脑动静脉畸形

　　脑动静脉畸形是什么

　　脑动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM），是一种先天性局部脑血管发生学上的变异，在病变部位脑动脉和脑静脉之间缺乏毛细血管，致使动脉与静脉直接相通，形成动静脉之间的短路，导致一系列脑血流动力学的紊乱，是脑血管畸形中最多见的一种，占脑血管畸形90%以上。其病变血管是由动脉与静脉构成，有的包含动脉瘤与静脉瘤，有供血动脉与引流静脉，可发生于脑的任何部位，但90%以上位于小脑幕上，大多数分布于大脑皮质，以顶、额、颞叶多见，枕叶略少。它可以引起多种神经系统症状，并且是引起颅内自发性蛛网膜下腔出血的常见原因之一。

　　脑动静脉畸形的原因

　　脑动静脉畸形主要是由胚胎期血管生成的调控机制发生障碍所致。在胚胎第45天至60天时，如果原始脑血管网的正常发育受阻，动静脉之间形成直接沟通且无毛细血管网相隔，就会形成动静脉畸形。后天性因素也可能引发病理性脑血管生成，从而成为脑动静脉畸形的病因，例如链球菌感染后动静脉畸形、动静脉畸形切除后新发的动静脉畸形等情况。此外，一些其他脑部疾病如星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤等也可能伴发动静脉畸形。

　　脑动静脉畸形的症状表现

　　脑动静脉畸形可表现为多种症状：

　　1.颅内出血：

　　最常见的症状，常表现为突发的剧烈头痛、恶心、呕吐、颈部强直，严重时可昏迷甚至死亡，不同出血量和部位还有失语、偏瘫等伴随症状。

　　2.癫痫：

　　可在颅内出血时发生，也可单独出现，表现为突发意识丧失、四肢抽搐、口吐白沫等，可自行缓解。

　　3.头痛：

　　出血会导致头痛，部分未出血患者也可有顽固性头痛。

　　4.局灶症状：

　　根据病变部位不同有偏瘫、失语、视力问题等神经功能障碍。

　　5.其他症状：

　　如颅内血管吹风样杂音、眼球突出、智力减退等。

　　脑动静脉畸形的检查方法

　　1.病史采集：

　　青年人有自发性蛛网膜下腔出血或脑内出血史，同时伴有头痛、癫痫发作和一侧肢体无力等症状时，应怀疑本病。

　　2.体检：

　　出血者检查有无脑膜刺激征、颅内杂音和由于盗血引起的神经功能缺失体征。

　　3.腰椎穿刺：

　　测量颅内压、了解脑脊液是否血性并作红细胞计数。

　　4.头颅CT：

　　可见局部混合密度区，增强后可见不规则增强区并能发现血肿等情况。

　　5.头颅MRI或MRA：

　　可以看到病变区血管影等相关情况。

　　6.经颅超声检查：

　　可观察到供血区域大动脉血流速度等变化。

　　7.选择性全脑血管造影：

　　可全面了解AVM的部位、供血动脉、畸形血管团大小、引流静脉以及是否伴有动脉瘤等情况，是诊断的金标准。

　　脑动静脉畸形的治疗方案

　　1.显微外科手术：

　　是经典的治疗方法，通过开颅阻断供血动脉和引流静脉后切除畸形血管团并清除周围血肿，适用于低级别和未累及功能区的动静脉畸形。

　　2.血管内栓塞治疗：

　　对于位置深或位于重要功能区的患者常用，利用穿刺将栓塞材料注入畸形血管团，改变血流动力学治疗病症。

　　3.立体定向放射治疗：

　　适用于手术切除困难或风险大、患者年龄大或有其他系统疾病难以耐受手术等情况，可减少出血风险。

　　4.保守治疗：

　　适用于症状轻微或因各种原因无法进行手术等治疗的患者，需要密切观察随访。

　　5.多种方式组合：

　　必要时可将上述治疗方式组合使用，而现在临床上更推荐使用影像融合技术进行全面临床评价以指导治疗。

　　脑动静脉畸形的复发

　　1.复发风险因素：

　　儿童动静脉畸形趋向于发展增大，出血率和复发率相对较高。初次出血后的再出血率，第1年有6%，以后每年约2%。同时动静脉畸形的级别、是否完全切除、是否伴发动脉瘤等多因素都会影响复发风险。

　　2.监测与预防：

　　对于患者需要定期进行影像学检查（如头颅CT、MRI等）进行监测，对于高风险患者更应缩短检查间隔时间。在生活中注意控制血压、避免剧烈运动等可能降低风险的行为。

　　脑动静脉畸形的护理

　　1.日常护理：

　　保持环境安静舒适，避免患者情绪激动和紧张，减轻头痛等症状。定期翻身、拍背、雾化排痰避免肺部感染、褥疮等并发症；尽早帮助患者进行康复锻炼如肢体活动等。

　　2.病情监测：

　　观察患者生命体征尤其是血压变化，高血压患者在家要自行监测血压并记录变化情况。

　　3.特殊情况护理：

　　对于伴有癫痫或有精神障碍的患者，家属应24小时陪护，按医嘱规律口服预防癫痫药物，必要时到精神心理科就诊。