鞍内垂体瘤

　　一、鞍内垂体瘤是什么病?

　　鞍内垂体瘤是一种起源于垂体前叶或后叶及颅咽管上皮残余细胞的肿瘤，主要生长在蝶鞍内。垂体是人体重要的内分泌腺，位于颅底的蝶鞍内，虽然垂体瘤大部分为良性，但由于其位置特殊，会对周围组织和内分泌功能产生诸多影响。

　　二、鞍内垂体瘤病因?

　　1. 遗传因素

　　部分垂体瘤与遗传有关。一些特定的基因变异被认为与垂体瘤的发生相关。例如，多发性内分泌腺瘤病1型(MEN - 1)是一种常染色体显性遗传病，患者容易发生垂体瘤。这些基因的突变可能导致细胞的生长调控机制紊乱，使得垂体细胞异常增殖，从而形成肿瘤。

　　2. 下丘脑调节功能紊乱

　　下丘脑通过分泌多种激素和神经递质来调节垂体的功能。如果下丘脑的调节功能出现异常，如激素分泌过多或神经信号传导异常，可能会刺激垂体细胞过度增殖。例如，下丘脑分泌的促性腺激素释放激素(GnRH)过多，可能会影响垂体促性腺激素细胞的正常功能，导致其异常增生，进而引发垂体瘤。

　　3. 垂体细胞自身缺陷

　　垂体细胞本身在某些情况下可能出现内在的缺陷。例如，细胞内的信号转导通路异常，使得细胞对正常的生长抑制信号不敏感，或者对生长刺激信号过度反应。这些细胞自身的缺陷会导致细胞的无节制增殖，最终形成垂体瘤。

　　三、鞍内垂体瘤症状表现?

　　1. 内分泌功能紊乱症状

　　激素分泌过多症状

　　泌乳素型垂体瘤：如果是泌乳素瘤，女性患者可能出现月经紊乱、闭经、溢乳等症状。由于泌乳素水平升高，会抑制下丘脑 - 垂体 - 卵巢轴的功能，导致月经周期和月经量的改变。男性患者可能出现性功能减退、乳房发育等情况，因为过高的泌乳素会干扰雄激素的合成和分泌。

　　生长激素型垂体瘤：在儿童时期发病，会导致巨人症，患儿身高明显高于同龄人，同时可能伴有肢端肥大，如手脚增大、下颌突出等。在成人中，生长激素过多会引起肢端肥大症，出现面部骨骼变形、手指和脚趾增粗、皮肤增厚等表现。

　　促肾上腺皮质激素(ACTH)型垂体瘤：会导致皮质醇增多症，表现为向心性肥胖，即脂肪主要堆积在腹部、颈部等躯干部位，同时出现满月脸(面部圆润如满月)、水牛背(背部脂肪增厚)，还可能伴有高血压、高血糖、骨质疏松等症状。

　　激素分泌不足症状

　　当垂体瘤压迫正常的垂体组织，可能会导致垂体功能减退。例如，促甲状腺激素(TSH)分泌减少，会引起甲状腺功能减退，患者出现畏寒、乏力、黏液性水肿等症状。促性腺激素分泌不足，会导致性腺功能减退，女性表现为性欲减退、不孕等，男性表现为勃起功能障碍、精子减少等。生长激素分泌不足在儿童期会导致生长迟缓，在成人中可能出现肌肉量减少、体力下降等情况。

　　2. 压迫症状

　　视神经受压症状：垂体瘤向上生长压迫视神经和视交叉，患者会出现视力下降、视野缺损。常见的视野缺损类型是双颞侧偏盲，即双眼颞侧(外侧)的视野缺失。这是因为视神经交叉位于垂体上方，来自视网膜鼻侧的纤维在视交叉处交叉后投射到对侧，当视交叉受压时，就会出现双颞侧视野缺损。随着肿瘤的继续生长，视力下降会逐渐加重，严重时可能导致失明。

　　其他周围组织受压症状：垂体瘤还可能压迫海绵窦，海绵窦内有动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经的眼支等。当这些神经受压时，会出现眼球运动障碍、面部感觉异常等症状。例如，动眼神经受压会导致上睑下垂、眼球外斜、瞳孔散大等。

　　四、鞍内垂体瘤检查方法?

　　1. 影像学检查

　　磁共振成像(MRI)：是诊断鞍内垂体瘤敏感和准确的方法。MRI可以清晰地显示垂体瘤的大小、形状、位置以及与周围组织(如视神经、海绵窦等)的关系。在T1加权像上，垂体瘤通常表现为等信号或稍低信号，在T2加权像上为高信号。增强扫描后，肿瘤会有不同程度的强化，有助于明确肿瘤的边界和范围。而且，MRI能够多方位成像，对于发现微小的垂体瘤和评估肿瘤的侵袭性非常有帮助。

　　计算机断层扫描(CT)：CT对于显示垂体瘤的骨质破坏情况比较有优势。当垂体瘤侵犯蝶鞍骨质时，CT可以清楚地看到骨质的吸收、破坏等改变。不过，CT对软组织的分辨能力相对MRI较弱，对于较小的垂体瘤或肿瘤与正常垂体组织的区分不如MRI准确。

　　2. 内分泌功能检查

　　血液激素水平检测：通过检测血液中各种垂体激素(如泌乳素、生长激素、ACTH、TSH等)及其靶腺激素(如甲状腺激素、性激素、皮质醇等)的水平，可以初步判断垂体瘤的功能类型。例如，如果泌乳素水平显著升高，提示可能是泌乳素型垂体瘤;如果生长激素水平异常增高，结合临床症状可怀疑生长激素型垂体瘤。同时，还可以评估垂体的储备功能，了解垂体瘤是否对正常垂体功能产生了抑制作用。

　　动态功能试验：包括葡萄糖抑制试验(用于诊断生长激素瘤)、地塞米松抑制试验(用于诊断ACTH瘤)等。这些试验通过给予特定的药物或刺激，观察垂体激素的分泌反应，进一步明确垂体瘤的诊断。例如，在葡萄糖抑制试验中，正常情况下生长激素会被葡萄糖抑制而降低，如果是生长激素瘤，生长激素水平不会被抑制，甚至可能升高。

　　五、鞍内垂体瘤治疗方案?

　　1. 手术治疗

　　经蝶窦手术：这是目前治疗鞍内垂体瘤的主要手术方式。它是通过鼻腔或口腔进入蝶窦，然后到达蝶鞍内切除肿瘤。这种手术方式的优点是创伤小、恢复快，能够直接到达肿瘤部位进行切除。对于大多数鞍内垂体瘤，尤其是微腺瘤(直径小于10mm)和部分大腺瘤，经蝶窦手术可以取得良好的效果。手术过程中，医生可以在显微镜或内镜下操作，精确地切除肿瘤，同时尽量减少对周围正常组织的损伤。

　　开颅手术：当垂体瘤向鞍上、鞍旁等方向广泛生长，或者与周围重要结构(如视神经、海绵窦等)粘连紧密，经蝶窦手术难以完全切除时，需要考虑开颅手术。开颅手术可以提供更广阔的视野，便于处理复杂的肿瘤情况，但手术创伤较大，术后恢复时间较长，并发症的风险也相对较高。

　　2. 放射治疗

　　常规放疗：对于手术残留的肿瘤组织或者不能耐受手术的患者，可以采用常规放疗。它通过高能射线照射肿瘤，抑制肿瘤细胞的生长。不过，常规放疗可能会对周围正常组织产生一定的辐射损伤，如放射性脑损伤、垂体功能减退等。因此，在制定放疗计划时，需要精确计算辐射剂量和照射范围，以尽量减少副作用。

　　立体定向放射治疗(SRT)：包括伽马刀、射波刀等。SRT是一种精确的放射治疗方法，它可以将高能量的射线聚焦在肿瘤靶点上，在有效杀死肿瘤细胞的同时，减少对周围正常组织的损伤。适用于较小的垂体瘤(一般直径小于30mm)或者手术后残留的肿瘤组织。例如，伽马刀治疗通过多个钴 - 60源产生的伽马射线聚焦于肿瘤，使肿瘤细胞的DNA双链断裂，从而达到抑制肿瘤生长的目的。

　　3. 药物治疗

　　多巴胺激动剂：对于泌乳素型垂体瘤，多巴胺激动剂是优先选择的治疗药物。常用的药物有溴隐亭、卡麦角林等。这些药物可以通过激活多巴胺受体，抑制泌乳素的合成和分泌，使肿瘤体积缩小。例如，溴隐亭治疗后，大部分患者的泌乳素水平会下降，月经恢复正常，溢乳症状消失，同时肿瘤也会有不同程度的缩小。

　　生长抑素类似物：对于生长激素型垂体瘤，可以使用生长抑素类似物，如奥曲肽、兰瑞肽等。这些药物能够抑制生长激素的分泌，改善肢端肥大症患者的症状，并且在一定程度上控制肿瘤的生长。

　　其他药物：对于ACTH型垂体瘤，可以使用肾上腺皮质激素合成抑制剂，如酮康唑、米托坦等，来降低皮质醇水平，缓解症状。

　　六、鞍内垂体瘤复发?

　　1. 复发原因

　　肿瘤切除不完全：手术过程中如果没有完全切除肿瘤，残留的肿瘤细胞会继续增殖，导致复发。这可能是由于肿瘤与周围重要组织(如视神经、海绵窦等)粘连紧密，为了避免损伤这些组织而无法彻底切除肿瘤。例如，当垂体瘤侵犯海绵窦壁时，完全切除肿瘤可能会导致严重的出血或神经损伤，因此可能会有肿瘤细胞残留。

　　肿瘤细胞的生物学特性：某些垂体瘤细胞具有较强的增殖能力和侵袭性。即使手术切除了大部分肿瘤，这些细胞仍可能在局部复发或者通过脑脊液等途径扩散到其他部位。例如，一些侵袭性垂体瘤会沿着神经纤维、血管周围间隙生长，很难通过手术完全清除。

　　2. 复发监测

　　定期影像学检查：患者需要定期进行MRI或CT检查，一般在术后第1年每3 - 6个月检查一次，之后根据情况适当延长检查间隔时间。通过影像学检查可以观察肿瘤是否有复发的迹象，如发现鞍内或鞍旁出现新的结节、原有手术区域的组织增厚等情况。

　　内分泌功能监测：同时，要持续监测内分泌功能。如果患者原本的症状(如月经紊乱、肢端肥大等)再次出现，或者出现新的内分泌紊乱症状，如头痛、乏力等，可能提示垂体瘤复发。通过检测血液激素水平和进行动态功能试验，可以及时发现内分泌功能的异常变化。

　　七、鞍内垂体瘤术后护理?

　　1. 一般护理

　　生命体征监测：术后要密切监测患者的生命体征，包括血压、心率、呼吸、体温等。因为手术可能会对颅内压力和神经功能产生影响，生命体征的变化可能提示出现并发症。例如，血压升高可能会增加术后出血的风险，体温升高可能提示感染等情况。

　　伤口护理：对于经蝶窦手术的患者，要注意鼻腔或口腔伤口的护理。保持伤口清洁，避免用力擤鼻涕或咳嗽，防止伤口裂开和感染。如果是开颅手术，要注意头部伤口的换药，观察伤口有无渗血、渗液等情况。

　　休息与活动：术后患者需要充足的休息，避免剧烈运动。早期应卧床休息，随着身体的恢复，可以逐渐增加活动量。但在术后3 - 6个月内，要避免重体力劳动和头部剧烈晃动，防止影响伤口愈合和引起颅内出血等并发症。

　　2. 内分泌功能护理

　　激素替代治疗：如果患者术后出现垂体功能减退，需要进行激素替代治疗。例如，对于甲状腺功能减退的患者，需要补充甲状腺激素;对于肾上腺皮质功能减退的患者，需要补充糖皮质激素。激素替代治疗需要根据患者的具体情况，定期检测激素水平，调整药物剂量，以维持正常的生理功能。

　　内分泌功能监测：定期监测患者的内分泌功能，包括血液激素水平检测和相关的功能试验。通过监测可以及时发现内分泌功能的恢复情况或者是否出现新的内分泌紊乱，为调整治疗方案提供依据。

　　3. 并发症护理

　　尿崩症护理：部分患者术后可能会出现尿崩症，表现为多饮、多尿。护理人员要准确记录患者的出入量，观察尿量和尿比重的变化。对于轻度尿崩症患者，可以通过补充足够的水分来维持水电解质平衡;对于严重尿崩症患者，可能需要使用抗利尿药物，如弥凝等进行治疗。

　　脑脊液鼻漏护理：如果患者出现脑脊液鼻漏，要采取半卧位，床头抬高30°左右，避免用力咳嗽、打喷嚏等增加颅内压的动作。同时，要保持鼻腔清洁，避免填塞鼻腔，防止逆行感染。大多数脑脊液鼻漏在1 - 2周内可以自行愈合，如果长时间不愈合，可能需要进行手术修补。