松果体区胶质瘤预后怎么样？是恶性的吗？

　　松果体区肿瘤约占一般人群中所有颅内肿瘤的1%,神经胶质瘤约占松果体区肿瘤的10%至38%。神经胶质瘤分为弥漫性和非弥漫性神经胶质瘤，最近的2016年世界卫生组织(世卫组织)中枢神经系统(CNS)肿瘤分类首次采用分子特征来细分神经胶质瘤，尤其是弥漫性神经胶质瘤。松果体区神经胶质瘤起源于松果体组织或周围结构。文献中几乎没有专门处理松果体区神经胶质瘤的系列手术。然而，一般认为手术切除的范围与颅内胶质瘤的存活结果相关。

　　松果体区肿瘤约占所有颅内肿瘤的1%，根据相关综合综述，弥漫性II级星形细胞瘤是最常见的肿瘤亚型，占病变的25%,其次是胶质母细胞瘤，占19%。PA(59%)是松果体区最常见的神经胶质瘤。

　　中枢神经系统的神经胶质瘤包括两大类，扩散性和非扩散性肿瘤。2016年世卫组织中枢神经系统肿瘤分类纳入了分子特征以细分神经胶质瘤。弥漫性世卫组织II-IV级神经胶质瘤目前包括遗传亚组，例如弥漫性神经胶质瘤IDH-突变体1p/19q共缺失，弥漫性神经胶质瘤IDH-突变体1p/19q非共缺失，以及弥漫性神经胶质瘤IDH野生型。弥漫性中线神经胶质瘤，H3 K27M-突变体也被包括在最后一个分类中，作为预后非常差的新实体。此外，其他分子特征，如TERT启动子突变、ATRX突变和TP53等，重组了更多的弥漫性胶质瘤。关于非扩散性神经胶质瘤，PAs和室管膜瘤占其中的绝大多数。丝裂原活化蛋白激酶途径的单一异常几乎总是出现在PAs中，揭示了一种可能的单一途径疾病。与更良性的I级或II级室管膜瘤相比，RELA融合阳性室管膜瘤是非常侵袭性的幕上肿瘤。

　　尽管广泛发表了中枢神经系统的低级和高级神经胶质瘤之间存活率的明显差，关于松果体区弥漫性II级星形细胞瘤的存活结果仍存在一些差异。尽管一些关于松果体区肿瘤的外科治疗的出版物分析了神经胶质瘤和其他类型的肿瘤，但在文献中几乎没有专门涉及松果体区神经胶质瘤的大型系列文章。李等人最近发表的一篇论文比较了松果体区低级别(I级和II级)和高级别(III级和IV级)神经胶质瘤的存活率。低级别胶质瘤的平均存活率(12.5±11个月的FU时为46%)与高级别胶质瘤的平均存活率(36±23个月的FU时为16%)形成对比。报告中出现两例弥漫性II级星形细胞瘤在术后2个月和24个月存活。另一方面，马里尼等人进行的广泛综述发现，松果体区的弥漫性II级星形细胞瘤与半球相应的星形细胞瘤相比，存活率存在明显差异，并建议将松果体区的神经胶质瘤分为毛细胞性和非毛细胞性神经胶质瘤。在他们的研究中，2例弥漫性II级星形细胞瘤分别在部分切除和活检后1个月和12个月死亡。用他们的话来说，位于深部手术区域的浸润性肿瘤的有限手术切除似乎是一个非常重要的因素。此外，松果体神经胶质瘤可以表现出弥漫性中线神经胶质瘤的分子特征，H3 K27M突变体，预后非常差。

　　手术切除的范围对松果体区神经胶质瘤的长期结果的影响在文献中还没有很好的确定。Konovalov报道切除范围与几乎所有类型的松果体区恶性肿瘤的存活率直接相关。然而，即使这种假设对松果体实质肿瘤和非生殖细胞性生殖细胞肿瘤可能是正确的，弥漫性高级别胶质瘤也不一定遵循这种趋势。李等发表了一系列25例松果体区神经胶质瘤，其中接受和不完全切除的肿瘤之间的存活结果差异在统计学上不显著。

　　显然，良性神经胶质瘤的最佳外科治疗是完全切除病变。然而，在周围结构中具有浸润性肿瘤的如此大的病变中，侵略性的手术行为可能决定不良的临床结果。在这种情况下，肿瘤的次全切除而不切除附着于重要神经血管结构的小肿瘤组织可能会提供满意的结果。