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儿童低级别胶质瘤有哪些?如何治疗儿童低级别胶质瘤?

发布时间:2022-11-03 17:22:20 | 关键词:儿童低级别胶质瘤有哪些

  儿童低级别神经胶质瘤(pLGGs)是儿童较常见的脑肿瘤,与终身临床发病率有关。在儿童中,大多数脑肿瘤是低级胶质(星形细胞)肿瘤(世界卫生组织[世卫组织]1级和2级星形细胞瘤),而在成人中,恶性胶质瘤(世卫组织3级和4级星形细胞瘤)占主导地位。由于预后不良,大多数胶质瘤研究都集中在成人胶质母细胞瘤上,较近,儿童弥漫性固有脑桥胶质瘤(DIPG)和其他具有组蛋白-3(H3)-K27M突变的肿瘤。虽然儿科低级别胶质瘤(pLGGs)的分子景观已被描述,但对低级别胶质瘤的病理生物学知之甚少,并且几乎没有临床前模型能够实现有效的临床转化。此外,这些儿童神经胶质瘤在发病年龄、可能的起源细胞、脑位置、组织学谱、临床进展、基因改变和基质(肿瘤微环境[TME])依赖性方面与成人恶性胶质瘤有显著差异。

  毛细胞星形细胞瘤

  在组织学水平上,PAs主要表现为紧凑的生长模式,尽管也可以识别出更多的浸润区域,特别是在小脑和视神经。经典的PAs表现为双相型,致密的纤维区域富含具有长而细突起的“毛样”细胞,以及罗森塔尔纤维,与微囊区域交替,其中少突胶质样细胞可能占优势。然而,在某些情况下,只遇到富含毛样细胞或少突胶质细胞的区域。虽然有丝分裂像通常很少见,但血管增生很常见,但与弥漫浸润性星形细胞瘤的不良预后不相关。非栅栏状坏死发生在一部分病例中,但不被认为是预后特征,所有pa都是1级肿瘤。其他显微镜特征包括粘液样或变性改变、钙化、透明血管和出血。

  毛髓样星形细胞瘤亚型

  PMA是PA的一种亚型,临床特征为好发于年幼儿童,位于视交叉上,脑脊液播散倾向较高。七,组织学上,PMAs具有单形而非双相的外观,粘液样间质,血管周围细胞排列,缺乏罗森塔尔纤维和嗜酸性颗粒体。尽管存在一些临床和病理差异,但存在共同的遗传驱动因素,在某些情况下PA和pilomyxoid模式同时出现,以及“成熟”现象,即PMA随着时间的推移发展出更明显的PA形态,9表明传统的PA和PMA有共同的起源。这些特征也增加了这样的可能性,在某些情况下,PMA可能是肺动脉高压的前兆。

  具有间变性组织学特征的毛细胞星形细胞瘤

  总的来说,即使在多次复发后,PAs随着时间的推移仍保持其低级别组织学。然而,一个罕见的PA亚型,在出现或进展时,包含活跃的有丝分裂活性区域,伴有或不伴有坏死,导致PA被命名为组织间变性或间变性毛细胞星形细胞瘤(APA)。这些肿瘤与癌症发病率的增加有关CDKN2A/B,NF1,以及ATRX突变。10,11这些变化几乎总是出现在成人的肺动脉高压中。

  多形性黄色星形细胞瘤

  这些2级致密胶质瘤通常位于幕上,并常累及软脑膜。pxa由星形细胞组成,可以是梭形、上皮样、多形性/多核或脂质化的。显微镜下经常见到嗜酸性颗粒体和网状蛋白沉积BRAFV600E突变、其他MAPK/ERK(丝裂原活化蛋白激酶/细胞外信号调节激酶)途径基因改变和纯合CDKN2A或者CDKN2B缺失代表常见的分子改变。间变性PXA(世卫组织3级)具有增加的有丝分裂活性,伴有或不伴有其他不良组织学特征(如微血管增生和坏死)。

  儿童低级别胶质瘤如何治疗?

  只要可行,外科手术应限于“较大限度的安全切除”,在完全切除或仅存在少量残余肿瘤时,应采用“观察和等待”的方法,无需辅助治疗。不幸的是,在具有相同组织学肿瘤亚型的患者中,未来的肿瘤生长是高度可变的,并且多达三分之一的部分切除的小脑星形细胞瘤患者没有进展的迹象。相反,一旦患者在一线辅助治疗后进展,他们表现出肿瘤进一步进展的风险增加,其中风险因素包括年轻(初始治疗时为3C1岁)、肿瘤播散和治疗后早期进展(化疗开始后3C18个月)。

  INC德国巴特朗菲教授低级别胶质瘤手术案例:

  幸运:坚定选择远赴德国,较终安全全切肿瘤,可恢复正常生活

  7岁的辰辰,在一次追尾事故后,总是说自己头晕,虽然没有其他症状,但父母很担心,就带他去医院检查,意外发现了小脑占位,还压迫了四脑室和脑干,导致中线移位,考虑低级别的星形细胞瘤可能。但是由于这个肿瘤的位置不好,手术难度太高,当时也没有其他症状,所以医生建议保守治疗。

  幸运的是,妈妈的坚定选择让身患脑胶质瘤的辰辰重回健康。疫情下,不顾疫情阻隔不远万里毅然带他去德国手术治疗,手术很成功,辰辰的肿瘤获得全切,术后病理结果为who一级的毛细胞型星形细胞瘤,这是预后较好的胶质瘤之一,经过手术全切后中位生存期可达40年,可以同正常孩子一样生活。

低级别胶质瘤

  辰辰的术前术后MRI对比显示胶质瘤得到全切(左侧为术前,右侧为术后)

  手术后的辰辰恢复了本来的开心、健康和活力,他对这个世界充满着充沛的精力,准备随时展开探索。多亏当时他父母及时为他做出了正确的选择,也幸亏选择了赴德手术,安全全切了辰辰的巨大胶质瘤,辰辰得以战胜“病魔”。每次谈到当时的经历,辰辰的父母充满了感激,感谢自己当时的决定,感谢INC的全力协助,感谢巴教授尽心尽力地为孩子切除肿瘤。

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