软骨肉瘤（颅骨）

　　软骨肉瘤是什么？

　　软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一，以髓腔为中心型，骨膜为骨膜型，软组织为少数。肿瘤多见于四肢长骨和骨盆，也可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。这种疾病有两种:原发性和继发性。后者可由软骨瘤和骨软骨瘤恶变引起，这也是发病年龄较晚的原因之一。这种疾病在成年人中比较常见，30岁以下很少见，35岁以后发病率逐渐增加。男人比女人多。

　　颅内软骨肉瘤是一种具有侵袭性和易复发性的亚型软骨肉瘤。软骨肉瘤是一种起源于软骨组织少见且生长缓慢的恶性肿瘤，需要引起重视。

　　颅内软骨肉瘤是1899年Mott一次报道的一种少见的恶性软骨肿瘤，起源于颅内。软骨肉瘤是一种起源于软骨组织少见且生长缓慢的恶性肿瘤。在大多数情况下，它位于骨骺和骨盆的长骨区，只有7%的软骨肉瘤发生在颅颈。

　　软骨肉瘤病因

　　颅内软骨瘤不常见，但多见于颅底；比如颅内软骨肉瘤，颅底以上的颅内软骨瘤很少见。到目前为止，软骨肉瘤的起源还不清楚。胚胎软骨位于颅骨和硬脑膜中，来自脑膜成纤维细胞；或者多能间充质细胞来自硬脑膜或蜘蛛网膜。

　　颅顶的生长是由膜内骨化引起的，而颅底的骨骼是由软骨内骨化引起的，软骨细胞是残留的，这些细胞可能是恶性转化的。这些肿瘤较常见于颞骨岩部分，以及岩枕部分、蝶骨枕部分和蝶骨岩结合软骨区域。有文献报道；骨外和颅内软骨肉瘤被认为是一种多功能细胞，起源于脑膜、本质和脉络膜。

　　软骨肉瘤症状

　　不典型的临床症状通常是颅内软骨肉瘤的特征，相应症状的出现取决于肿瘤的生长部位、大小、肿瘤的生长速度以及与周围邻居的关系。当占位效应突出时，往往表现为压迫症状明显，可以直接表现为颅内压力增加。儿童时期，头部增多，赭门紧张易怒；大多数成年人的症状是头痛、恶心和呕吐。

　　当发生在鞍区和鞍上区附近时，可能会出现视力下降、看东西模糊、眼球活动障碍，甚至部分患者会出现内分泌紊乱。当肿瘤发生在幕布上，侵犯压迫大脑的本质时，肿瘤本身的占位影响和周围的水肿会诱发癫痫，以及肢体感觉和异常运动。

　　当发生在中轴线，导水管刚好堵塞时，就会出现脑积水的症状。神经功能障碍甚至可能是由于瘤内出血或蛛网膜下腔出血引起的昏迷。当局部骨质骨膜被侵蚀时，会出现剧烈头痛的症状。综上所述，非特异性临床表现是颅内软骨肉瘤的特点，与发生部位和相邻血管神经的侵犯和压迫程度密切相关。

　　软骨肉瘤检查

　　同样缺乏特异性的影像学表现是颅内软骨肉瘤的另一个特征。颅底通常是其易发部位，肿瘤组织会通过颅底缝隙损害性生长，部分呈叶片状生长模式，可伴有点状或斑片状钙化。当病变发生在幕上时，它可以沿着大脑镰刀或硬膜生长，并与之粘连。压迫邻近的静脉窦、大脑前动脉的运动体等结构，损害脑组织的血液供应。

　　如果有骨质损伤，CT可以显示局部骨质损伤，密度不均匀，边界不清。核磁共振低信号多表现在T1加权图像上，T2加权图像信号高，部分周围组织水肿。给予造影剂后，肿瘤呈现异常强化的不均匀影像。由于血液供应不均匀，病变内部经常出现出血坏死；一些囊性变化和不同程度的钙化导致图像表现不特异。需要与脑膜瘤、胶质瘤、转移瘤等进行鉴别。

　　软骨肉瘤治疗

　　颅骨软骨肉瘤的治疗原则是手术切除和放射治疗。由于肿瘤通常与颅内重要结构和颅底重要神经血管相邻，肿瘤大多呈膨胀性生长，症状和体征相对较晚。同时，由于大多数肿瘤血液供应丰富，很难完全切除。因此，早期诊断对治疗和预后重要。研究对200名患者进行了63个月的平均随访，5年和10年的局部控制率分别为99%和大概率，生存率为99%。因此，可以认为手术切除和立体定向放疗是一种理想的治疗方法。

　　软骨肉瘤预防

　　由于颅骨软骨肉瘤的具体病因不明，目前还没有可靠的方法来预防这种疾病。根据目前流行的病学调查结果，可以尽可能避免电离辐射和接触化学物质。

　　尽可能避免电离辐射，接触化学物质等。