IDH弥漫性星形细胞瘤是什么？预后怎么样？

　　弥漫性星形细胞瘤,IDH突変型(WHO级)般特点指携带IDH1或DH2基因突变的弥漫性星形细胞缩。以前的术语“低级别胶质瘤”已不建议使用由于大多数弥漫性星形细胞瘤都携带IDH突变,因此以前(IDH发现之前的时期)所称的低级别星形细胞瘤(WHOⅡ级)也在一定程度上反映了当前的分类这些肿瘤倾向发生于儿童和青年人群,而且相对军见,仅约占原发性脚瘤的5%,约占所有神经胶质瘤的15%。

　　小儿(年龄不足20岁)弥漫性量形细胞(DH突变状态未确定)的发病率为0.26/10万,约为成人发病率的一半(0.48)叶、后额叶和前顶叶为好发部位。在小儿人群中,该类肿瘤常发生于丘脑,这种情况在成年人群中并不常见肿瘤生长缓慢,且大部分病人伴发肿继发性。小儿弥没性星形知胞在小儿(年龄不足20岁)弥漫性屋形细胞中,大多数分子标志物与成年人群胶质瘤不同:不存在IDH、TP53和ATRX突变,H3K2M突变可发生于高级别小儿弥漫性胶质棉ジ,肿标志物与肿瘤位置密切相关。

　　与成年人群胶质瘤不同,小儿弥漫性星形细胞瘤很少发生恶性进展组织学:细胞密度低,分化程度高,瘤内可有正常脑组织特点。钙化少见。没有细胞发育不良和有丝分裂(偶见单发有丝分裂)。血管数量可略有增加。GFAP染色星阳性(见章节34,7,2)在没有1p/19q共缺失的情况下,这类脚瘤中也可见类似少突胶质细瘤的细胞区域,与本诊断并不冲突第十二部分神经系统和相关系统原发性脚分子进传学:存在1DH突变。ATRX和TP53(见章节36,3,2)突变支持该诊断。当前已初步确定了基于多种遗传标志物预后不同的亚组但此处不做介绍神经放射学在CT上通常表现为低密度。在I,WI MRI上多表现为低信号,在T,WI MRI上多表现为高信号,并且范围超过肿瘤体积(见图363)，大多数在CT或MRI上不强化(尽管有高达40%的病人可出现强化这些病人预后可能更差)

　　预后

　　一个已知IDH突变状态的队列研究显示,这类病人中位生存期为10.9年2IDH发现之前的数据显示,以下病人的预后更差(现在配合IDH突变状态,需要进一步验证)。

　　1.年龄>40岁(可能是较为重要的负性预后预测因素)。

　　2.组织学呈现为星形细胞瘤

　　3.肿瘤较大径≥6cm。

　　4.肿瘤跨越中线。

　　5.术前有神经功能缺失

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