脑干血管母细胞瘤是什么病？可以治疗吗？

　　脑干血管母细胞瘤是位于中脑、脑桥和延髓的良性高血管肿瘤。

　　血管母细胞瘤相对罕见，组织学上为良性肿瘤，可偶发性发生或与冯·希佩尔-林道病(VHL)相关;它们通常生长缓慢，占颅内肿瘤的1.5-3.7%和3-4%的脊柱肿瘤。中枢神经系统(CNS)的血管母细胞瘤最常见于小脑，其次是脊髓和脑干。

　　迄今为止，治疗方法包括放射外科和显微外科手术切除肿瘤。放射外科可能会引起严重的辐射诱发的副作用，仅适用于不可手术的、残留的或复发的血管母细胞瘤。因此，显微手术切除肿瘤被认为是症状性或进行性中枢神经系统血管母细胞瘤患者的最佳选择

　　脑干血管母细胞瘤被定义为起源于中脑、脑桥和延髓的肿瘤；它们占所有颅内血管母细胞瘤的5-15%。脑干复杂的解剖结构和中枢神经结构增加了发病率和死亡率的风险。因此，脑干血管母细胞瘤的外科治疗对神经外科医生来说是一个巨大的挑战。

　　手术的主要目标是彻底切除肿瘤而不显著损伤周围的实质。对残余肿瘤进行二次手术，死亡率和并发症发生率明显增加10,17].因此，神经外科医生总是努力完全切除肿瘤，以避免肿瘤复发和再次手术，这有助于提高全切除率。为了实现全切除，建议手术治疗遵循动静脉畸形手术的原则，包括识别和分割供血动脉，然后解剖病变，保留主要引流静脉，并在最后时刻闭塞主要引流静脉。全切除实性和囊性病变，因为零碎切除可能导致术中出血无法控制。充分暴露术野是术中定位病变和成功完成手术的关键。对于背部病变，通常选择枕下入路进行开颅手术。对位于脑干腹侧部分的病变采用远外侧入路。特别是，必要时，C1和C2椎板切除术用于扩大低位脑干病变的尾部暴露。在荟萃分析中计算的合并比例显示，总切除率为99%,表明总切除在技术上是可行的。

　　Published online 2020 Apr 30.doi:10.1007/s10143-020-01305-3