脊髓髓内、松果体区、脑干…复杂神外疾病的“出路”在哪？听听INC神外大咖怎么说

　　对于神经外科疾病患者而言，能够在发病初期获得明确诊断并接受规范治疗实属幸运。然而，更多患者自确诊伊始便面临诸多挑战：肿瘤性质难以明确、手术风险居高不下，若不进行手术干预，病情又存在持续进展的风险。

　　近日，数名罹患疑难神经外科疾病的患者通过INC国际神经外科医生集团，向巴特朗菲教授寻求手术治疗方案。患者们表达了“教授，我期待您为我手术，我信任您”的深切嘱托。

　　这些患者年龄各异、诊断不同，却遭遇相似的困境：辗转多家医疗机构后，获得的建议多为“手术风险过高不宜进行”或“建议继续观察等待”，而病情在等待过程中却逐渐加重。

病例一：T11-T12脊髓肿瘤观察近三年，从独立行走到行动困难

　　一位年过六旬的患者，脊髓肿瘤被建议“观察”近三年，其行动能力从独立行走衰退至需依赖助行器，肌力水平由正常下降至3级。

　　2023年年中，时年60岁的宋先生经检查发现T11-T12节段存在脊髓内囊肿。在接诊医生的建议下，他选择了保守观察的治疗策略。令人未曾预料的是，这一良性囊肿的病情后续出现了显著变化。自2023年底开始，宋先生逐渐出现下半身疼痛、排便功能异常等症状。进入2024年初，上述症状持续加重，宋先生站立时出现不稳，独立行走亦无法完成，然而医生仍表示手术风险过高。

　　此时的宋先生已无法继续等待，影像学检查显示占位性病变大小已达1.0×0.8×5.5厘米。他躯体疼痛剧烈，睡眠质量严重下降，日常活动能力进一步恶化。

　　巴特朗菲教授评估后指出，首要步骤是实施手术，通过椎管减压处理，同时能够明确具体病理诊断，从而为后续治疗方案的制定提供指导。从长期功能恢复的角度评估，教授对预后持乐观预期。

　　脊髓解剖学提示，其全长共划分为31个节段：包括8个颈节、12个胸节、5个腰节、5个骶节及1个尾节。其中，胸髓（T3至T12节段）是脊髓中最长且血液供应相对较差的部位，因而也最易受到损伤。当胸髓发生横贯性损害时，患者双上肢功能可保持正常，但双下肢会出现上运动神经元性瘫痪（即截瘫）。病变平面以下的各种感觉会缺失，并伴有排尿排便功能障碍、出汗异常，常合并受损节段相应胸腹部的根性神经痛和/或束带感。

图示显示，脊髓作为连接大脑与周围神经系统的主要通路，其内部密布31个脊髓神经节以及来自脑干的四条主要运动神经束。

病例二：松果体区胶质瘤伴梗阻性脑积水，活检意义与手术损伤风险探讨

　　一位35岁的工程师，所患疾病的手术治疗可能导致智力、记忆力受损，以及偏瘫等肢体功能障碍。

　　2026年3月底，李先生突发喷射性呕吐、剧烈头痛等症状，影像学检查发现其第三脑室后部存在异常信号，病灶大小约为26×32×29毫米。随后，他接受了第三脑室造瘘术，同期进行了病灶活检。病理学检查结果显示为松果体胶质细胞性肿瘤。鉴于EE形态可见核分裂象、假栅栏状坏死以及Ki-67（增殖指数达10%）较高，病理诊断倾向于考虑为高级别肿瘤。

　　一个更为关键的发现来自巴特朗菲教授对其2017年至今系列影像的深入研究。教授指出：“综合2017年以来的核磁共振影像分析，肿瘤最原发的部位位于左侧丘脑，并非起源于中脑或松果体区域。活检仅能获取肿瘤总体积的1%至2%的组织样本，后续即便联合化疗，亦无法阻止肿瘤的恶变进程。对于您目前的病情而言，手术切除才是关键的治疗手段。”

　　令人震惊的是，这个肿瘤在他颅内悄然存在了至少九年之久，直至一次急性发病才被发现。面对如此复杂的病情，李先生最为担忧的是：手术是否会对其智力、记忆力造成损害，以及是否会导致偏瘫等肢体功能障碍？毕竟，他从事研发相关工作，对认知功能和肢体协调能力有着极高的要求。

　　巴特朗菲教授表示：“我接诊并成功手术过大量该区域病例，其中不少肿瘤体积比您这个更大，术后预后都非常理想，效果良好。脑干这个区域的肿瘤手术，极度依赖精准的手术操作技术。您可以查阅我的学术发表记录，我曾专门发表过关于脑干胶质瘤的专业研究论文。”

　　内容涉及成人脑干胶质瘤的手术治疗历史、现状及疗效分析。

　　内容包含第13章“髓质肿瘤的手术入路”，作者为Helmut Bertalanffy等人，并列出了cIMPACT-NOW、CSF、CT、DIPG、DMG、GG、GTR、IDH、MAPK、MRI、NTR、PA、PET、PICA等专业术语缩写。

病例三：中脑顶盖占位性病变伴脑积水，多方评估下的治疗决策困境

　　一名3岁患儿，因摔倒后头晕进行检查，结果提示四叠体、相邻中脑、右侧丘脑局部存在占位性病变；中脑导水管变窄，幕上脑室扩张，伴少许室旁水肿。

　　此后一个月内，患儿家长带着孩子辗转于多家医院，得到的治疗建议却各不相同：

1. 　　有医生建议应尽快处理脑积水，占位性病变可暂缓观察，建议实施第三脑室造瘘（ETV）手术。

2. 　　有医院诊断中脑顶盖星形细胞瘤可能性大，不建议立即进行造瘘手术和肿瘤切除，建议继续观察。

3. 　　有建议在年内完成造瘘手术，后期若肿瘤增大，可通过造瘘口进行部分切除，但不建议全切，因风险较大，易造成神经功能损伤。

4. 　　也有医生直接表示术后易发生偏瘫等情况，让家长谨慎考虑、自担风险，但强调脑积水需尽快处理。

　　患儿目前仅表现为一过性视力模糊和习惯性挤左眼的动作，症状看似轻微。然而，面对截然不同的医疗建议，家长陷入了巨大的迷茫与焦虑之中。

　　巴特朗菲教授评估后认为，该病例具有明确的手术指征。因为局部占位效应已导致导水管梗阻，并存在发生梗阻性脑积水的风险。进行脑室造口术（ETV）可以作为一种选择；但如果患儿能够在近期接受手术，则无需进行ETV；而放置脑室腹腔分流（VP分流）将是一个非常不利的选择，因为患儿可能会因此终身依赖分流装置。直接进行手术干预，通过肿瘤切除和导水管的完全再通，同样可以恢复正常的脑脊液循环。

　　内容大意：教授认为因占位效应导致导水管梗阻并有发生梗阻性脑积水的风险，手术指征明确。ETV可作为选项，但若近期手术则不需要。VP分流是非常糟糕的选择。手术切除肿瘤并再通导水管可恢复脑脊液循环。

　　当家长进一步追问，是否存在某个临界点或特定症状的出现，可以作为决定手术或继续观察的关键阈值时，巴特朗菲教授明确表示：并不存在所谓的关键阈值。基于我已诊治并手术过大量具有类似病史和MRI表现的患者，我只能建议选择手术，因为这是对患儿最有利的选择。等待并非解决方案，只是将问题推迟到未来，并可能因肿瘤进展或恶性转化而使预后变差。而且，年龄越小的儿童，其神经功能恢复的潜力通常越好！

专家视角与经验传承

　　尽管上述三位疑难病例患者目前面临着各自不同的困境，但对于巴特朗菲教授而言，他们的病情远未陷入真正的绝境。这份信心源于教授四十载丰富的临床经验以及精湛的外科技艺。

　　在近期的专访中，中国锁孔微创手术技术的重要奠基人与推动者、苏州大学附属第二医院（核工业总医院）神经外科主任兰青教授如此称赞巴特朗菲教授：巴特朗菲教授面对脑干、颅底等高难度病变，技术娴熟、肿瘤全切率高，以其强大的解剖学功底突破手术禁区，让我对深部复杂区域的手术治疗有了新的认知。

　　在过往的咨询案例中，许多罹患复杂神经外科疾病的患者勇敢地选择了手术治疗，并最终迎来了崭新的生活。我们也希望，更多的家庭在面对疾病时能够找到属于自己的转机。