11月,另一位延髓海绵状血管瘤患者传来喜讯,术后5年健康状况一切良好。时光飞逝,自INC巴特朗菲教授为严女士实施成功手术以来,已过去5年有余。刚结束欧洲旅行的她,生活呈现从容自在、充实丰盈的状态。以往担忧出血、终日焦虑的日子已成为历史,现今她每年旅行游玩、陪伴家人、享受生活,真正实现了属于自己的潇洒人生。

"非常感谢巴教授对我的细致治疗,使我重获新生。"回顾当初病情,严女士仍心存余悸。她所患的延髓海绵状血管瘤,位置处于极度危险状态——病变深藏于高位颈髓腹侧区域,紧贴脑干结构,而该区域正是控制呼吸与心跳的生命中枢。

病灶不仅位于延颈髓腹侧,质地呈现坚硬特性,周围还密集分布重要血管网络。要在不损伤神经功能前提下实现切除,手术难度极高。轻微操作失误,触碰过多组织,便可能引发呼吸心跳骤停,甚至危及生命安全。
更令严女士感到绝望的是,当时多家医疗机构给出的选择几乎都令人沮丧:要么等待瘫痪后再进行手术,要么手术后很可能出现瘫痪。在无奈选择保守治疗期间,她又经历了多次出血事件,部分脑干组织已受损。从初始的脸部麻木症状,到后续肢体无力、卧床不起、吞咽功能下降,她几乎以完全休息为主,不敢进行任何大幅度活动,不能情绪激动,随时需要保持警惕,生活质量受到严重影响,精神压力极大,出行需家人陪同,远距离出行需依赖轮椅。
不愿继续承受病情恶化的人生,为了能早日回归正常生活,为了维持鲜活的生命延续,她毅然寻求巴特朗菲教授的帮助。
面对严女士这个手术风险极高的复杂病例,德国专家巴特朗菲教授采用神经外科领域极高难度手术入路之一的"远外侧入路"为其完全切除病灶,且未造成任何神经功能损伤。

(术前术后MR对比)
严女士术前未剃头(仅剃除耳后一缕头发),术后当晚即拔除气管插管、实现完全自主呼吸,术后第1天转出ICU,就能下床在护士陪同下行走;术后第2天已能自行独立行走,日常生活全部自理,以康复治疗为主要内容。

家人难掩激动情绪,将她独立行走的视频分享至病友群中,群友们均为她感到由衷高兴。严女士自己也欣喜表示:"手术难度如此之大,恢复效果却这么好,真是做梦都未曾想到!现在感觉与正常人完全没有差异。"
这份喜悦与信心迅速转化为对未来的憧憬。术后第3天,兴奋的严女士就开始计划德国旅行,她笑着说:"原本准备坐轮椅回国,现在她都可以飞起来了,恨不得立即出院旅游去!"
这种良好状态持续保持。术后2年时她与我们分享,自己依然保持每天散步七八千步、练习太极的锻炼习惯,生活充实而健康。
多次出血经历,症状持续加重
严女士从未预料到,自己的病情会发展到如此严重程度。
2015年,她初次发病,仅表现为左侧面部麻木症状。
2016年5月,病情首次加重,出现频繁呕吐现象,诊断为海绵状血管瘤出血,经对症处理后好转出院。
然而短短三个月后的2016年8月,她再次出血,症状急剧恶化:上肢突然无力、喷射性呕吐,并出现复视、眼颤等神经功能异常。尽管经20天治疗出院,但隐患已经深种。
2018年4月,熟悉症状再次出现。剧烈头晕、头痛伴呕吐,使她肢体无力、无法下床,不得不完全卧床静养近一个月。此次出院后,她在家休养三个多月才能缓慢开始功能锻炼,且遗留左侧面部麻木、吞咽功能下降等后遗症。
至2019年,病灶又一次出血。多次出血已导致部分脑干组织受损,严女士的生活质量急剧下降:她基本以完全休息为主,不敢有大动作、不能情绪激动,终日保持警惕状态。出行需家人陪伴,远行依赖轮椅,精神压力巨大。
这个病灶就像一颗不定时炸弹悬在严女士的颅内,不知何时会被"引爆"。多次出血,多次症状加重。如不尽早手术,她随时有再次出血风险,出血程度无法预估,一旦出血量较大,即会造成周围神经及脑组织压迫,严重时可能导致呼吸抑制、大小便失禁甚至高位截瘫、生活不能自理等后果。
"想瘫痪后再手术,还是手术后瘫痪着回去?"由于病变深藏在高位颈髓腹侧且压迫脑干,咨询多名医生后,他们都表示手术风险极高,不建议手术治疗,建议保守观察,等待下次出血后再进行对症处理。但如果这样,轻则肢体瘫痪,重则呼吸抑制需呼吸机维持生命,且随着发作次数增加风险越大,每次造成的神经损伤都难以逆转。
术前MR显示:延颈髓偏右侧见一直径约1cm占位性病变,周围见环状含铁血黄素低信号影环绕,提示海绵状血管瘤。

高难度脑干-颈髓病变,巴教授如何实现全切?
在神经外科疾病中,脑干-颈髓病变可导致患者颈部以下的躯干和四肢瘫痪,甚至不能自主呼吸,终生使用呼吸机,更可直接导致呼吸心跳停止。脑干-颈髓病变切除是外科领域难度最高风险最大的手术之一。

脑干-颈髓内部空间非常小,仅手指粗细,薄如一张纸,各类神经和血管纵横交错,病变生长导致正常脊髓受压迫,病变与颈髓紧密粘连,稍有不慎就有可能出现瘫痪等严重后果。全切病变不仅需要医生丰富的临床经验和高超的技术水平,还需要神经电生理监测、术中神经导航系统等手术设备保障手术的精准安全。何以巴特朗菲教授能做到高位脑干颈髓病变全切?

作为世界神经外科联合会(WFNS)教育与技术委员会前主席,近40年期间,完成数千台疑难神经外科疾病手术,巴教授历经千万个小时用超精确的物理剥除诠释了医术为何为艺术。他特别擅长在极其狭小、复杂的空间里游刃有余地进行操作,在切除肿瘤与保留神经功能之间,寻找最佳平衡点。脑干、颅底、功能区、脊髓髓内……这些都是巴教授中国示范手术时经常遇到的高难度位置。

而巴教授为严女士实施的手术,所采用的手术入路也与他有深厚渊源。在30多年前,巴特朗菲及其导师Seeger教授先后发表多篇论著,提出了铲平"枕骨髁部"的技术,指出了远外侧入路的关键、操作难度和技术要点,对当今远外侧入路的改善和发展奠定举足轻重的作用。这一Bertalanffy版本的经枕髁远外侧入路,仍几乎无改动地记载于经典手术专著第6版《施米德克手术学》中。

图:Bertalanffy和其导师Seeger(1991)提出的“dorsolateral, suboccipital, transcondylar approach”入路
此次巴特朗菲教授中国行程的继续,将与更多国内优秀神经外科专家团队携手,不断突破神经外科手术的"禁区"。

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