病史摘要:34岁男性,有6个月的左侧面部感觉丧失、听力障碍、轻度面瘫和右侧偏瘫病史。术前轴位(图a)、冠状位(图b)和矢状位(图c)磁共振成像(MRI)显示广泛较大病变,涉及左侧桥脑、桥臂和小脑。
术前纤维追踪弥散张量成像显示皮质脊髓束移位(图d)。
由于不能排除是低级别胶质瘤,鉴于肿瘤的占位效应,为患者进行手术,手术的目的是较大水平的减少肿瘤体积和活检。
治疗团队:德国巴特朗菲教授及其治疗团队
手术经过:乙状窦后入路、经左侧桥小脑角显露肿瘤,成功切除肿瘤一半以上。肿瘤累及大部分颅神经(CNs V-XI),无法完全分离,为了避免术后引起严重的神经功能障碍,没有采取全切。较终这些神经完好无损,没有并发症,除了轻微的暂时性步态共济失调,患者没有经历新的神经功能障碍。
十二对颅神经分布图
颅神经分布范围及损伤后表现
术后活检结果:为国际卫生组织IV级胶质母细胞瘤,IDH1和BRAFN阴性;p53蛋白的局部阳性率高达50%,而O6-甲基鸟嘌呤DNA甲基转移酶(MGMT)启动子高度甲基化。病人术后按Stupp方案进行放化疗。术后随访MRI显示剩余肿瘤逐渐消退,患者临床表现继续良好。
Stupp方案:在放疗期间口服TMZ75mg/(m2 ·d),连服 42d;间隔 4 周,进入 辅助化疗阶段,口服TMZ 150~200mg/(m2 ·d),连用 5d,每 28d 重 复,共用 6个周期。
术后4年,患者可以完全独自生活,髓质(图e)和脑桥(图f)轴位t1加权磁共振增强扫描未见肿瘤残留或复发。
案例来源:2020年脑干肿瘤手术经典专著《Surgery of the Brainstem》中13章Adult Brainstem Gliomas(成人脑干胶质瘤)。
胶母目前的标准规范治疗方法?
目前胶质母细胞瘤首先治疗手段是手术治疗,辅助以放化疗,手术切除程度是影响放化疗效果及生存期的较重要因素。如果是脑干胶母,手术难度较大,只有较丰富经验的医师才会建议病人手术。如果是多发胶母,肿瘤难以通过手术切除,只能做减压手术和放化疗为主。总之,具体的制定需要取决于肿瘤的情况和内科学家的咨询计划。
胶母的主要预后因素
大群体研究分析显示胶母中位生存期12-14个月,5年生存期患者约10%,但是个体因素还是差异性比较大(1个月至30年临床上都可见),因病因人因治疗而异。主要预后因素如下:
a.脑干位置一般预后差
b.一次的顺利全切肿瘤(尽可能)
c.年龄是的预后因素,越年轻一般预后越好
d.IDH突变型比IDH野生型预后较好
e.MGMT启动子甲基化患者,对化疗敏感性较高,有助提高预后
f.Ki-67增生指数高,预后不好
胶母会复发吗?
胶质母细胞瘤一般复发速度快,群体性研究表明原发性胶母一般平均术后8月出现复发,具体也因病因人而异,规范治疗、长期医师随访至关重要。
参考资料:HelmutBertalanffy. Chapter 13 Adult Brainstem Gliomas. Surgery of theBrainstem.Thime. 2020.