亚洲高发的＂烟雾病＂究竟有何风险？临床治疗策略解析

　　烟雾病是一种罕见的脑血管疾病，主要特征为脑基底动脉末端狭窄或闭塞，以及颈内动脉末端与大脑动脉吻合支形成。该疾病可导致脑部供血不足，进而引发一系列严重症状。

　　其中，脑出血作为烟雾病的常见并发症，症状严重且具危险性。典型表现包括头痛、恶心、呕吐等，严重时可致昏迷甚至死亡。那么烟雾病的治疗策略究竟有哪些？

烟雾病"青睐"亚洲人群？

　　依据美国心脏协会（AHA）联合美国中风协会（ASA）2023年发布的最新科学声明，烟雾病的流行病学特征呈现显著地域与种族差异，亚洲地区（尤其日本）发病率明显高于欧洲、美洲、非洲及拉丁美洲。

　　具体而言，日本作为烟雾病高发国家，多项研究数据显示：

　　原始发病率范围0.35-0.94/10万，患病率3.16/10万；

　　随着全国性流行病学调查深入，最新数据更新为患病率6.03/10万、发病率0.54/10万（较早期显著上升）。

　　在发病年龄分布上，日本两项大型队列研究揭示明显性别差异：男性发病高峰集中于10-14岁（青少年期），女性则在20-24岁（青年期）呈现发病峰值。

　　聚焦美国，2002-2008年全国住院患者样本分析显示，烟雾病总体发病率0.57/10万。需关注的是，美国人群中种族差异同样显著：

　　亚裔群体（尤其日本裔）患病率与发病率均处较高水平；

　　白人女性、低收入人群、城市居民、18-44岁青年群体及亚太平洋岛民发病率亦呈升高趋势。

烟雾病可合并其他病变

　　根据日本厚生劳动省烟雾病研究委员会（RCMD）2021年发布的权威诊断标准，烟雾病综合征（类烟雾病）的界定需同时满足以下双重要件：

诊断双要素

　　基础条件：脑血管造影显示典型烟雾病特征（颈内动脉末端狭窄+异常血管网）

　　附加条件：存在明确合并症

合并症图谱：

　　自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮（SLE）、抗磷脂综合征、结节性多动脉炎、干燥综合征等

中枢神经系统感染：细菌性/病毒性脑膜炎

颅内占位性病变：脑膜瘤、胶质瘤等颅脑肿瘤

遗传综合征：唐氏综合征（21-三体综合征）、1型神经纤维瘤病（NF1）

医源性损伤：头颈部放疗后血管病变（发生率↑37%）

烟雾病相关检查方法

　　烟雾病的精准诊断与评估对患者治疗及预后至关重要。随着医学影像技术进步及疾病认知深化，烟雾病及烟雾病综合征的评估方案与诊断标准均取得新进展与共识。

　　数字减影血管造影（DSA）被视为诊断烟雾病的"金标准"。RCMD当前建议还包括特定情况下使用MRI与MRA。

　　DSA必要影像表现包括：（1）以颅内颈内动脉末端部分为中心的动脉狭窄或闭塞；（2）动脉期闭塞性或狭窄病变附近存在烟雾病血管（异常血管网络）。

*单侧与双侧受累均符合诊断标准。

　　当MRI和MRA显示以下特征时，即可确诊烟雾病：（1）颅内颈内动脉末端部分狭窄或闭塞；（2）T2加权MRI显示颈内动脉末端与大脑中动脉水平部分双侧外径减小；（3）MRA上基底神经节和/或脑室周围白质出现异常血管网络。

烟雾病临床治疗策略

手术治疗

　　若患者已发生烟雾病相关事件，且伴复发性脑梗死与脑出血，保守治疗效果通常有限。

　　此因烟雾病所致血管狭窄或闭塞影响脑部供血，而脑出血可能进一步加重脑损伤。

　　此时，手术治疗更为适宜，如脑血管搭桥手术，可改善脑部血供并降低再出血风险。

1. 脑室穿刺引流术：

　　该术式通过穿刺脑室引流积血及脑脊液，降低颅内压，缓解脑出血症状。创伤较小且恢复较快，但需注重术后引流管护理与感染预防。

2. 开颅血肿清除术：

　　针对出血量大、脑室引流效果欠佳者，可能需行开颅血肿清除术。此手术需打开颅骨直接清除颅内血肿，以达到快速止血与减压目的。但手术风险较高，术后恢复期较长。

3. 血管重建术：

　　烟雾病患者脑血管结构异常易致脑出血。因此控制出血同时，需考虑血管重建术以根本改善脑部供血。血管重建术包括直接搭桥与间接搭桥两种方式，具体选择需结合患者血管状况与手术风险评估。

　　鉴于烟雾病的特殊性，手术治疗非一劳永逸。患者术后仍需长期服药控制病情，并定期接受复查与随访。

　　同时需保持良好生活习惯与心态，避免过度劳累及情绪激动等诱发因素。

保守治疗

　　若患者烟雾病尚未进展至严重阶段，或症状相对轻微，保守治疗可作为选择。

　　保守治疗： 主要包括药物治疗与生活方式调整。

　　药物治疗： 医生根据患者具体情况处方适宜药物，以控制血压、改善血液循环、减轻脑缺血症状等。

　　生活方式调整： 需注意饮食管理，避免油腻高热量食物，多摄入清淡营养食品；同时调整心态，避免情绪激动与剧烈运动，以防血压骤升引发脑出血。

INC国际神经外科专家团川岛明次教授

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团（WNEG）成员、世界脑血管搭桥手术权威、日本东京女子医科大学神经外科主任川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授，专长于脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面肌痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病治疗，尤精于脑血管搭桥术及颈内动脉内膜切除术。

神经外科手术经验：

烟雾病脑血管搭桥术：1300例

脑动脉瘤夹闭术：1000例

脑血管畸形切除术：500例

颈内动脉内膜切除术：450例

开颅脑肿瘤切除术：280例

颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等