视神经胶质瘤约占儿童颅内肿瘤的3-5%。它们通常发生在10岁前的儿童,在11-30%的1型神经纤维瘤病(NF1)患者中可见。虽然这些肿瘤是典型的低级别胶质瘤,但其临床过程和自然史有很大的变化,使治疗模式困难。然而,总的来说,它们通常是惰性肿瘤,在没有初始治疗的情况下可以观察到其进展,特别是在NF1患者中。化疗是进展性肿瘤的一线治疗,5-7岁以上的进展性肿瘤患者保留放疗。手术只适用于引起肿块效应或脑积水的大肿瘤,以及局限于眼眶或单侧视神经的肿瘤。
视神经胶质瘤预后怎么样?视神经胶质瘤约占儿童脑肿瘤的3-5%,在伴有NF1的儿童中有11-30%(与NF1相关),该肿瘤通常是良性的,可多灶和双侧,12、15,通常发现于视神经内,但也可发生在视神经通路的任何位置,从视神经到视觉皮层交叉神经胶质瘤很少与NF1相关,通常具有更强的侵袭性,表现为间脑综合征(睡眠过多和恶病质),并典型进展。总的来说,25%的opg局限于视盘和神经,而40-75%涉及交叉。在累及交叉的肿瘤中,33-60%被认为是后侧病变,也累及下丘脑或三脑室。大约75%的这些肿瘤在生命的前十年被诊断出来,60%在5岁之前被诊断出来,这也预示着预后较差。大多数OPG患者病程缓慢,甚至无症状。局限于视神经的OPGs的存活率接近全切。交叉受累,特别是下丘脑受累与生存率降低有关,尽管治疗和未治疗的肿瘤存活率仍为90%。即使是进展性疾病的患者也有良好的生存率。
视神经胶质瘤手术风险大吗?手术在OPG治疗中的作用是有争议的。完全切除肿瘤只有在肿瘤局限于一个视神经的情况下才是现实的,对于大部分人来说,手术可能会有导致失明的危险。虽然尚未发现手术切除肿瘤会影响总生存率,但部分切除肿瘤在某些肿瘤引起肿块效应或梗阻性脑积水的病例中可能有用。在后一种情况下,手术减压的目的是打开脑脊液通路,从而避免分流置入。因此,目前的手术适应症包括单神经受累导致进展性、畸形性突起、失明或两者兼有,或外生交叉肿瘤导致肿块效应或脑积水。浸润性肿瘤患者禁忌手术。尽管许多病例报告的作者描述了在没有额外的术后辅助治疗的情况下,手术去体积或活检后OPG的自发消退。
视神经胶质瘤有没有手术成功的案例?
视路胶质瘤全切手术病例1:
2岁男孩,毛状黏液样星形细胞瘤2级,严重的左侧视觉障碍,肿瘤较大
术中情况:采取眶颧入路,肿瘤大,累及向上向下,需要宽广的视野。
术后情况:肿瘤全切,术后一年,孩子状态良好。小儿肿瘤放化疗专家为其进行后续治疗。
视路-下丘脑胶质瘤全切手术病例病例2:
32岁女性,头疼、闭经、视野缺损,左侧视野象限盲,累及视路后部、下丘脑,脚前窝。病变完全位于中线,因此采用前纵裂入路。手术较终顺利全切。
图:术前MRI
术中情况:病变完全位于中线入路,因此采取前纵裂入路。
术后情况:手术做的漂亮,解剖性全切,无神经损伤。
视路胶质瘤全切手术病例3:
50岁男性,出现严重视野缺损
图:术前MRI
图:术中核磁辅助手术后,进行术中检查看是否在角落里有残留肿瘤。术中检查及术后核磁均显示肿瘤完全切除。
视路胶质瘤全切手术病例4:
11岁男孩,3个月大时出现一次症状(拒绝喂养),7岁时出现性早熟和过度疲劳。10岁时经翼点入路部分切除肿瘤,诊断为毛细胞性星形细胞瘤。二次经蝶手术进行囊肿抽吸,然后用卡铂化疗,无局灶性神经损伤。肿瘤仍有残余,孩子父母便寻求巴特朗菲教授的治疗,较终巴教授和dirocco教授共同为其手术。
术中情况:前纵裂入路全切肿瘤,下图为术中核磁检查。
术后情况:术后出现并发症,血钠下降厉害,术后一周还出现癫痫大发作。通过内科治疗,逐渐恢复。因此巴特朗菲教授表示要注意病人术后血钠水平和激素水平的变化。
作为江苏省卫生支撑计划中德国际合作交流项目,INC国际神经外科顾问团成员、国际神经外科联合会WFNS教育委员会主席、德国INI国际神经学研究所Helmut Bertalanffy(赫尔穆特·巴特朗菲)教授受邀再次来华学术交流及疑难手术示范。
期间为高难度、,或者追求较好手术质量的神经外科患者亲自主刀手术,现开始全国范围内征集神经外科疾病患者!
因疫情管控,这次的行程安排较其困难,教授计划来华总时长为一个多月,但需要依据我们国家的管控规定,隔离10天。所以,计划医学交流和患者手术治疗时间仅为4周!届时,教授将根据患者的实际病情提供国际前沿的咨询策略和科学系统的手术方案。