视路胶质瘤有全切的可能性吗？3岁患儿较大视路胶质瘤如何摆脱失明风险-国际神经外科医生集团

　　视路胶质瘤是什么病？视路胶质瘤又称视觉通路神经胶质瘤，视觉通路神经胶质瘤(OPG)是影响皮质前视觉通路的低度恶性肿瘤，较常见于儿童和青少年，占儿童中枢神经系统肿瘤的2-5%。它们是任何出现视力丧失的幼儿的重要诊断考虑因素。视路胶质瘤既可以偶发，也可以与肿瘤易感性综合征1型神经纤维瘤病(NF1)相关。在患有NF1的儿童中，大约20%发展为OPG。OPGs可涉及皮质前视觉通路的任何部分，包括视神经、视交叉、视束、放射或下丘脑。

　　视路胶质瘤的诊断通常可以在神经影像学和综合临床检查的基础上做出。散发性视神经异常只涉及一条视神经，而与NF1相关的视神经异常可以是单侧或双侧的。活检通常是不必要的，并有失明的风险，当获得组织时，较常见的组织学是世卫组织I级幼年毛细胞星形细胞瘤，尽管也有毛髓样星形细胞瘤和II级弥漫纤维星形细胞瘤的报道。

　　视路胶质瘤怎么治疗？手术有全切的可能性吗？

　　视路胶质瘤的管理具有挑战性的原因有很多。ONG的增长模式是可变的:一些保持稳定多年，从来没有增长，而另一些显示快速或缓慢的增长模式多年。然而，根据患者目前的视力，ONG生长本身可能不是治疗的指征。治疗保留给那些进行性视力丧失的患者或那些当前视力丧失并且很可能经历进一步视力丧失的患者。事实证明,“进展”很难定义，对于治疗的适应症也有不同的意见。较常见的适应症包括视敏度丧失和神经影像学进展，临床上的视敏度损失被认为是0.2 logMAR或以上。视野丧失也被认为是“进展”，但由于许多OPG患者年龄小，正规视野检查可能并不总是可行。

　　对于视路胶质瘤来说，手术的争议总是存在的，手术全切的风险较大，较有可能造成失明。但是虽然不能全切，但是治疗能够避免肿瘤增长，从而影响视交叉，单侧视路胶质瘤发展为双侧，从而可能导致双目失明。不手术放任发展，双侧失明是可以看到的预后后果，尽可能遏制肿瘤保住视力。

　　3岁男孩康康患视神经下丘脑胶质瘤，累及肿瘤累及视神经、视交叉、视束、视放射、丘脑底垂体轴、三脑室、脑底动脉环等，出现了视力下降、头痛、呕吐等症状。

　　“没得治？等失明？”医生告诉康康的爸爸妈妈：不手术随着肿瘤增大，他随时可能双目失明，而手术较难的也是如何顺利地把肿瘤剥离出来，以较大水平地保留视神经和功能区不受损伤，身边多数医生也都建议保守放化疗。难道这个孩子本该欢乐的童年要“等待失明”？

视路胶质瘤

　　患儿的术前MR影像

　　为了让孩子得到较好的治疗，加上巴教授的回复让几乎放弃治疗的一家人重新看到了希望，他们也满心盼望着教授能来国内给孩子主刀手术。等了足足一个月，INC德国巴特朗菲教授来华终于成行，他们也成功报名咨询教授手术。

　　手术时间：2021年5月主刀医生：INC德国巴特朗菲教授

　　手术团队：苏州大学附属儿童医院神经外科手术团队

　　术中情况：由巴特朗菲教授主刀携国内手术团队成功为患儿次全切较大视路胶质瘤，双侧视神经、下丘脑、脑干区域内肿瘤次全切除，仅神经表面参与小部分肿瘤，术中行神经电生理监测、术中神经导航技术。

　　手术入路：视路胶质瘤常用入路-额底纵裂入路

　　肿瘤突出三脑室和双侧导水管，骨瓣需要过中线。

　　巴教授对嗅神经进行分离、松解，更加完全。同时，教授强调少牵拉，因为过度的牵拉可能导致颅神经受损。（巴教授对于解剖的理解超过绝大部分医生）

　　患儿在ICU观察了一夜二天就转到普通病房，术后二天就能顺利转出普通病房揭示了手术的较大成功，因为这样的手术是疑难的，靠近下丘脑、脑干，这样大的肿瘤切除引起术后脑水肿、脑出血、呼吸障碍及内分泌功能紊乱的几率是较大的，但是巴教授的高超技术就是可以如此好的保护好这些“宝贝”,较大水平切除肿瘤而不损伤神经。

　　术后复查MR显示肿瘤得到次全切除，孩子的原有视力得到保留。术后恢复良好，无新发神经功能损伤。术后病理结果为毛细胞粘液样型星形细胞瘤，这属于WHO二级胶质瘤，也意味着患儿配合术后化疗以及后期的新型放疗可以得到比预期更好的预后。

视路胶质瘤手术