脑海绵状血管瘤为啥会导致癫痫？手术能根治或控制癫痫吗？

　　脑海绵状血管瘤（CCM）作为神经外科常见的脑血管病变，癫痫是其最常见的临床症状之一，这一并发症常使患者及家属产生诸多疑问：

　　为何该疾病会引发癫痫发作？

　　手术治疗能否根治或控制癫痫？

　　反复癫痫发作是否影响认知功能？

　　此前，INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席巴特朗菲教授联合多位专家，对168例单发幕上CCM伴症状性癫痫患者进行了系统研究，本文将详细解答上述临床问题。

​核心疑问一：脑海绵状血管瘤引发癫痫的机制​

　　脑海绵状血管瘤（CCM）属于先天性脑血管畸形，由异常扩张的血管窦构成，可发生于脑组织或脊髓。部分患者可无临床症状，也可因出血或神经压迫引发癫痫、头痛及神经功能障碍等症状。

　　本研究重点关注位于幕上区域并引发癫痫的单一CCM病灶的手术治疗效果。并非所有CCM都会导致癫痫，但幕上CCM（位于大脑半球的病变）是部分性癫痫的重要诱因，其主要机制包括三方面：

病变本身的机械刺激：

　　海绵状血管瘤作为脑内占位性病变，可直接压迫和刺激周围正常脑组织，导致神经元异常放电，引发癫痫发作；

含铁血黄素的神经毒性作用：

　　研究中73%（123例）患者的MRI显示"病灶周围含铁血黄素沉积"。血管瘤易发生反复微量出血，血液中的铁离子形成含铁血黄素沉积，这种物质作为持续性刺激源，干扰周围神经元的正常电活动，使其处于异常兴奋状态，从而诱发癫痫；

致痫网络的形成：

　　长期病理刺激可使病变周围脑组织形成"继发性致痫灶"，即使没有血管瘤直接刺激，该区域脑组织也可能自发产生异常放电，导致癫痫反复发作。

　　简而言之，海绵状血管瘤既作为脑内的"刺激源"，又通过出血后残留的"毒性物质"，共同作用导致癫痫反复发作。

​核心疑问二：手术治疗效果评估​

　　这项涵盖7个国家的研究，通过对168例患者的随访数据得出明确结论：显微外科手术是治疗脑海绵状血管瘤相关癫痫的优选方案，具有根治率高、风险低的特点。

手术疗效分析

所有患者均实现血管瘤完全切除，长期随访结果显示：

　　术后1年：70%的患者达到"无发作或仅轻微发作"（Engel I级），其中48%实现完全无癫痫发作；

　　术后3年：65%的患者维持"无发作或轻微发作"，32%达到彻底根治（完全终止抽搐发作）；

　　即使是药物难治性癫痫患者（占58%），术后也能获得显著改善，病程长短（从发病41年至仅发作数周）不影响手术效果。

[幕上海绵状血管畸形术后癫痫结局]采用国际通用的Engel癫痫术后结局分级，统计显示168例患者术后1年、2年、3年的癫痫控制情况中：

　　Engel I类：术后无癫痫发作

　　Engel II级：基本无癫痫发作

　　Engel III类：有效改善

　　Engel IV类：无显著改善

手术安全性评估

　　全组无死亡病例，仅12例（7%）出现轻度术后神经功能缺损（如轻微肢体麻木），无严重并发症；

　　术后三年内，约三分之二患者完全摆脱癫痫发作（Engel I级）。若计入发作显著改善病例，总改善率超过90%。

　　研究还证实，开颅手术在癫痫控制和出血预防方面的效果优于伽马刀放射外科。

​核心疑问三：癫痫反复发作对认知功能的影响​

　　虽然本研究未直接评估认知功能，但基于医学共识和临床观察表明：长期频繁发作可能影响脑功能。

短期偶发发作：

　　对大脑认知功能影响有限，不会直接导致认知功能下降；

长期反复大发作/癫痫持续状态：

　　频繁异常放电可消耗大脑能量，损伤海马体（记忆中枢）和大脑皮层（思维、注意力中枢），尤其对儿童和青少年，可能影响智力发育、记忆力和注意力；

关键转机：

　　术后无发作的患者，随着致痫灶切除和神经回路稳定，认知功能不再受癫痫损害，部分患者因摆脱抽搐困扰，注意力和记忆力明显改善。

　　需要明确的是，并非癫痫本身导致认知功能障碍，而是"未受控制的频繁发作"可能损伤脑功能，及时通过手术控制癫痫可阻断这种损害。

​预后影响因素分析​

　　研究表明，具备以下特征的患者术后达到"完全无发作"理想效果的概率更高：

　　年龄因素：手术时年龄大于30岁的患者预后更佳；

　　病灶位置：位于大脑颞叶深部（中颞叶）的海绵状血管瘤，治疗效果优于额叶、顶叶或颞叶表面的病灶；

　　病灶大小：直径小于1.5厘米的病灶预后更好；

　　发作类型：表现为简单部分性发作或复杂部分性发作的患者，效果优于继发全身大发作的患者；

　　脑电图特征：术前脑电图显示单一CCM相关癫痫灶，无其他独立异常放电区域。

　　鉴于脑海绵状血管瘤存在长期出血和癫痫加重的自然风险，而研究显示手术安全性良好、严重并发症发生率低，因此对于确诊的幕上CCM伴癫痫患者，建议积极评估手术治疗的可行性。

　　无论是否符合所有"理想预测因素"，患者都应与主治医生深入探讨手术可能性，因为手术治疗可能为实现无发作、高质量的新生活提供重要机会。

文献来源：

Helmut Bertalanffy et. al. Seizure Outcome after Resection of Supratentorial Cavernous Malformations: A Study of 168 Patients

​INC国际脑血管专家巴特朗菲教授简介​

　　作为德国汉诺威国际神经外科研究院血管神经外科主任，巴特朗菲教授擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界区病变的肿瘤切除及神经吻合术，以及各类椎管内肿瘤手术。

　　教授曾接受来自欧洲、中东、北非、日本、中国、韩国、新西兰、南非和智利等40多个国家的学术邀请，在全球400余场神经外科学术会议中担任特邀发言人，为世界神经外科发展作出重要贡献，特别是在颅底外科与脑脊髓血管病变的显微外科治疗领域。