低级别胶质瘤需要手术吗？低级别胶质瘤早期手术有什么益处

　　低级别神经胶质瘤是儿童中较常见的脑肿瘤，包括一系列目前被国际卫生组织划分为I级和II级的组织学实体。它们在潜在的基因改变和转化为高级别肿瘤的频率方面与成年同类有很大不同。尽管如此，患有低级别神经胶质瘤的儿童由于其临床行为的异质性而成为治疗上的一个挑战——特别是那些手术切除不完全的儿童经常遭受反复进展，导致发病率，在某些情况下，死亡率。RAS-丝裂原活化蛋白激酶(RAS/MAPK)通路的上调被确定为这些肿瘤的一个几乎普遍的特征，这导致了旨在好转反应同时降低患者发病率的靶向治疗的发展。

 

　　中枢神经系统(CNS)肿瘤是儿童中较常见的实体肿瘤，每100，000人中约有5.4-5.6例诊断。在那些被诊断的人中，每100，000人中有0.7人将死于他们的疾病，使得中枢神经系统肿瘤成为儿童癌症相关死亡的主要原因。在这一组中，儿童型低级别神经胶质瘤(pLGG)是较常见的，约占全部儿童脑肿瘤的30%。pLGG被定义为国际卫生组织(世卫组织)的I级或II级恶性肿瘤，包括可能出现在整个神经轴的各种组织学。

 

　　pLGG的处理与手术切除密切相关，完全切除仍然是患者预后较有利的评估指标。通常，这对于诸如大脑半球或后颅窝出现的浅表病变是可以实现的，但对于深层或高度浸润性肿瘤并不总是可行的。在这些病例中，进行性残留疾病在历史上用辅助化疗或放疗进行治疗。重要的是，这些治疗与长期后遗症有关，特别是对于辐射，死亡率增加。对于一种10年总生存率(OS)超过90%的疾病来说，这些担忧是令人痛苦的。然而，由于无进展生存期(PFS)约为50%，多达一半的患者需要辅助治疗。因此，需要一个更可靠的风险分层来帮助指导治疗的类型和强度。在过去，手术切除程度、组织学诊断和年龄被用来确定预后。然而，较近pLGG的分子基础已经成为补充这些肿瘤分层的有力工具。

 

　　INC胶质瘤专家领衔欧美四大神外中心联合研究揭示：早期手术对无症状低级别胶质瘤的总体生存益处

 

　　弥漫性低级别胶质瘤(LGG)是一种异质性的脑肿瘤，其病理的自然历史特征是沿着白质通路缓慢而持续的生长，从而导致固有的高复发和恶变倾向。偶发的无症状性低级别胶质瘤代表了胶质瘤发展的临床静默期,在这个时期，在MRI上可以看到胶质瘤，而病人仍然没有症状,随着体检的普及医学发展，无症状性LGG越来越常见。

 

　　有趣的是，无症状LGG的大小和生长模式可以解释为什么大脑白质与健康对照组没有明显的不同。此外，从神经心理学的角度来看，无症状LGG患者的表现仍然在正常范围内，一些神经心理学评分接近于临界范围，这表明肿瘤生长可能发生了病理变化。重要的是，无症状LGG总是沿着白质通路持续生长，较终在中位间隔48个月内成为有症状的肿瘤。总而言之，无症状LGG的自然历史特征是沿着白质通路缓慢而持续地生长，并有向恶性转化的内在趋势。

 

　　尽管早期较大限度切除被广泛认为是症状性LGG(SLGGs)的一线治疗方法，但无症状LGG的临床治疗困境已成为人们越来越感兴趣和争论的话题。在过去的十年里，管理无症状LGG的方法已经开始转变。传统上，无症状LGG的治疗方法是“保守观察”，手术要推迟到患者出现症状或出现提示转化为高级别胶质瘤(HGG)的MRI特征。许多患者仍无症状的情况下，通过早期干预推动了无症状LGG的手术界限，这种策略被称为早期手术。越来越多的研究表明，与sLGG相比，无症状LGG具有更高的EOR和更长的生存期，这一早期手术方法得到了越来越多的研究的支持。

 

　　由于无症状LGG的少见和长期随访的困难，缺乏明确这些肿瘤较佳治疗问题的前瞻性和回顾性研究。因此，INC旗下组织国际神经外科顾问团成员、美国神经外科学会主席Mitchel Berger教授联合多位教授，基于从美国、法国、意大利三个国家，四个专门的神经肿瘤学中心收集临床数据，以确定影响早期接受无症状LGG手术的患者的预后和存活率的因素。