儿童恶性脑干胶质瘤症状及治疗

　　儿童(0-15岁)的脑部和脊柱肿瘤占儿童癌症的20-25%，每2500名儿童中就有一名受影响。对于幸存者来说，约60%有认知障碍，20-30%有行动困难和慢性疼痛。出现的症状与脑干(中脑、脑桥或髓质)病变的程度以及肿瘤的生长速度和方向有关。如果对症状和体征的重要性缺乏认识，全科医生、儿科医生或其他专家的延迟诊断可能是一个问题，并且会导致孩子和父母更加痛苦。

　　脑干胶质瘤的症状有哪些？

　　大多数儿童后颅窝肿瘤病例主要表现为颅内压升高，其次是局灶性神经症状。然而，在大多数脑干神经胶质瘤病例中，情况正好相反。常见的症状是脑神经功能障碍，产生以下任何或全部症状:眼球运动障碍、复视、面部无力、面部感觉丧失、吞咽困难和构音障碍。这些可能较初提示单个脑神经的障碍，并导致错误的诊断，如良性斜视、贝尔麻痹或其他病毒后综合征。这种症状的出现没有明显的原因，应始终认真对待，并通过咨询到儿科神经科医生或儿科神经外科医生，或通过使用磁共振成像进行明确的调查。

　　其他症状可能包括一条或多条肢体的无力和/或共济失调，分别表明涉及皮质脊髓通路和小脑连接。可能会出现头痛和呕吐，尽管临床上颅内压升高和视神经乳头水肿相对不常见，除非是在疾病进展的后期。波动过程是常见的，并可引起与炎症病理的混淆。同样，家庭认可的情绪和行为的变化是常见的，并且可以先于更明显的神经病学特征。这些被归因于生活事件并不少见，生活事件会分散家庭和医生对更具体症状的注意力。更长的病史(几周到几个月)表明肿瘤生长较慢。生长更快的肿瘤会在几天到几周内导致神经系统的急剧恶化。年幼的儿童(3C 3岁)发育不良，通常与不明原因的呕吐有关，可能被误认为是胃肠或营养问题。运动症状可以被错误地认为是继发于营养不良的发育迟缓，随后诊断进一步延迟。

　　上述表现形式的例外是中脑顶盖板的肿瘤和延髓的背侧外生性生长，这两者都产生由脑积水作为主要症状引起的颅内压升高。

　　外科的作用

　　与儿童时期的全部中枢神经系统肿瘤一样，外科手术的作用是控制升高的颅内压，提供用于准确组织学诊断的组织，以及减轻肿瘤负担以好转局灶性神经功能障碍。手术的实际作用与病灶的位置和MRI上大体形态特征有关。CT和mri均可对脑干肿瘤进行详细的大体形态学分类。根据部位和影像学特征确定的类型需要进行不同处理。当考虑肿瘤切除时，神经外科医生需要考虑手术死亡率和神经功能障碍恶化的风险和益处。

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　　·弥漫性脑干胶质瘤

　　这些是迄今为止常见的脑干肿瘤，并且大多数是高等级的。除了偶尔需要缓解脑积水之外，任何类型的手术都不适用，因为核磁共振成像的典型表现是特征性的，肿瘤体积的减少只会增加儿童的痛苦。尽管通过图像引导立体定向可以顺利地进行活检，目前还没有迹象表明在有短暂病史和典型磁共振表现的儿童中进行这种手术，因为它目前不会改变管理策略。

　　·局灶性脑干胶质瘤

　　它们或者是实心的，或者是部分囊性的，有一个方面与四脑室相邻，并且与言语或吞咽的改变无关。在那些有长期临床病史的患者中如此，这些患者通常是低级别的星形细胞瘤或神经节细胞胶质瘤。应该考虑手术切除。通常不可能完全移除，残留物也可能不会进展。

　　放射治疗的作用

　　大多数脑干神经胶质瘤对放疗的反应是短暂的，这是通过神经症状的缓解和给予较高剂量的患者生存期的延长来判断的的放射治疗。对于脑桥内具有弥漫性特征的患者，反应持续时间很短，预计在诊断后的中位时间约为9个月时会出现进行性症状。放射治疗的临床目的从减轻弥漫性固有肿瘤的神经症状到在局部肿瘤次全切除术后根除肿瘤残余物。对于有症状的患者，应尽快开始放疗。

　　化疗的作用

　　对于这类肿瘤没有标准的化疗方案，因为没有一种能提高生存率。大多数化疗试验都集中在典型的弥漫性固有脑干胶质瘤上。研究表明在过去的二三十年中存活率有任何提高的趋势。

　　在儿童脑干胶质瘤患者中，这类肿瘤是较难治疗的儿科癌症之一，因为诊断困难，缺乏合适的治疗，以及专家之间历来缺乏共识。但是相信随着神经外科技术的发展，脑干胶质瘤的治疗会出现更加行之合适的办法。