儿童神经胶质瘤病因是什么？恶性脑胶质瘤如何长期存活？

　　前言：儿童高级别神经胶质瘤很可能起源于与成人不同的细胞遗传学和分子改变，儿童神经胶质瘤病因是什么？恶性脑胶质瘤如何治疗？

　　3岁的美国儿童罗伯茨天赋异禀，小小年纪便立志长大后要成为像麦克伦南县的急救人员一样优秀的人，更是在休伊特警方和消防局的认可之下成为了警局的“荣誉成员”，还被授予了警徽。然而，就是这样一位被众人寄予了美好期望的孩子，却被诊断出了四级神经胶质瘤。神经胶质瘤病因是什么？为何会找上了一个3岁的孩子？恶性脑胶质瘤如何长期存活？

儿童神经胶质瘤病因是什么？

　　恶性神经胶质瘤病因

　　WHO 4级神经胶质瘤，是一种起源于胶质细胞，原发于颅内的恶性肿瘤，已经属于癌症的一种。恶性神经胶质瘤约占所有新诊断的儿童颅内肿瘤的6.5%。与发生于成人中的肿瘤相比，儿童高级别神经胶质瘤很可能起源于不同的细胞遗传学和分子改变。但与成人类似，这种原发性的神经胶质瘤准确病因是未可知的，已知可能导致儿童期恶性胶质瘤的一个环境因素是接受了大量的辐射，若儿童长时间生存在有大量电离辐射的环境中，或是因在先前的低级别胶质瘤治疗中接受过大量放射治疗，颅内可能特别容易发生病变转变为高级别肿瘤；另一已被发现的神经胶质瘤发生诱因是基因突变，例如，NF1患者染色体17q11.2上的神经纤维溴基因发生突变；与成人胶质瘤相比，儿童高级别胶质瘤患者，出现1p、2q和21q染色体增加的频率更高，6q、11q和16q染色体的丢失频率更高。

　　恶性脑胶质瘤如何长期存活？积极治疗是关键

　　手术已被证明在延长高级别胶质瘤患儿生存期中发挥着关键作用，肿瘤的切除范围与患者的长期生存呈正相关关系。伴随显微外科技术的进展，使用无框架立体定向引导系统，以及其他辅助设备在内的外科辅助设备可为治疗外科医生提供一种方法，安全地切除先前认为不可切除或难以切除的肿瘤。世界知名的儿童脑瘤治疗专家、世界神经外科学院前主席、INC之James T. Rutka教授极为擅长清醒开颅术和显微手术，他表示，在浸润性病变较多的情况下不可进行全切除，因为它们侵犯了大脑的关键功能区，要在尽可能多的切除肿瘤的同时，避免引起过度的神经系统疾病，保留大脑正常神经功能，术后再以放化疗等综合治疗手段抑制肿瘤再生。

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　　除常规治疗方式外，靶向治疗也是Rutka教授多年来关注和钻研的重要领域，在其研究论文中肯定了靶向BRAF抑制在小儿胶质瘤治疗中的作用。研究小组曾对包括56例儿童低级别胶质瘤和11例儿童高级别胶质瘤在内的共计67名BRAFV600E突变儿童患者，进行BRAF抑制治疗，结果显示，BRAF抑制相较于常规化疗有明显的优势，在停止BRAF抑制后，有76.5%的低级别胶质瘤患者出现肿瘤进展迅速的状况，而对这些患者再次启用BRAF抑制后，90%的人对该治疗有客观反应。在高级别小儿胶质瘤患者中，BRAF抑制的3年无进展生存率分别为49.6%，而化疗的3年无进展生存率仅为29.8%，这说明了BRAF抑制可在儿童脑胶质瘤患者中产生强劲且持久的反应。这而种治疗方式对于儿童胶质瘤长期生存率的影响还需要进一步的观察和验证。

　　James T. Rutka教授是INC旗下世界神经外科顾问团（WANG）的专家成员，国内患有疑难胶质瘤疾病的患者可拨打400-029-0925预约专家进行远程病情咨询，详询治疗方案，专业的第二诊疗意见往往成为患者后续有效治疗的基础。

　　参考文献：James T. Rutka. Pediatric supratentorial high-grade gliomas. 2016