当烟雾病合并甲亢，先治哪边？国际神外专家破解治疗困局

　　当检查报告里同时出现「烟雾病」和「格雷夫斯病」这两个词，很多患者都懵了——一个堵着脑血管悄悄埋雷，一个让心脏狂跳给血管加压，这俩病「组团作妖」该怎么办?

　　经验丰富的神经外科专家会制定分步治疗方案，来解决这种「双重危机」。

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团(WNEG: World Neurosurgical Expert Grop)成员、圣路加国际医院神经外科主任川岛明次教授(Akitsugu Kawashima)就是个中高手。

　　川岛教授在血管神经外科领域享有盛誉，尤其擅长处理烟雾病等缺血性脑血管病的诊断和治疗。他已成功救治多例烟雾病合并格雷夫斯病患者，其临床发现为这类患者的治疗提供了重要线索。

　　01. 29岁女孩烟雾病合并甲亢，术后MRS评分好转

　　29岁女性患者理恵(化名)为川岛教授接诊病例之一。她因左侧肢体无力就诊，经影像学检查发现右侧额顶叶急性脑梗死，最终确诊为烟雾病;同时甲状腺功能检测显示多项指标异常，显示甲状腺功能亢进症(甲亢)，符合格雷夫斯病诊断标准。

　　术前血管造影(双侧颈总动脉正位图)显示双侧颈内动脉末端有“烟雾血管狭窄征象”，双侧大脑中动脉(MCA)狭窄(左)。术前Xe-CT显示双侧MCA区域脑血流减少(右)。

　　术前T2、DWI序列显示入院前1个月显示，既往右侧额顶叶脑梗死。

　　在初次就诊1个月后，理恵因言语障碍和右腿无力入院，MRI证实左额叶新发脑梗死。更严峻的是，她随后出现甲状腺风暴(一种危及生命的紧急情况，表现为严重的甲状腺功能亢进症状，可能导致心血管衰竭或休克)。

　　术前T2、DWI序列显示左额叶新发展的脑梗死。

　　入院3天后术前T2、DWI序列显示左侧颞叶进一步新发脑梗死。

　　理惠需要尽快进行脑部血管手术来改善供血，但她的甲状腺功能亢进十分严重，直接手术风险非常大。

　　因此，川岛教授决定先治疗她的甲状腺问题，经过大约两个半月的治疗，理恵甲状腺指标恢复到安全范围，这时候才具备了做脑部手术的条件。

图2：甲状腺激素和TRAb随时间的变化

　　而后，川岛教授主刀为理恵进行了左侧STA-MCA搭桥术。术后监测发现手术区域的血液流量明显增多，但值得庆幸的是，理惠在恢复过程中没有出现新的脑中风或脑出血等严重问题，手术达到了预期效果。

图3A：术后Xe-CT显示左侧大脑中动脉区域明显血流灌注(局部脑血流量:26.8 ml/100 g/min)，血管通畅

图3B：术后20天血管造影显示旁路通畅(箭头)

图3C：术后23天MR复查显示未出现新的缺血性或出血性病变，恢复良好

　　刚住院时，理惠的神经功能缺损 MRS 评分为4分(重度残疾)，日常活动需要他人帮助。术后三个月后复诊时，她的评估改善到2分(轻度残疾)，已经能够独立完成基本生活事务。

　　02. 临床研究：调控甲状腺功能在先，治疗手术在后

　　川岛教授曾开展对8例GD合并MMD患者的系统性观察。

　　除1例因致命性甲亢危象(表现为高热、心率及血压急剧升高)未能有效控制外，其余病例在通过药物将甲状腺激素水平稳定于正常范围后，均成功实施了颞浅动脉-大脑中动脉(STA-MCA)双桥血管重建术。

　　术后改良Rankin量表(mRS)评估显示所有患者神经功能未恶化，3个月随访时mRS评分均≤2分，证实充分术前准备可取得良好预后。

　　但值得注意的是，此类患者术前需经历70-310天(平均142天)的甲状腺功能调控期。临床实践中需警惕两个矛盾点：一方面过长的准备期可能延误血运重建时机，加重脑缺血风险;另一方面甲状腺激素未达稳态即行手术可能诱发甲亢危象。

　　因此，平衡甲状腺功能优化与手术紧迫性十分重要。

　　影像学检查规范方面，应避免使用含碘造影剂的常规脑血管造影，因其可能诱发甲状腺功能波动。术后一周内推荐以MRA为主要评估手段，仅在远期随访需要精确评估血管通畅性时，方在严格监测下选择性实施常规血管造影。

　　川岛明次教授

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