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24岁女孩视力下降、闭经…棘手的视神经-下丘脑胶质瘤还能顺利切除吗?

发布时间:2024-05-16 11:45:19 | 关键词:视神经-下丘脑胶质瘤

  24岁的Rolla,是个活泼开朗的女孩,阳光爱笑、俏皮可爱。研究生在读的她,熬夜肝论文已经是常态,身体上的一些小毛病,Rolla也觉得是自己课业繁忙压力过大导致的。“等放假好好休息放松就好了”。

  然而这次的“小毛病”好像和往常有些不一样,Rolla先是出现了视力下降的症状,这时还没有引起Rolla的重视,直到本来规律的月经期突然打乱,且次数也越来越少,这时Rolla身材也开始出现发胖臃肿,而然后一根压死骆驼的稻草是年轻的Rolla直接出现了闭经的症状。本来花样的年纪遭受这样的重创,Rolla的情绪跌倒了谷底。

  在父母的陪伴下他们来到医院就诊,医生听完了Rolla的描述,建议她前往神经外科进行脑部MR核磁检查,Rolla的这一系列症状很可能是脑子是有肿瘤“作祟”。而果不其然,检查过后Rolla疑似视神经-下丘脑胶质瘤,肿瘤主要累及下丘脑。

视神经-下丘脑胶质瘤

  视神经下丘脑胶质瘤是什么病?

  为何会导致视力下降、闭经

  视神经下丘脑胶质瘤往往少见,包括从管状膨大的视神经、视交叉到下丘脑生长的一系列肿瘤,只占到中枢神经系统肿瘤的1%。大部分肿瘤和视交叉、视放射、下丘脑和三脑室相关,而大约10%-30%的胶质瘤局限于一侧的视神经。

视神经图片

视神经科普图片

  这类肿瘤容易引起视觉障碍和下丘脑的一些神经内分泌的障碍。大部分视路胶质瘤,特别是累及视交叉和下丘脑的病例,呈隐袭性生长,可导致失明。虽然这些肿瘤生长缓慢,但如果不进行治疗可以导致死亡。由于胂瘤的局部解剖位置以及它们与视路、下丘脑、边缘系统的密切关系,导致患者在治疗前和手术后严重的视力、内分泌和认知障碍。

  ▪视觉障碍内分泌失调(激素缺乏,性早熟)

  ▪认知和心理行为功能障碍

  ▪阻塞性脑积水

  Rolla的视力下降以及闭经就是因为肿瘤压迫视神经以及下丘脑导致的。

视神经科普图片

  幸运的是,视神经胶质瘤一般为低级别星形胶质瘤,一般只要得到全切,患者可获得良好预后,长期生存不是问题。但治疗难点在于肿瘤与视神经相邻关系,手术难以全切,稍有损伤患者即有长期失去视力的危险。如何顺利手术全切,较大水平保留患者视神经功能,是神经外科领域的一大挑战。

<a href='/guojizhuanjia/Bertalanffy.html' target='_blank'><u>巴特朗菲</u></a>教授

  寻求国际神外教授手术

  顺利全切肿瘤保视力、激素回归正常

  Rolla一家多方查询后找到INC巴特朗菲教授,作为INC旗下国际神经外科顾问团顾问团成员教授之一、国际颅底肿瘤手术教授、国际神经外科联合会WFNS教育与技术委员会前主席德国Helmut Bertalanffy(巴特朗菲,国内患者称“巴教授”)对于视神经胶质瘤这类的疑难脑瘤全切手术较为擅长,他曾为众多疑难病患详细答疑解惑,提供顺利的手术切除和术后治疗建议,为他们指明了后续的治疗方向。

  INC巴教授顺利全切视路胶质瘤手术纪实

  手术主刀医生:INC巴特朗菲教授

INC巴特朗菲教授

  手术入路:翼点入路

手术入路:翼点入路

  术中情况:患者视路、视交叉肿胀明显。通过翼点入路视角处理胶质瘤的情况。直接切开视交叉部位,然后打开中板,松解嗅神经,否则会因牵拉额叶造成嗅神经嗅丝断裂。三脑室完全被肿瘤充满,好消息是肿瘤和脑室壁有很好的界限。瘤脑界面清楚,肿瘤大部分清除,先做活检。做完活检,然后kusa进行肿瘤大部分减容,要分离的时候牵拉轻柔,不要把肿瘤夹得过碎,以方便大块切除。1.4mm检查周围穿支保留及是否有肿瘤残留,仔细检查瘤仓的各个角落,以确保没有残留,肿瘤全切。

  手术过程图解:

  ▼视路、视交叉肿胀明显

视路、视交叉肿胀明显

视路、视交叉肿胀明显

  ▼切开视交叉

切开视交叉

  ▼松解嗅神经

松解嗅神经

  ▼肿瘤充满三脑室

肿瘤充满三脑室

  ▼将肿瘤从脑室壁分离下来

将肿瘤从脑室壁分离下来

  ▼使用cusa进行肿瘤大部分减容

使用cusa进行肿瘤大部分减容

使用cusa进行肿瘤大部分减容

  ▼将小的供血支烧灼、剪断

将小的供血支烧灼、剪断

  ▼检查是否有肿瘤残余及血管保留情况,术中图片显示肿瘤全切除

检查是否有肿瘤残余及血管保留情况,术中图片显示肿瘤全切除

  ▼术后MRI,显示解剖性全切除

术后MRI,显示解剖性全切除

  ▼术后情况:无新发神经功能损伤,视路、视交叉、下丘脑、嗅神经、穿支动脉都得到完整保留。术后回访时,Rolla高兴地反馈,视力保住了,久违的月经也终于来了,Rolla也顺利回归了校园!重新开始研究生的生活。

术后:状态良好,和母亲幸福合影

术后:状态良好,和母亲幸福合影

  视神经-下丘脑胶质瘤该如何治疗?

  国际神外教授手术策略

  INC巴特朗菲教授是国际颅底肿瘤手术教授、国际神经外科联合会WFNS教育委员会主席,他对于脑干、丘脑、基底节区、视神经胶质瘤这类的疑难脑瘤全切手术较为擅长,他曾为众多疑难病患详细答疑解惑,提供顺利的手术切除和术后治疗建议,为他们指明了后续的治疗方向。对于视神经-下丘脑肿瘤,他曾在学术会议上交流其成功手术经验和治疗案例。

  INC巴教授指出,视神经-下丘脑胶质瘤的手术目标包括组织诊断(活检)、部分切除(对长期结果的影响尚不清楚)、根治性切除术(GTR)(有损害下丘脑和视神经结构的危险)、挽救性切除(化疗后进行性肿瘤的选择)。为什么手术很少应用?主要是视神经-下丘脑肿瘤生长边界不是很清晰。有时候发现的比较晚,往往患者出现单眼的轻度的视力障碍,视觉会被对侧的视觉总代偿。因此发现的时候会比较晚,往往发现的时候双侧视路都受累及。手术全切或手术治疗都困难。

  术后可能会出现一些下丘脑的并发症,包括持续性中枢性尿崩症、耗盐综合征(甚至脑桥外髓鞘溶解伴短暂的神经系统疾病)、原发性高钠血症、间歇性癫痫发作等,因此要注意围手术期护理,内科的治疗。教授还表示一般对于此类病例,他会和内分泌学专家进行充分合作,对激素的替代和补充,包括水电解质平衡调节做了一个详细的研究和处理,这可以大大提高病人围手术期的顺利。

  巴教授手术团队是如何做到术中规避视神经损伤的较大风险?这得益于教授40年娴熟的疑难脑瘤手术切除经验、细致“入微”的技术手法以及整个手术团队的密切配合,此外,术中导航设备、术中神经电生理监测、术中磁共振等的辅助应用,也为手术较大水平地顺利切除做出贡献。

INC巴教授演讲截图

INC巴教授演讲截图:他对此类病例的手术预后情况为:60.4%肿瘤全切除,26.8%肿瘤次全切除,活检12.8%。无一例手术致盲,手术死亡率0%,严重的术后情况0%。

  国内视神经胶质瘤或是疑难位置脑瘤患者,当遇到手术切除难度大、风险高、不知后续治疗何去何从的情况,可选择咨询国际上尤擅这类手术切除的专家,请他们评估有无更顺利更高切除率的手术方案。  

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