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什么是脊髓栓系综合征?脊髓栓系综合症怎么治疗?

发布时间:2022-07-18 17:21:53 | 关键词:什么是脊髓栓系综合征

  什么是脊髓栓系综合征?TCS)是一种由拉伸引起的脊髓功能紊乱,其尾部由非弹性结构锚定。加尔索在1953年第一次描述了“终丝综合征”的3例患者。二十年后,在1976年,Hoffman和他的同事创造了“脊髓栓系”这个术语来描述他们的病人的症状,他们的病人的脊髓被拉长,终端细丝很厚。山田和其他人在1981年扩大了拉伸引起的功能障碍患者的其他异常,并且描述了三类脊髓栓系。

  第一类包括由非弹性纤维束锚定的腰骶髓。第二类包括尾部脊髓脊膜膨出和许多骶骨脊髓脊膜膨出。第三类分为两类。第一组包括截瘫、脂肪脊髓脊膜膨出和脊髓脊膜膨出的患者,他们显然没有功能性腰骶神经元。脊髓脊膜膨出,脂肪瘤,脂肪脊膜膨出,脊髓纵裂,脑膜膨出缺失和皮样窦包括在这一类别中,但只有当氧化代谢变化与神经系统状态之间存在平行时。

  与先天性脊髓栓系症有关的症状最常见于儿童期,因此最初被认为是儿科问题;但在许多患者中,症状直到成年期表现出来才能确诊。儿童先天性脊髓栓系的早期手术干预可以防止神经外科恶化。先天性脊髓栓系的成年人数量继续增加,这是由于更好的成像和识别这一综合征。儿科脊髓栓系已经在文献中得到了很好的研究,但是关于成年人群的许多信息仍然在定义中。从未接受过脊髓栓系治疗的患者随着年龄的增长,出现症状的风险可能会增加。

  儿童脊髓栓系如何治疗?

  关于脊髓栓系的诊断和治疗,大多数神经外科经验是在儿科患者。因为一般认为脊髓栓系的体征和症状随着患者年龄的增长而恶化,所以大多数儿科神经外科医生认为,无论来源如何,诊断为脊髓栓系的婴幼儿都应该进行脱栓手术。然而,对于儿童期先天性脊髓栓系的手术治疗存在很多争议。一些作者提倡预防性手术,而另一些作者则建议只有在症状进展时才进行手术。

  与脊髓栓系患儿相比,TCS患儿疼痛发生率更高,膀胱功能障碍发生率更低(8)。对于神经外科医生来说,对一个没有神经功能缺陷或膀胱功能障碍,只有轻微的背部和/或腿部疼痛的病人进行手术治疗是一个挑战。相关研究对60例成人脊髓栓系患者的研究显示,临床结果显示神经系统并发症的风险较低。在这个系列中,背痛和腿痛明显改善(78-83%),而不管束缚的来源。

  也有研究报告表明手术矫正后改善最多的症状是背痛(65%)和肠/膀胱功能障碍(62%)。另外的研究中腰痛改善率为57.1%,腿痛改善率为100%,膀胱功能障碍改善率为66.6%。总而言之,术后对于术前而言,症状有了很大的改善。

  成人脊髓栓系患者怎么治疗?

  对于成人脊髓栓系患者,手术治疗是缓解占位、松动粘连和压迫的唯一有效方法,其主要目的是解除栓系,减少锥体张力的拉伸,从而控制症状的进一步发展,减少进一步损害神经功能。相关研究通过对56例脊髓栓系患者的随访,发现疼痛缓解率为86%,疼痛缓解最为明显,下肢痉挛缓解率为71%,膀胱功能障碍缓解率为44%,感觉运动障碍缓解率为35%。

  术后腰骶部及双下肢疼痛症状明显改善,大部分患者排便功能障碍有所改善,但仍有部分患者排尿及尿潴留频繁,下肢肌肉力量增强,大部分患者肌肉力量有不同程度的改善。通过长期随访,病程较短、脊髓栓系程度较轻的患者,一般预后较好,症状明显改善;病程较长、脊髓栓系严重、肿瘤缠绕马尾频率较高的患者,相应的手术效果不明显;部分患者甚至无症状改善,术后脊髓栓系风险较高。

  当然,如果手术期间马尾栓系部分的解除获得相对满意的结果,大部分占位病变和病变的终丝被移除,术后症状有不同程度的改善,因此可以在长期随访期内观察到神经功能的进一步恢复。建议在手术过程中对终丝进行常规检查,并对粘连或增厚缩短的病变终丝进行断开术。相关研究建议如果在电生理监测下不会对神经造成损伤,则可以切断终丝,相应的预后结果将优于没有终丝断开的预后结果。

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