较初表现为脑出血的弥漫性星形细胞瘤1例

　　脑肿瘤是脑出血的重要原因。据报道，胶质瘤的瘤内出血发生率为3.7-12%，这些病例中出血的可能性主要取决于肿瘤组织学。瘤内出血通常发生在高级别胶质瘤中，很少发生在低级别的胶质瘤中(小于1%)。作为低级星形细胞瘤的初始表现的巨大血肿也非常罕见。所有报道的瘤内出血病例都是在毛细胞星形细胞瘤的病例中观察到的，以前没有研究报道过弥漫性星形细胞瘤的这种出血。在这里，我们报告一例弥漫性星形细胞瘤，表现为模仿中风的大而广泛的皮质下出血。

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　　个案报告

　　一名58岁的妇女突发头痛，入院时处于嗜睡状态，没有局灶性体征。计算机断层扫描显示右额叶皮质下大量出血，类似中风(图1)。增强CT扫描和数字减影血管造影(DSA)未显示异常血管或肿瘤染色。该患者既无高血压史，也无出血倾向。接受影像检查后，她进入昏迷状态，随后进行了紧急开颅手术。血肿腔壁可见少量瘤样组织。切除标本的组织学分析显示弥漫性星形细胞瘤【WHO二级，图1】。术后两周，患者出院，无神经功能缺损。术后3个月的核磁共振扫描显示血肿腔上有一个小的残留肿瘤(图2)，尽管没有进行辅助治疗，但对其进行了仔细监测。

　　图1，造影前增强计算机断层扫描显示右额叶皮质下血肿（左图）。增强扫描显示血肿周围无异常强化（右图）。显示弥漫性星形细胞瘤特征的切除肿瘤标本的组织学检查。

图2，T1-术后3个月的加权后对比增强磁共振图像显示在右额叶内的血肿腔中有肿瘤(箭头)。

　　肿瘤逐渐生长(图3)，并在第一次手术后3年进行第二次手术，其中肿瘤被完全切除。切除标本的组织学诊断再次显示弥漫性星形细胞瘤【世卫组织二级，GFAP+，IDH1+，p53突变+，MIB-1标记指数:4–5%；图3C】。手术后的放射线照射到右额叶。

图3，T1-术后3个月的加权对比后增强磁共振图像显示肿瘤在右额叶内的血肿腔中再生(顶端,箭头)。切除肿瘤标本的组织学检查显示弥漫性星形细胞瘤的特征(底部×200)。a:苏木精伊红染色(HE)，B:胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性，C: MIB-1标记指数4–5%。

　　讨论

　　以颅内出血为首发表现的低级星形细胞瘤极为罕见，所有出血均报道于毛细胞瘤或毛索瘤样肿瘤患者。这是一例以大出血为表现的弥漫性星形细胞瘤。所有与低度星形细胞瘤相关的血肿，包括在本病例中观察到的血肿，均位于皮质下区。这种肿瘤相关血肿的诊断很困难。肿瘤不能通过术前CT扫描(有或没有对比增强)或数字减影血管造影检测到。由于患者的神经系统恶化，术前没有进行磁共振成像，这将有助于肿瘤检测。我们建议，对于没有出血危险因素的患者，皮质下血肿术后仔细的磁共振随访是不可或缺的。

　　低级星形细胞瘤出血的原因尚不清楚。即使在毛细胞和毛索状星形细胞瘤中，其具有较高的血管分布，瘤内出血仍然是罕见的。可能的原因包括异常的薄壁血管、血管闭塞的内皮增生、肿瘤侵犯血管壁、肿瘤坏死、与颅内压升高相关的静脉压升高或动脉瘤或血管畸形。在本病例中，标本的组织学检查未显示血管壁侵犯、内皮增生或坏死。在血肿标本的组织学检查中，我们没有发现任何动脉瘤或其他血管畸形。因此，出血可能是肿瘤血管结构异常和/或与肿瘤扩张相关的局部静脉压升高的结果。虽然罕见，但脑肿瘤，包括低级星形细胞瘤，应被视为无颅内出血危险因素的患者皮质下出血的可能原因。