脑瘤让2岁男孩癫痫频发，一根激光探针救了他

　　下丘脑这个词拆开来看，hypo是"下方"的意思，thalamus是"床"的意思，合起来就是"床底下那块地方"。它属于间脑的一部分，个头不大但构造极其复杂，掌管着人体大量关键功能。重量才4克左右，占整个脑子重量的千分之三都不到，却是植物神经系统的皮质下最高级中枢，同时还是边缘系统、网状结构的重要枢纽，垂体内分泌系统也是从这里接收到激发信号的。

　　下丘脑干的事情非常多。它通过神经和血管两条路去调控脑垂体前叶和后叶激素的分泌与释放，同时还参与自主神经系统的管理，管着水盐平衡、体温调节、吃饭睡觉、生育繁殖、内脏运作以及情绪反应等等。这么一个小小的地方可以长出十几种不同的病变来，其中有一种甚至连传统开颅都不用，一根激光探针就能解决问题。

一、下丘脑错构瘤引发的痴笑性癫痫

　　苗苗确诊的时候两岁半，长的是下丘脑错构瘤。表现出来的是一种比较特殊的癫痫发作形式，叫痴笑样癫痫。这孩子老是莫名其妙地笑起来，每次发作持续的时间不长，但频率非常高，周围的亲戚朋友看了都觉得不对劲。

　　一开始家里人选择的是保守吃药治疗。刚开始确实有点效果，但随着用药时间拉长，药慢慢就不管用了，癫痫发作越来越难控制。

　　药物失效之后苗苗家人不得不重新找别的办法。医生给的说法是，目前能考虑的手段恐怕只有开颅切除病灶了。孩子才两岁多就要开颅，家里人的心里都在打鼓，迟迟拿不定主意。

　　好在没过多久事情就有了转机。儿童神经外科专家Rutka教授仔细看过苗苗的病情资料后给出的意见是，开颅不是这个孩子的首选方案，更不是唯一出路。激光间质热疗（LITT）这种技术在这个情况下完全可以派上大用场。

　　具体操作听起来就很让人放心。不需要开颅，只要一根激光探针穿进去把病灶消融掉就行了。术后也不需要长时间住院护理，恢复期很短。听到这些信息后苗苗家人当场就动心了。没过多久苗苗正式接受了LITT治疗。

　　手术当天，孩子的头颅被金属固定框架稳稳固定住。Rutka教授和团队铺好无菌巾之后，激光探针通过一个很小的骨孔置入颅内。另一头的显示屏上实时显示着探针在脑子里的移动轨迹以及需要消融的目标位置。

　　整个过程中Rutka教授团队借助术中核磁共振做全程监测，拿到了激光消融时的完整热成像数据。哪里该烧哪里不能烧，正常脑组织和病灶组织之间的界限清清楚楚。

　　最终病灶被基本完全消融掉了。苗苗做完甚至不用住院观察，恢复得非常快。从那以后他彻底告别了癫痫发作，生长发育跟正常孩子没有任何区别。苗苗妈妈事后感慨地说："真没想到，就一根探针把我儿子的命给救回来了。"

二、下丘脑这个地方还可能长什么

　　下丘脑的核心职责是通过协调内分泌、自主神经功能和情绪这三个互相牵连的系统来维持身体内环境的稳定。它还负责指挥垂体释放各种激素。一旦下丘脑长了东西，就可能引发激素紊乱（包括间脑综合征、性早熟或者激素不足）、神经系统异常（比如癫痫），还有脑积水、视力问题、垂体功能减退等一系列表现。

　　除了前面提到的错构瘤，下丘脑区域还能出现以下这些病变：

病变一：胶质瘤

　　视交叉和下丘脑区域的胶质瘤在儿童幕上肿瘤里面大概占一到一成半。主要的表现是看东西不清楚、内分泌功能出问题，最常见的情况是生长激素分泌不足导致孩子长不高。

病变二：脉络膜瘤

　　这是一种特殊类型的低级别胶质瘤，沿着神经垂体的分布区域生长，范围包括垂体柄和垂体后叶，起源于垂体细胞本身。有些文献里也叫它漏斗状瘤或颗粒细胞瘤。高发年龄段在四五十岁，女性比男性多见。临床表现以视野受损和各种内分泌紊乱为主，比如全垂体功能减退、尿崩症等。

病变三：神经节胶质瘤

　　这是一种相对偏良性的缓慢生长型肿瘤，成分上混合了神经细胞和胶质细胞两种。最常见的位置其实是在颞叶，真正累及到下丘脑和视交叉区域的神经节胶质瘤非常罕见。男性患者居多。主要症状是视力受损，如果压迫到了垂体柄还可能引起继发性的高泌乳素血症。

病变四：海绵状血管瘤

　　本质是一种良性的血管畸形，一般认为跟胚胎时期血管发育异常有关。大脑半球和浅表部位更常见一些。诊断方面磁共振是首选的影像检查手段。

病变五：血管母细胞瘤

　　最好发的部位在小脑，其次才是脑干和脊髓。数据上看九成到九成五出现在后颅窝，八成在小脑半球，一成五左右在小脑蚓部，百分之五在第四脑室，还有百分之五到十发生在幕上区域且一般靠近视通路，很多病例跟VHL综合征相关联。发病年龄集中在青壮年段，男女比例大约2比1。

病变六：生殖细胞瘤

　　起源于生殖细胞，儿童和青年阶段多见，男女发病率差不多。最典型的位置其实在松果体区，但也有一部分主要发生在下丘脑区域。下丘脑受累后的典型表现是尿崩症、体重下降或者性早熟。

病变七：颅咽管瘤

　　来源于颅咽管的残余组织。位置分布很广，从第三脑室底部一直往下到垂体，沿着垂体柄的任何一段都可能长。有两个高发年龄窗口，一个在10到14岁，另一个在40到60岁，男性略多于女性。常见症状是头痛、视野缺损和下丘脑功能障碍。病理上分两型，造釉细胞型多见于儿童，乳头状瘤型多见于成人，也有混合型的。

病变八：脂肪瘤

　　比较少见，一般累及中线结构比如漏斗。它有别于其他部位颅内脂肪瘤的特征在于中央脂肪和周围骨组织的排列方式比较特别，大小相对均匀，而且位置通常在乳头体和垂体柄之间。临床表现五花八门，可以是各种各样的神经症状加上内分泌紊乱，比如性早熟之类的。

病变九：皮样囊肿和表皮样囊肿

　　原因是神经管闭合过程中有一些上皮组织被包进去了形成的。通常在成年早期被发现。鞍上区域的这类病变可能导致视觉异常和内分泌问题如尿崩症。颅内皮样囊肿比鞍上的表皮样囊肿更常见一些，多数长在中线位置，幕下区域最多见。

病变十：Rathke囊肿

　　来源是Rathke囊残留下来的一种良性鞍区囊肿。高发年龄在五六十岁。很多时候没有明显症状，但如果体积够大压迫到垂体或下丘脑就会出现相应表现。

病变十一：胶样囊肿

　　起源可能是神经上皮或者内胚层组织。绝大多数长在第三脑室靠近室间孔的位置，鞍上池偶尔也有报道但很少见。一般在成人中被发现，高发年龄段同样在五六十岁。如果刚好长在鞍内或鞍上，最常见的表现是性腺功能减退、溢乳和头痛。病理上由单层上皮细胞围成囊壁，里面填满了黏稠的黏液物质，成分挺复杂的，包含血液代谢产物、巨噬细胞、胆固醇结晶和各种金属离子等。