Q:NF2该如何治疗?
A:现阶段与NF2相关的治疗手段包括外科手术切除、外科手术减压、立体定向放射治疗和药物靶向治疗等,同时还有针对患者听力损失的听力康复治疗。对NF2患者而言,在临床治疗方案的制定中,更强调患者生活质量的提高,因此重要神经功能的保存是至关重要的,而不应一味追求肿瘤的完全切除。NF2本身的复杂性决定了对于每一个罹患该疾病的患者而言,其咨询方案需要综合考虑肿瘤特点,例如肿瘤发生的部位、肿瘤大小、肿瘤生长速度、双侧听力水平、听力保存可能性、肿瘤相关严重颅内并发症以及患者自身意愿,经由人类遗传学、神经外科、耳科、眼科、神经内科、病理科、放疗科、听力学、精神科等多学科团队协作,制定个体化的较佳方案。
Q:手术会刺激其他地方长吗?
A:不会!
NF2听神经瘤:听神经瘤双侧听神经瘤是NF2的特征性表现,发生率为90%~95%,其引起的双侧听力丧失会严重降低患者的生存质量。因此,除了切除肿瘤、解除肿瘤压迫外,在制定外科治疗方案时,保留和重建患者的听力功能至关重要。早期诊断和地实施保留听力的手术有助于术后合适听力的长期保留。
术前听力较好者(纯音测听≤50dB,言语识别率≥50%)术后的听力方有可能保留。听神经瘤的体小时,手术后保留听力的概率更大。肿瘤直径<1.5cm时为较佳,此时应向患者保留听力手术;当肿瘤直径为1.5~2.0cm时,保留听力手术的难度明显增大;肿瘤直径>2.0cm时,术后听力保留更难。
NF2脑膜瘤:呈跳跃性生长,需要长期的影像学随访观察。手术是NF2脑膜瘤的主要治疗方法。一般来说,对无症状、随访期无明显生长的NF2脑膜瘤,可采取随访观察策略,即每年行薄层头颅增强MRI检查1次,并测量肿瘤的体积,监测其进展。对于有症状和生长较快的NF2脑膜瘤,建议及时采取治疗措施,以免其造成严重的神经功能障碍。对于多发脑膜瘤引起相同症状者,如可能,应争取手术一次全切除肿瘤。
NF2三叉神经鞘瘤:通常体小,生长速度缓慢,大多无症状,一般只需密切监测即可。对于引起临床症状的NF2三叉神经鞘瘤,可考虑手术或放疗。其术后的复发率与肿瘤的体积有关,肿瘤的体积越大,则复发率越高。常见的复发部位为海绵窦,肿瘤复发后,可考虑行二次手术或放疗。
NF2椎管内肿瘤:椎管内肿瘤压迫脊髓和周围神经组织可引起患者的肢体运动和感觉障碍、肢体疼痛、大小便失禁等症状,严重影响患者的生命质量,约30%的NF2患者需接受手术治疗。