克雅氏病

　　克雅氏病是什么

　　克雅氏病是一种少见的脑病，主要发生在50-70岁之间。感染者可出现睡眠障碍、性格变化、共济障碍、失语、视力丧失、物理、肌肉萎缩、肌阵挛、进行性痴呆等症状，并在发病后一年内死亡。这种疾病往往具有染色体家族遗传倾向，并有新的克雅氏病报道(这种疾病与牛海绵脑病有潜在联系)。这种疾病的病理特征包括海绵样变性和小脑和大脑皮层的出现。

　　克雅氏病原因

　　蛋白病毒感染:蛋白病毒具有传染性，具有很强的生命力和传染性。这种病毒稳定，耐高温和紫外线照射，对化学药物有抵抗力。一般抗病毒药物疗效差，即使消毒、冷冻和干燥也杀不死。

　　克雅氏病症状

　　临床表现复杂多样。早期表现为记忆力下降、注意力不集中、抑郁、失眠、兴奋、疲劳，类似于神经衰弱或抑郁。然后逐渐出现肌阵挛、大脑皮层、锥体外系、锥体系统、小脑受累的症状。如近期记忆力下降、人格变化、行为异常、头晕、视力模糊、面部表情减少、震颤、动作缓慢、行走不稳、肌肉萎缩、四肢无等。四肢僵硬、痴呆、昏迷等症状发生在晚期。

　　克雅氏病检查

　　1、脑电图检查:脑电图是早期用于克雅氏病诊断的无创检查，但只有发散的克雅氏病患者有特定的周期性尖慢复合波，其他类型克雅氏病的脑电图变化没有特异性。后期患者脑功能严重受损，脑电图背景活动明显减弱，低电压现象明显，难以区分脑电节律。

　　2、脑脊液检查：脑脊液14-3-3蛋白在诊断可能性散发性克雅氏病的特异性约92％，新型克雅氏病的特异性约为50％。脑脊液14-3-3水平高于病程晚期、病程进展缓慢的患者，是散发性克雅氏病早期诊断的重要依据之一。

　　3、颅脑MRI检查：91诊断克雅氏病的特异性和敏感性％，显示病变是DWI序列中较好的，DWI高信号较早可以在发病后3周看到。早于脑电图的典型变化和脑脊液14-3-3的阳性变化。DWI的典型表现是高信号或基底节的高信号变化，分布在双侧皮层沟回条带样上，前者也称为“花边征”或“缎带征”。尾状核常见于基底节散发型克雅氏病的异常信号，丘脑部位多见于新变异型克雅氏病的异常信号，后者又称“曲棍球杆征”或“高尔夫球征”。

　　克雅氏病治疗

　　对克雅氏病只是对症治疗，挽救生命，延长其生存时间，如神经功能障碍、癫痫发作、认知功能障碍明显，可给予抗癫痫药物和脑部保护药物。抗癫痫药物，如丙戊酸钠，也可在后期有明显的去脑强直或去皮强直发作时静脉使用。镇静剂和药物，如多巴类药物或多巴受体激动剂，可用于降低肌肉张力和好转症状。