第四脑室肿瘤有什么症状？如何治疗？

　　大脑核心区域的隐形威胁，了解这些信号可能挽救生命。

　　第四脑室肿瘤是指原发于第四脑室内，或由第四脑室外突入第四脑室内生长的各类肿瘤性病变。这类肿瘤约占颅内肿瘤的1.3%-4.6%，却在儿童颅内肿瘤中占比高达17%-50%。

　　由于其位置特殊——位于后颅凹内，上接中脑导水管，下端连通蛛网膜下腔，背侧为小脑，腹侧毗邻脑干结构，第四脑室肿瘤的诊断和治疗都面临着巨大挑战。

01 第四脑室：脑室系统的核心枢纽

　　第四脑室位于后颅凹内，是脑室系统的重要组成部分。它上接中脑导水管，下端以侧孔和正中孔连通蛛网膜下腔，背侧为小脑，腹侧紧邻脑干这一生命中枢。

　　第四脑室接受由第三脑室通过中脑导水管流来的脑脊液，并通过中孔或侧孔流向蛛网膜下腔，再通过蛛网膜颗粒进入静脉系统，完成脑脊液循环。

　　第四脑室底呈菱形，桥脑与延髓的神经核团多与此相毗邻。这些结构包括延髓的舌下神经核、迷走神经背核、耳蜗和前庭神经核，以及桥脑的面神经核、三叉神经运动核和三叉神经感觉核等。

　　正因为第四脑室与这些关键结构相邻，当发生肿瘤时，不仅会引起脑脊液循环受阻，还会向脑室周围扩延侵犯或压迫周围组织，产生相应的临床症状。

02 第四脑室肿瘤症状分析

　　第四脑室肿瘤的病程一般较短，早期即可出现颅内压增高症。这是因为脑脊液循环因肿瘤的阻塞而发生障碍所造成。

​　　几乎所有患者的首发症状都为由颅内压增高所致的头痛，伴恶心及呕吐。部分患者同时出现头晕。这种头痛多于枕后部，且多呈波动性，表现为间断发作，可由头位及体位的变动而诱发。

　　患者常保持一种特殊的姿势，即所谓的强迫性头位。患者可将头部屈曲向前或向后，也可向两侧屈曲以减少发作。少数患者常因头位及体位的变动而使第四脑室底的诸神经核受刺激，产生相应的临床症状。

　　当肿瘤向后生长压迫或侵犯了小脑脚或小脑时，会出现小脑症状。由于小脑负责肌肉间的协调功能，患者出现共济失调，表现为走路蹒跚、步态不稳，常向病侧和后方倾倒。

　　肿瘤侵及第四脑室底，使延髓桥脑的脑神经核受到刺激或破坏而导致脑神经症状。第四脑室上部受损时，患者主要表现为眩晕、眼球震颤、强迫头位，有的患者有听力减退、面瘫、面部感觉障碍等。

　　第四脑室底下部受损时，患者出现呕吐、呃逆、吞咽困难、声音嘶哑，心血管及呼吸障碍也可发生。并因枕骨大孔疝对脑干的压迫而出现长束征，患者感觉及运动发生障碍。

03 第四脑室肿瘤发病机制

　　第四脑室肿瘤发病机制尚不清楚。多数学者认为与患者细胞染色体上存在的癌性基因，加上各种后天诱因可使其发生。

　　诱发本病的可能因素包括遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。据文献报道，6.4%的患者具有遗传综合征，如基底细胞痣综合征，胶质瘤-息肉病综合征等。

​　　病毒感染也是重要因素之一。多瘤病毒（JCV），猿猴病毒40（SV40V）等感染和第四脑室肿瘤的发生具有较明确的关系。

　　染色体拷贝数异常是另一重要机制。使用比较基因杂交研究发现，第四脑室肿瘤患者中最常见的遗传异常是17号染色体拷贝数异常，包括17P缺失，17q增益，以及17号等臂染色体等，约30%-70%的患者可检测到。

　　MYC基因异常，PTCH1基因突变等也可能和该病的发生具有一定关系。这些遗传异常共同构成了第四脑室肿瘤发生的分子基础。

04 第四脑室肿瘤临床诊断

　　第四脑室肿瘤的诊断主要基于症状和体征、神经影像学检查、脑脊液检查、脑电图和诱发电位等，综合评估后确诊。

　　医生会根据患者的典型表现进行初步判断。颅内压增高症状如头痛、呕吐，以及小脑症状如共济失调、眼球震颤，以及脑干症状如吞咽困难、声音嘶哑等都是重要线索。

​　　MRI检查是本病的重要检查手段。通过平扫和增强影像，并结合特殊的扫描序列，有助于发现病变，并初步判定病变的性质。此外还可以明确与周围组织结构的关系。

　　CT检查方便快捷，对于疾病初筛、观察钙化、随访脑水肿等相关症状具有优势。CT和MRI联合使用，有助于通过影像学检查鉴别肿瘤性质。

　　对于一些血供丰富的肿瘤，还可以行全脑血管造影（DSA）进一步诊断，具有一定的诊断及治疗价值。脑电图检查可呈现普遍性异常，双侧大脑半球出现阵发性同步性慢波。

　　最终确诊需要进行病理学检查。病理检查是确诊第四脑室肿瘤的关键，包括通过神经内镜或穿刺获取组织进行病理分析。

05 第四脑室肿瘤治疗策略

　　第四脑室肿瘤的治疗包括手术、放疗、不同方案的化疗等所组成的辅助综合治疗。但手术还是本病的最主要的治疗手段。

　　手术治疗分两大类：一是直接手术切除，二是姑息性手术，包括内减压、外减压、脑脊液分流术，目的仅为暂时降低颅内压，缓解病情。

　　直接手术治疗是颅内肿瘤最基本、最有效的治疗方法。手术的原则是尽可能地切除肿瘤，同时尽量保护周围脑组织结构与功能的完整。

​　　手术入路选择取决于肿瘤的大小、位置和性质。由于第四脑室位置深在，周围结构重要，手术需要精细操作，通常需要在显微镜下进行。

　　对于全身情况不允许手术切除及对放射治疗较敏感的颅内肿瘤患者，可采用放射治疗以推迟肿瘤复发或抑制肿瘤生长，延长患者生命。

　　化学治疗主要是应用各类细胞毒性制剂，分为细胞周期非特异性药物和细胞周期特异性药物。常用化疗药物包括环磷酰胺、顺铂、洛莫司汀、长春碱类等。

06 第四脑室肿瘤术后康复

　　术后护理至关重要。患者可能需要持续进行脑室引流3～5天，家属在护理期间应注意引流液的颜色及数量。正常情况下，颜色应逐渐清亮、透明，引流量每日要控制在200毫升内。

​　　术后饮食应以营养丰富、易消化的食物为主，不能吃过硬的食物，以免因咀嚼用力引起伤口疼痛。可以食用一些健脑安神、消肿的食物帮助恢复，如冬瓜、鲫鱼、木耳等。

　　术后患者可能会出现电解质代谢紊乱，多为低钾血症、低钠血症及低白蛋白血症。这是由于术后为防止脑水肿的发生而常规使用脱水剂药物，且患者术后饮食差、营养不良。

　　通常手术后3～5天是脑水肿高峰期，一些患者可延长至7天甚至更久。这段时间需要密切监测患者的生命体征和神经系统状态。

　　部分患者可能出现小脑性缄默症，表现为表情淡漠、肢体共济失调。其发病机制目前并不清楚，可能与手术中切开小脑下蚓部位球状核、齿状核，使其受损有关。

　　康复训练需要根据手术对正常结构的损伤程度来决定。术中损伤较轻的患者可进行日常较轻缓的运动，如散步、打太极拳等。

07 第四脑室肿瘤预后与生存率

　　第四脑室肿瘤的预后取决于肿瘤的类型、大小、位置和治疗方法。一些良性肿瘤通过手术治疗可以治愈，而恶性肿瘤的预后则较差。

　　总体而言，第四脑室肿瘤的3年生存率和5年生存率分别为35～67％和29～41％，而且其病理类型不同，疾病预后也不同。

　　例如，髓母细胞瘤具有生长迅速，易复发，对脑实质的侵犯，并有沿脑脊液循环产生播散性种植的倾向，使得本病的治疗比较困难，患者的术后生存时间不长。髓母细胞瘤的5年生存率为26～45％。

　　肿瘤切除程度越高、病理级别越低、辅以术后放化疗，患者预后越好。患者年龄、术前身体状况、病程、肿瘤切除程度、辅助综合治疗和肿瘤病理级别都会对疾病的发展产生影响。

　　3岁以下儿童可因放化疗而影响发育，因此有30%~50%的患者治疗效果极差，预后不良。肿瘤患者术后复查对于肿瘤复发的早期诊断治疗极为重要，可以明显改善患者的预后。

08 第四脑室肿瘤随访监测与预防

　　第四脑室肿瘤患者在手术切除后，可能会复发或出现继发性病变，因此需要定期随访。随访的检查一般包括抽血检查：血常规；辅助检查：头部CT平扫、颅脑磁共振检査等。

　　随访频率方面，如果已彻底清除肿瘤细胞，医生通常会建议在前2年保持每3个月进行一次上述检查。如果随访2年均无异常，之后可以每6个月进行一次随访。

　　由于缺乏明确的发病原因和机制，第四脑室肿瘤有效的预防手段有限。建议在怀孕期间以及幼儿的婴儿期应注意避免病毒感染。

　　具有染色体异常的家族成员应做好遗传咨询，发现基因异常时应定期做好肿瘤筛查。定期进行体检，做到早发现、早治疗也是重要的预防措施。

　　避免接触有害物质，注意饮食卫生，预防感染也有助于降低发病风险。对于儿童患者，家长应注意观察孩子的生长发育情况，如有异常及时就医。

　　患者应注意休息，避免劳累和剧烈运动。术后患者应注意饮食，保持呼吸道通畅，这些都有助于改善预后和提高生活质量。

​以下是一些关于第四脑室肿瘤的常见问题解答：​​

​第四脑室肿瘤是良性的吗？​​

　　第四脑室肿瘤既有良性也有恶性。像血管网状细胞瘤、脉络膜乳头状瘤、脂肪瘤以及低级别的星形细胞瘤等通常被认为是良性的。而髓母细胞瘤、室管膜瘤、转移瘤等则考虑为恶性肿瘤。最终判断需要依靠病理检查。

​第四脑室在头部哪里？​​

　　第四脑室位于后颅凹内，具体位置是在小脑的腹侧和脑干（桥脑和延髓）的背侧之间。它上接中脑导水管，下端通过正中孔和两个侧孔与蛛网膜下腔相通，是脑脊液循环通路中的重要组成部分。

​第四脑室肿瘤有什么症状？​​

　　常见症状包括颅内压增高引起的头痛、恶心呕吐和视力下降；小脑受损导致的共济失调、走路不稳和眼球震颤；以及脑干受压引起的吞咽困难、声音嘶哑、面瘫等症状。症状往往随头位改变而波动。

​第四脑室肿瘤通常是什么瘤？​​

　　常见类型包括髓母细胞瘤（尤其在儿童中）、室管膜瘤、星形细胞瘤、血管母细胞瘤、脉络丛乳头状瘤等。其中恶性肿瘤比例较高，约占60%-70%。

​第四脑室肿瘤要动手术吗？​​

　　手术是主要的治疗手段。在保证病人安全情况下，最大限度的切除肿瘤，不仅可以缓解肿瘤引起的相关症状，同时还可以获取病理诊断，为下一步治疗策略的制定提供准确依据。部分患者术后还需辅助放疗或化疗。

​第四脑室肿瘤手术入路从哪里入？​​

　　手术入路需根据肿瘤具体位置和大小而定，常见的有后正中入路（经小脑蚓部）、小脑延髓裂入路等。医生会选择最能暴露肿瘤同时又尽可能保护周围重要脑组织的路径进行手术。