为什么会得烟雾病？

　　为什么我会得烟雾病？研究人员认为，这些亚洲国家更高的患病率强烈表明了某些人群中的遗传因素。烟雾病是一种大脑中某些动脉收缩的疾病。血流被收缩阻塞，也被血块阻塞(血栓形成)。

　　在堵塞的血管周围形成侧支循环来补偿堵塞，但是侧支血管小而弱，容易出血、动脉瘤和血栓形成。常规X线血管造影，这些侧支血管有“一股烟”的外观。

　　当烟雾病被单独诊断时，没有潜在的相关条件，它被诊断为烟雾病。动脉收缩和侧支循环是双侧的情况也是如此。烟雾综合征是单侧动脉收缩，或发生在几个特定的条件之一也存在。这也可能被认为是烟雾病继发于原发性疾病。主要是远端颈内动脉闭塞。在血管造影上，可以看到“一股烟”的外观，选择的治疗方法是手术搭桥。

　　1、烟雾病的病因是什么？

　　烟雾病的确切原因尚不清楚。烟雾病较常见于日本、韩国和中国，但也发生在世界其他地区。研究人员认为，这些亚洲国家更高的患病率强烈表明了某些人群中的遗传因素。

　　烟雾病还与某些疾病有关，如唐氏综合征病、镰状细胞性贫血、1型神经纤维瘤病和甲亢。

　　2、危险因素

　　虽然烟雾病的病因尚不清楚，但某些因素可能会增加您患病的风险，包括:

1. 　　·亚洲血统的。烟雾病在世界各地都有发现，但在东亚国家更常见，尤其是韩国、日本和中国。这可能是由于这些群体中的某些遗传因素。在生活在西方国家的亚洲人中也有同样高的患病率记录。
2. 　　·有烟雾病家族史。如果你有一个患有烟雾病的家庭成员，你患这种疾病的风险是普通人群的30到40倍——这一因素强烈暗示了遗传因素。
3. 　　·有一定的医疗条件。烟雾病有时与另一种疾病有关，包括1型神经纤维瘤病、镰状细胞病和唐氏综合征病等。
4. 　　·身为女性。女性烟雾病的发病率略高。
5. 　　·年轻。虽然成年人可以烟雾病，15岁以下的儿童较容易受到影响。

　　3、烟雾病的症状有哪些？

1. 　　·反复发作的短暂性脑缺血发作(短暂性脑缺血发作或“小中风”)
2. 　　·癫痫
3. 　　·中风:缺血性中风(由于堵塞)或出血性中风(出血)
4. 　　·偏瘫:身体一侧无力或瘫痪
5. 　　·由于反复中风和出血，思维和记忆逐渐困难

　　4、烟雾病的治疗

　　这种病无药可治。抗血小板药物(包括阿司匹林)通常用于预防血栓形成，但通常建议手术治疗。由于烟雾倾向于只影响颈内动脉和邻近的大脑前动脉和大脑中动脉的附近部分，外科医生可以指导其他动脉，如颈外动脉或颞浅动脉，以替代其循环。这些动脉要么被直接缝入大脑循环，要么被放置在大脑表面，几周后重新建立新的循环。

　　针对这种情况已经开发了许多操作方法，但目前较受欢迎的是间接法EDAS、EMS、多毛刺孔和直接法STA-MCA。直接颞浅动脉(STA)到大脑中动脉(MCA)搭桥被认为是治疗的选择，尽管其疗效，特别是对于出血性疾病，仍然不确定。在额叶和顶叶使用多个毛刺孔，获得良好的新生血管。

　　EDAS(brain-durroarteriosynangiosis)手术是一种synangiosis手术，需要将头皮动脉剥离几厘米，然后在动脉正下方的颅骨上开一个临时的小口。然后将动脉与大脑表面的大脑中动脉的分支缝合，然后替换骨头。

　　在EMS(脑肌synangiosis)程序中，位于前额太阳穴区域的颞肌被解剖，并通过颅骨上的一个开口置于大脑表面。

　　在多毛刺孔的过程中，在颅骨上放置多个小孔(毛刺孔)，以允许新血管从头皮生长到大脑。

　　在STA-MCA程序中，头皮动脉(颞浅动脉或STA)直接缝合到大脑表面的动脉(大脑中动脉或MCA)。这种手术通常也被称为EC-IC(颈外动脉-颈内动脉)分流术。

　　所有这些手术都有一个共同的概念，即血液和氧气“饥饿”的大脑会伸出手来，并开发出新的、更有效的方法，将血液输送到大脑，绕过堵塞的区域。改良的直接吻合和脑-肌-动脉-吻合可增加术后脑血流(CBF)。术后效果与术前血管造影分期有显著相关性。对于外科手术来说，麻醉师有管理患有烟雾病的儿童的经验是至关重要的，因为他们需要的麻醉类型与几乎任何其他类型的神经外科手术的儿童所得到的标准麻醉类型非常不同。

　　5、烟雾病可以治愈吗?

　　烟雾病是一种进行性疾病，不治疗就不会好转。虽然烟雾病本身是无法治愈的，但通过手术为大脑提供替代血液流可以预防与烟雾病相关的症状，并可以提供一个极好的长期结果，显著降低中风的风险。

　　6、烟雾病预期寿命

　　烟雾病的死亡率在成人中约为10%，在儿童中为4.3%。大约50-60%的患者会经历认知功能的逐渐恶化，可能是由于中风复发。

　　7、烟雾病是遗传的吗?

　　烟雾病较常影响儿童，但成年人也可能有这种情况。烟雾病在世界各地都有发现，但在东亚国家更常见，尤其是韩国、日本和中国。这可能是由于这些群体中的某些遗传因素。