，积极做保听力的手术，整体比单纯随访观察更划算。
 

常见问题

问：听神经瘤不治会一直长大吗？

答：不一定。文献里出现生长的肿瘤比例在30%到85%之间，年增速0.4到2.4毫米不等。约三成小瘤可能多年不怎么长，但贴着脑干的瘤一直长会压迫重要结构，不能赌它停。

问：肿瘤一般长多快，多久查一次？

答：多数每年长零点几到两毫米多。确诊后头5年最容易显出生长，管内型4年内约17%长大、管外型约29%。一般半年到一年做一次增强核磁盯着就行。

问：瘤子还小、没症状也要手术吗？

答：想保听力的小型听神经瘤，积极保听手术整体优于干等。观察适合无症状、长得慢、无神经缺损的，但得连着影像复查，不能放了不管。

问：NF2患者的听神经瘤有什么不一样？

答：NF2多在更年轻时发病，双侧肿瘤常见，生长节奏更没谱，确诊越年轻长得越快，平均约1.3毫米/年。处理要同时顾两侧听力，比单侧复杂得多。