弥漫性半球胶质瘤是什么级别？弥漫性半球胶质瘤预后怎么样？-国际神经外科医生集团

　　弥漫性半球胶质瘤是什么级别？弥漫性半球胶质瘤属于儿童弥漫性高级别胶质瘤，肿瘤进展速度快，预后较差，那弥漫性半球胶质瘤影像学MRI表现有哪些？像弥漫性半球胶质瘤这样的儿童弥漫性高级别胶质瘤应该怎么治疗呢？下面INC国际神经外科给大家整理了弥漫性半球胶质瘤影像诊断、生存预后、治疗方法等相关内容，希望能够帮到广大病友，如果还有更多问题需要咨询，也欢迎联系INC国际神经外科医生集团从而获得国际神外专家的得答疑解惑。

　　弥漫性半球胶质瘤影像MRI表现有哪些？

　　H3 G34突变型弥漫性半球胶质瘤，H3G34突变型是一种成熟组蛋白H3.334位发生错义突变的大脑半球弥漫性IDH野生型胶质瘤，通常发生于儿童和青年人。其致病机制与成熟组蛋白H3.3发生错义突变相关，即34位甘氨酸被精氨酸或缬氨酸取代（H3.3 G34突变）。颞叶和顶叶较常受累，约占80%，病灶多位于额叶或颞岛叶皮质下，界限不清。头部CT呈等或稍高密度；MRI呈T1WI等或低信号、T2WI或FLAIR成像高信号，DWI扩散受限且呈高信号，增强扫描无强化或仅轻度强化；MRS显示Cho峰升高伴低的脂质乳酸（Lac）峰，肿瘤周围水肿较轻。典型组织学形态为高级别的浸润性星形细胞瘤，核分裂象常见，伴微血管增生和（或）坏死；部分肿瘤细胞形态类似中枢神经系统胚胎性肿瘤，或可见排列一致且密集的小蓝圆细胞，无明显微血管增生或坏死。其分子病理学特征为TP53突变、ATRX和Olig⁃2核表达缺失，O6⁃甲基鸟嘌呤⁃DNA甲基转移酶（MGMT）甲基化。

　　弥漫性半球胶质瘤预后怎么样？

　　此类患者中位无进展生存期为9个月，中位总生存期为22个月，约88%患者发生局部肿瘤复发，小部分患者（8%）出现软脑膜广泛转移，MGMT甲基化是预后相对良好的生物学标志物，而癌基因（包括PDGFRA、CCND2、CDK6）扩增与预后不良相关。研究显示，成人发生的弥漫性半球胶质瘤，H3 G34突变型患者中位总生存期与胶质母细胞瘤，IDH野生型相近，但较弥漫性中线胶质瘤，H3K27变异型短。

　　弥漫性半球胶质瘤怎么治疗？

　　弥漫性半球胶质瘤作为儿童弥漫性高级别胶质瘤的一类分型，儿童型弥漫性高级别胶质瘤通常具有肿瘤进展迅速、易对各种治疗产生抵抗的特点，因此此类患儿往往成为新的治疗模式的临床试验潜在对象，特别是免疫治疗。免疫治疗系通过刺激机体免疫系统，增强免疫反应以杀伤肿瘤细胞的方法，针对儿童型弥漫性胶质瘤的免疫治疗包括免疫检查点阻断、嵌合抗原受体T细胞（CAR⁃T）疗法和疫苗疗法。免疫检查点是免疫系统中起控制作用的调节分子，可防止免疫系统的过度损伤，肿瘤细胞过度表达免疫检查点分子，出现免疫逃逸现象，免疫检查点控制剂可以在肿瘤微环境（TME）中阻断这一过程，恢复T淋巴细胞活化，发挥杀伤肿瘤细胞的作用。

　　如果不幸罹患弥漫性半球胶质瘤或其他类型的儿童弥漫性高级别胶质瘤，普通治疗无效的或是国内寻求治疗无法获得更好方案的，家属可多关注国际较新的治疗进展，关注儿童弥漫性高级别胶质瘤的较新研究进展，或是联系国外治疗水平更高的教授或是医院取得宝贵的咨询意见。

　　INC是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团，INC旗下各学术团队所的教授均为国际神经外科联合会(WFNS)及各种国际神经外科学术组织的成员，国际神经外科各大杂志主编，以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。