24岁女孩视力下降、闭经…棘手的视神经-下丘脑胶质瘤还能顺利切除吗？

　　24岁的Rolla，是个活泼开朗的女孩，阳光爱笑、俏皮可爱。研究生在读的她，熬夜肝论文已经是常态，身体上的一些小毛病，Rolla也觉得是自己课业繁忙压力过大导致的。“等放假好好休息放松就好了”。

　　然而这次的“小毛病”好像和往常有些不一样，Rolla先是出现了视力下降的症状，这时还没有引起Rolla的重视，直到本来规律的月经期突然打乱，且次数也越来越少，这时Rolla身材也开始出现发胖臃肿，而然后一根压死骆驼的稻草是年轻的Rolla直接出现了闭经的症状。本来花样的年纪遭受这样的重创，Rolla的情绪跌倒了谷底。

　　在父母的陪伴下他们来到医院就诊，医生听完了Rolla的描述，建议她前往神经外科进行脑部MR核磁检查，Rolla的这一系列症状很可能是脑子是有肿瘤“作祟”。而果不其然，检查过后Rolla疑似视神经-下丘脑胶质瘤，肿瘤主要累及下丘脑。

　　视神经下丘脑胶质瘤是什么病？

　　为何会导致视力下降、闭经

　　视神经下丘脑胶质瘤往往少见，包括从管状膨大的视神经、视交叉到下丘脑生长的一系列肿瘤，只占到中枢神经系统肿瘤的1%。大部分肿瘤和视交叉、视放射、下丘脑和三脑室相关,而大约10%-30%的胶质瘤局限于一侧的视神经。

视神经科普图片

　　这类肿瘤容易引起视觉障碍和下丘脑的一些神经内分泌的障碍。大部分视路胶质瘤,特别是累及视交叉和下丘脑的病例,呈隐袭性生长,可导致失明。虽然这些肿瘤生长缓慢,但如果不进行治疗可以导致死亡。由于胂瘤的局部解剖位置以及它们与视路、下丘脑、边缘系统的密切关系,导致患者在治疗前和手术后严重的视力、内分泌和认知障碍。

　　▪视觉障碍内分泌失调（激素缺乏，性早熟）

　　▪认知和心理行为功能障碍

　　▪阻塞性脑积水

　　Rolla的视力下降以及闭经就是因为肿瘤压迫视神经以及下丘脑导致的。

　　幸运的是，视神经胶质瘤一般为低级别星形胶质瘤，一般只要得到全切，患者可获得良好预后，长期生存不是问题。但治疗难点在于肿瘤与视神经相邻关系，手术难以全切，稍有损伤患者即有长期失去视力的危险。如何顺利手术全切，较大水平保留患者视神经功能，是神经外科领域的一大挑战。

　　寻求国际神外教授手术

　　顺利全切肿瘤保视力、激素回归正常

　　Rolla一家多方查询后找到INC巴特朗菲教授，作为INC旗下国际神经外科顾问团顾问团成员教授之一、国际颅底肿瘤手术教授、国际神经外科联合会WFNS教育与技术委员会前主席德国Helmut Bertalanffy（巴特朗菲，国内患者称“巴教授”）对于视神经胶质瘤这类的疑难脑瘤全切手术较为擅长，他曾为众多疑难病患详细答疑解惑，提供顺利的手术切除和术后治疗建议，为他们指明了后续的治疗方向。

　　INC巴教授顺利全切视路胶质瘤手术纪实

　　手术主刀医生：INC巴特朗菲教授

　　手术入路：翼点入路

　　术中情况：患者视路、视交叉肿胀明显。通过翼点入路视角处理胶质瘤的情况。直接切开视交叉部位，然后打开中板，松解嗅神经，否则会因牵拉额叶造成嗅神经嗅丝断裂。三脑室完全被肿瘤充满，好消息是肿瘤和脑室壁有很好的界限。瘤脑界面清楚，肿瘤大部分清除，先做活检。做完活检，然后kusa进行肿瘤大部分减容，要分离的时候牵拉轻柔，不要把肿瘤夹得过碎，以方便大块切除。1.4mm检查周围穿支保留及是否有肿瘤残留，仔细检查瘤仓的各个角落，以确保没有残留，肿瘤全切。

　　手术过程图解：

　　▼视路、视交叉肿胀明显

　　▼切开视交叉

　　▼松解嗅神经

　　▼肿瘤充满三脑室

　　▼将肿瘤从脑室壁分离下来

　　▼使用cusa进行肿瘤大部分减容

　　▼将小的供血支烧灼、剪断

　　▼检查是否有肿瘤残余及血管保留情况，术中图片显示肿瘤全切除

　　▼术后MRI，显示解剖性全切除

　　▼术后情况：无新发神经功能损伤，视路、视交叉、下丘脑、嗅神经、穿支动脉都得到完整保留。术后回访时，Rolla高兴地反馈，视力保住了，久违的月经也终于来了，Rolla也顺利回归了校园！重新开始研究生的生活。

术后：状态良好，和母亲幸福合影

　　视神经-下丘脑胶质瘤该如何治疗？

　　国际神外教授手术策略

　　INC巴特朗菲教授是国际颅底肿瘤手术教授、国际神经外科联合会WFNS教育委员会主席，他对于脑干、丘脑、基底节区、视神经胶质瘤这类的疑难脑瘤全切手术较为擅长，他曾为众多疑难病患详细答疑解惑，提供顺利的手术切除和术后治疗建议，为他们指明了后续的治疗方向。对于视神经-下丘脑肿瘤，他曾在学术会议上交流其成功手术经验和治疗案例。

　　INC巴教授指出，视神经-下丘脑胶质瘤的手术目标包括组织诊断（活检）、部分切除（对长期结果的影响尚不清楚）、根治性切除术（GTR）（有损害下丘脑和视神经结构的危险）、挽救性切除（化疗后进行性肿瘤的选择）。为什么手术很少应用？主要是视神经-下丘脑肿瘤生长边界不是很清晰。有时候发现的比较晚，往往患者出现单眼的轻度的视力障碍，视觉会被对侧的视觉总代偿。因此发现的时候会比较晚，往往发现的时候双侧视路都受累及。手术全切或手术治疗都困难。

　　术后可能会出现一些下丘脑的并发症，包括持续性中枢性尿崩症、耗盐综合征（甚至脑桥外髓鞘溶解伴短暂的神经系统疾病）、原发性高钠血症、间歇性癫痫发作等，因此要注意围手术期护理，内科的治疗。教授还表示一般对于此类病例，他会和内分泌学专家进行充分合作，对激素的替代和补充，包括水电解质平衡调节做了一个详细的研究和处理，这可以大大提高病人围手术期的顺利。

　　巴教授手术团队是如何做到术中规避视神经损伤的较大风险？这得益于教授40年娴熟的疑难脑瘤手术切除经验、细致“入微”的技术手法以及整个手术团队的密切配合，此外，术中导航设备、术中神经电生理监测、术中磁共振等的辅助应用，也为手术较大水平地顺利切除做出贡献。

INC巴教授演讲截图：他对此类病例的手术预后情况为：60.4%肿瘤全切除，26.8%肿瘤次全切除，活检12.8%。无一例手术致盲，手术死亡率0%，严重的术后情况0%。

　　国内视神经胶质瘤或是疑难位置脑瘤患者，当遇到手术切除难度大、风险高、不知后续治疗何去何从的情况，可选择咨询国际上尤擅这类手术切除的专家，请他们评估有无更顺利更高切除率的手术方案。