儿童反复头痛需警惕：10岁女孩确诊罕见烟雾病

　　提及儿童头痛，家长通常首先考虑偏头痛、鼻窦炎，或学习压力导致的紧张性头痛。然而在神经外科医生看来，反复头痛有时可能提示更危险的信号——例如一种名为"烟雾病"（Moyamoya Disease）的罕见脑血管疾病。

　　10岁患儿小雅仅表现为头痛症状，脑血流检查结果近乎正常，却被确诊为早期烟雾病。治疗团队面临两难抉择：一方面是"等待可能带来的缺血风险"，另一方面是"早期手术的不确定性"，究竟应该手术还是继续观察？

小雅 10岁 单侧烟雾病

病情阶段：看似普通的头痛发作

　　10岁女孩小雅自幼偶尔发作剧烈头痛，但无其他不适，从未出现肢体无力、感觉异常或抽搐症状。家人曾认为这只是偏头痛或学习压力所致。

　　直至一次头痛发作特别严重，小雅父母紧急带其就医，检查发现右侧颈内动脉末端狭窄，伴基底节区多处流空信号，高度怀疑为"烟雾病"。随后，患者被转诊至东京女子医科大学医院接受进一步诊治。

　　脑血管造影显示，小雅属于右侧单侧烟雾病，Suzuki分期为II期（或II-III期过渡期）。令人惊讶的是，其脑血流（CBF）检查并未显示明显下降。

　　这意味着小雅的脑血管已开始出现"堵塞"，身体正努力通过侧支血管进行代偿，但目前尚未达到"缺血梗死"程度，唯一症状仅为反复头痛。

术前右侧颈动脉造影显示，颈内动脉末端顶部血管呈现烟雾状弥漫性发育，大脑中动脉扩张。

治疗挑战：早期阶段是否手术？何时手术？

　　尽管小雅仅有头痛症状，缺乏传统意义上的"缺血表现"，但主治团队认为其头痛很可能与脑灌注不足相关。若等待出现明显缺血事件（如脑梗死）再手术，可能已造成不可逆的神经功能或认知损害。

　　一边是"等待可能带来的缺血风险"，另一边是"早期手术的不确定性"，团队最终判定：小雅的头痛可能是"隐性缺血"的信号，与其等待出现不可逆脑损伤后再手术，不如尽早干预——不仅可能缓解头痛，还能预防未来缺血发作。

术前Xe-CT显示静息状态无偏侧性（a），注射丹木斯（Diamox）后右侧MCA区域脑血管反应性为14.8%（b）。

手术阶段：搭桥手术改善脑血流供应

　　医疗团队为小雅实施右侧颞浅动脉-大脑中动脉双支吻合术（STA-MCA Bypass）。

　　术中选择大脑中动脉M4段两个皮质分支作为受体血管，颞浅动脉的额支和顶支作为供体血管，使用10-0缝线进行显微吻合。

　　术中通过吲哚菁绿荧光造影和多普勒超声确认血管通畅性，电磁血流仪测量显示STA血流量达52 ml/min，手术获得成功。

术后右颈动脉造影显示，经右侧大脑外动脉的旁路血流通过MCA和ACA供应至灌注较低区域。

右侧颈内动脉正位（a）、侧位（b）；右颈外动脉正位（c）、侧位（d）。

术后情况：头痛消失，血管通路通畅

　　术后小雅恢复顺利，未出现脑水肿、脑出血等并发症，也无谵妄、抽搐、肢体无力等神经症状。

　　术后5天及7个月的MRI检查均未发现新发缺血灶。血管造影显示，右侧颞浅动脉通过搭桥血管向颅内供血显著增加，血流重建效果良好。

　　更令家长欣慰的是：小雅的头痛未再发作，已能正常上学，与同龄儿童一样参加体育课和课外活动，智力评估也未出现下降。

INC国际神经外科专家团川岛明次教授

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团（WNEG）成员、世界脑血管搭桥手术权威专家、日本东京女子医科大学神经外科主任川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面肌痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其在脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术方面具有丰富经验。

神经外科手术经验：

烟雾病脑血管搭桥手术：1300例

脑动脉瘤夹闭手术：1000例

脑血管畸形切除术：500例

颈内动脉内膜切除术：450例

开颅脑肿瘤切除术：280例

颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等

案例来源：Early surgical treatment benefits early staged pediatric moyamoya disease---single case report