脑干肉芽肿-治疗与原因症状-国际神经外科医生集团

　　脑干肉芽肿是什么病?

　　脑干肉芽肿是指发生在脑干部位的一种以肉芽肿形成为主要病理特征的病变。肉芽肿是由巨噬细胞及其演化的细胞，呈局限性浸润和增生所形成的境界清楚的结节状病灶。

脑干肉芽肿

　　脑干肉芽肿病因?

　　感染因素

　　细菌感染：如结核杆菌感染可引起脑干结核性肉芽肿，结核菌通过血行播散等途径到达脑干，在局部引发炎症反应，形成肉芽肿。

　　真菌感染：新型隐球菌等真菌可侵犯脑干，机体的免疫反应会促使巨噬细胞等聚集，试图清除病原体，从而形成肉芽肿。

　　寄生虫感染：脑囊虫病等寄生虫感染，当囊虫寄生于脑干时，周围组织会产生免疫反应，形成以嗜酸性粒细胞、淋巴细胞等为主的肉芽肿。

　　自身免疫性疾病

　　结节病：是一种原因不明的多系统累及的肉芽肿性疾病，可侵犯脑干，导致脑干肉芽肿形成。其发病机制可能与免疫细胞功能异常，对自身组织或未知抗原产生过度免疫反应有关。

　　韦格纳肉芽肿：主要侵犯小动脉、静脉及毛细血管，可累及全身多个器官，当侵犯脑干时，会引起局部的血管炎和肉芽肿形成。

　　异物或外伤

　　外伤后异物残留：头部外伤后，异物如碎骨片、金属等残留在脑干周围组织，可引发机体的异物反应，巨噬细胞等聚集包裹异物，形成肉芽肿。

　　手术创伤：脑干手术等操作可能导致局部组织损伤，引发炎症反应，若炎症持续存在，可逐渐形成肉芽肿。

　　其他因素

　　肿瘤相关：某些肿瘤如胶质瘤等在生长过程中，可能引发机体的免疫反应，出现类似肉芽肿的表现，称为瘤样肉芽肿。

　　原因不明：部分脑干肉芽肿找不到明确的病因，可能与个体的特殊体质、潜在的尚未明确的免疫或代谢异常等有关。

　　脑干肉芽肿症状表现?

　　颅神经症状

　　眼球运动障碍：可出现眼球不能正常转动，复视等症状，如动眼神经、滑车神经或外展神经受影响。

　　面部感觉异常：三叉神经受累时，可出现面部麻木、疼痛等感觉障碍，面部肌肉运动也可能受影响，出现咀嚼无力等。

　　吞咽困难和声音嘶哑：舌咽神经、迷走神经受损可导致吞咽困难、饮水呛咳，声音嘶哑等症状。

　　长束征

　　肢体无力：脑干内的锥体束受损，可出现肢体的肌力下降，单侧或双侧肢体活动不灵活，严重时出现偏瘫。

　　感觉障碍：脊髓丘脑束等感觉传导束受累，可出现肢体的感觉减退、麻木、疼痛等异常感觉，感觉异常的范围和程度因受累部位而异。

　　共济失调：脑干内的小脑传导纤维或小脑本身受影响，可出现走路不稳、摇晃，肢体协调性差，指鼻试验、跟膝胫试验等阳性。

　　其他症状

　　头痛：较为常见，多为持续性的头部闷痛、胀痛等，可能与脑干病变导致的颅内压升高或局部神经受刺激有关。

　　眩晕：可伴有恶心、呕吐等症状，是由于脑干内的前庭神经核等结构受累，影响了平衡和前庭功能。

　　意识障碍：严重时可出现嗜睡、昏迷等意识障碍，提示脑干功能受到严重影响，病情较为危急。

　　脑干肉芽肿检查方法?

　　影像学检查

　　头颅磁共振成像(MRI)：是诊断脑干肉芽肿的重要手段，可清晰显示脑干的结构和病变情况，能准确判断肉芽肿的位置、大小、形态及与周围组织的关系，对鉴别诊断也有重要意义。在 T1 加权像上多表现为等信号或低信号，T2 加权像上呈高信号或等信号，增强扫描后常呈均匀或不均匀强化。

　　计算机断层扫描(CT)：可发现脑干的占位性病变，对发现脑干内的钙化、出血等情况有一定帮助，有助于初步判断病变的性质和范围。

　　实验室检查

　　血液检查：血常规可了解有无感染迹象，如白细胞计数、中性粒细胞比例等是否升高;血沉、C 反应蛋白等炎症指标有助于判断是否存在炎症反应;对于怀疑感染性病因的，还可进行相关病原体的特异性抗体检测，如结核菌素试验、真菌抗原检测等。

　　脑脊液检查：腰椎穿刺获取脑脊液，检查脑脊液的压力、细胞数、蛋白含量、糖和氯化物等指标。在感染性脑干肉芽肿时，脑脊液中白细胞数可能升高，蛋白含量增加，糖和氯化物可能降低;对于自身免疫性疾病相关的肉芽肿，脑脊液中可能出现免疫球蛋白升高等异常。

　　病理检查

　　立体定向活检：在影像学引导下，通过立体定向技术获取脑干病变组织进行病理检查，是明确诊断的金标准。可确定肉芽肿的性质，判断是感染性、免疫性还是其他原因所致，为制定治疗方案提供关键依据。

　　脑干肉芽肿治疗方案?

　　药物治疗

　　抗感染治疗：对于感染性脑干肉芽肿，根据病原体的不同选择相应的药物。如结核性肉芽肿需使用异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇等抗结核药物进行规范的抗结核治疗;真菌感染则选用氟康唑、伏立康唑等抗真菌药物。

　　免疫抑制治疗：对于自身免疫性疾病引起的脑干肉芽肿，常用糖皮质激素如泼尼松、地塞米松等进行治疗，可减轻炎症反应和免疫损伤。必要时可联合使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤等。

　　手术治疗

　　手术切除：对于药物治疗效果不佳、肉芽肿较大且压迫症状明显、有明确占位效应的患者，可考虑手术切除。但由于脑干位置特殊，手术风险高，需要经验丰富的神经外科团队进行评估和操作，尽可能在保护脑干功能的前提下切除肉芽肿。

　　减压手术：若肉芽肿无法完全切除，可进行减压手术，如切除部分颅骨或打开硬脑膜，以缓解脑干的受压情况，改善症状。

　　放射治疗

　　适形放疗：对于不能手术或手术切除不完全的脑干肉芽肿，可采用适形放疗技术，精确地对病变部位进行照射，杀死肉芽肿组织细胞，控制病变进展。

　　立体定向放射外科：如伽马刀、射波刀等，可将高剂量的射线聚焦于脑干肉芽肿，对病变进行精确打击，具有创伤小、定位准确等优点，适用于体积较小的肉芽肿。

　　脑干肉芽肿复发?

　　脑干肉芽肿的复发情况与多种因素有关。一般来说，感染性脑干肉芽肿在经过规范的抗感染治疗后，如果病原体被彻底清除，复发的可能性相对较低，但如果治疗不彻底、患者免疫力低下等，可能会出现复发。自身免疫性脑干肉芽肿由于病因难以完全去除，需要长期的免疫抑制治疗来控制病情，复发风险相对较高，在免疫抑制剂减量或停药过程中，容易出现病情反复。手术治疗后，如果肉芽肿切除不完全，残留的病变组织可能会继续生长，导致复发。据相关研究报道，脑干肉芽肿的总体复发率在 10% - 30% 左右，但具体复发率因病因、治疗方法及个体差异等有所不同。