得了脊髓肿瘤有什么症状？什么人容易得脊髓肿瘤？

　　脊髓肿瘤症状有哪些？脊髓肿瘤较为少见,仅占中枢神经系统肿瘤的4%-10%。尽管在成人,髓内肿瘤仅占脊髓肿瘤的25%,但在小儿,大部分脊髓肿瘤为髓内肿瘤，什么人容易得脊髓肿瘤？

　　多数文献报道髓内肿瘤患者男性稍多于女性,但也有文献报道两者发病率基本等同。大约半数的髓内肿瘤患者年龄小于8岁,另一半患者年龄界于8-18岁之间。有两种脊髓髓内肿瘤表现有遗传倾向:一是伴有Ⅱ型神经纤维瘤病的室管膜瘤;二是伴有希佩尔林道( Hippel- Lindau)综合征的血管母细胞瘤,两者均为常染色体显性遗传病。就髓内肿瘤的好发部位而言,小儿好发于颈胸段,约占46%,而发生于腰段者较少见。平均有5到6个脊髓节段受累,但在某些病例,则可累及延颈交界至圆锥整个脊髓。这种全脊髓肿瘤除了肿瘤的实质性成分外,通常在头尾两侧还伴有较大的囊肿,一般均为星形细胞瘤。

　　得了脊髓肿瘤有什么症状？

　　在成人,患者出现症状到接受手术治疗的病程间隔时间从3个月-11年不等,平均为4.5年。在小儿,则难以确切估算出现症状出现的时间,通常是在父母发现患儿步态异常或斜颈时才引起注意;有时则是在小儿接受其他检查,如脊柱侧凸畸形时才偶然发现。一般而言,患者在数月到数年的时间里缓慢地出现神经功能障碍,这一过程在低级别肿瘤较长,而在恶性肿瘤则较短。以下是髓内肿瘤的主要症状和体征。

　　1.疼痛:

　　约70%的小儿患者较常见的症状是脊髓轴性痛或四肢根性痛。此种疼痛通常剧烈般认为这是肿瘤生长导致硬膜囊膨胀,神经根受压之故。

　　2.肌力减弱:

　　肌力减弱通常表现为步态不稳(27%)或运动障碍(36%),特别是年龄小于3岁的儿父母可注意到小儿在行走或爬行时经常跌倒。当颈髓受累时,可出现固有肌废用性单手瘫痪。

　　3.感觉障碍:

　　感觉障碍一般出现较晚,并局限于一侧上肢。有10%的小儿患者可表现一种较为少见的症状,即痛觉过敏,该患儿可出现一个或多个肢体的冷或热的异常感觉。

　　4.脊柱畸形:

　　30%的小儿患者表现有脊柱畸形。在 Epstein报道的一组152例脊髓星形细胞瘤的病例中,有34例胸髓肿瘤患儿较常见的早期体征是脊柱畸形;与此相类似,21例颈髓星形细胞瘤患儿早期表现为斜颈。

　　5.括约肌功能障碍:

　　括约肌功能障碍通常出现于圆锥受累或病程的晚期,而非一种主诉症状。年龄小于3岁的患儿中,有8%的病例表现出该症状。

　　6.延颈髓症状:

　　位于延颈区的肿瘤,包括延髓和颈髓两个部位同时受累,是脊髓肿瘤的一种不同类型,并有其特征性的表现。

　　根据我们的经验,可将该类型肿瘤分为两类,其发病率大体相等:一类是肿瘤起源于延髓或延颈交界处向尾侧生长;另一类是肿瘤发生于上颈髓向头侧生长。事实上,将二类肿瘤归属于脊髓髓内肿瘤并向头侧扩展这一亚型才更为恰当,除非肿瘤是恶性的,这类肿瘤通常不侵犯到延髓下界,其临床表现反映了这一特点。相比之下,延颈髓肿瘤的症状和体征则表现出两组临床综合征之一。首先是延髓或是颈髓的功能损害。

　　典型的延髓损害症状包括:因恶心、呕吐、窒息或吞咽困难导致的生长发育迟缓;因慢性误吸导致的反复呼吸道感染;语言困难和构音障碍;因呼吸中枢受累导致的睡眠呼吸暂停。相反,起源于颈髓的肿瘤常常表现为:长期存在的颈痛和斜颈,缓慢进行性肢体运动障碍,有时出现肌肉萎缩、感觉迟钝和反射亢进。颅神经损害的表现较少见。偶见因肿瘤的上较堵塞四脑室出口伴发的脑积水,从而呈现出颅内高压的症状和体征。

　　相关资料来源：Schmidek and Sweet: Operative Neurosurgical Techniques