导管维系生命的真实困境
延髓术后已 7 个月,患者仍无法吞咽口水,伴随延髓麻痹症状;
一位母亲经历着孩子延髓肿瘤术后的艰难时刻:插管第 15 天、气管切开第 7 天、ICU 第 30 天,合并肺炎且脱机过程极为缓慢,首次脱机尝试即引发癫痫;
20 岁女孩因长期气管插管,气管与食管之间形成瘘口,消化液经瘘口反流入肺,导致反复吸入性肺炎。她终日依赖气管插管与营养管维持生命,无法言语与进食。
这些源自病友的真实经历,展现了延髓占位性病变患者术后的生存挑战。为何延髓手术后需要长期气管插管?国际脑干手术权威巴特朗菲教授如何破解这一临床难题?
01 气管插管的医学定义与临床价值
一位病友描述:"说话时声音嘶哑,睡眠时能感受到颈部金属套管的存在;吞咽时套管移动引发疼痛,进食或聊天时痰液不受控制地涌出。"
气管插管是指通过口腔或鼻腔将特制导管经声门置入气管的技术,主要用于维持气道通畅、保障供氧、吸引呼吸道分泌物及预防误吸。在脑干肿瘤、颅后窝肿瘤等术后,若出现呼吸中枢或后组颅神经损伤,可能需要长期气管切开及呼吸机辅助呼吸。
02 延髓手术面临长期插管风险的医学解析
延髓的解剖学特殊性:
延髓位于脑干下部,连接桥脑与颈髓,内含多个重要神经核团,包括支配呼吸中枢的神经核团,同时分布有脑干网状结构与大量神经纤维束,因此延髓区域手术长期被视为 "手术禁区"。
尽管显微神经外科技术、麻醉技术及术后管理手段不断进步,延髓手术仍具有较高的围手术期致死率与致残率。延髓肿瘤以恶性肿瘤为主,多数患者入院时病情较重,常出现长传导束功能异常,后组颅神经症状较为普遍。文献报道显示,延髓海绵状血管畸形患者术前存在呼吸功能障碍的比例达 16.7%~36.4%,易发生猝死等危急情况。
后组颅神经功能障碍的临床表现:
主要表现为咳嗽反射减弱、咳痰困难、声音嘶哑、饮水呛咳、伸舌困难及吞咽障碍。对于单侧后组脑神经麻痹且症状较轻的患者,可先保留气管插管,观察神经功能的代偿或恢复情况。若症状严重、短期内无法恢复且对侧神经无法代偿,则应尽早行气管切开并给予鼻饲饮食。术前已存在后组颅神经功能障碍的患者,术后需要气管插管的概率显著增加。
延髓肿瘤及手术引发呼吸问题的机制:
呼吸中枢的解剖定位与损伤影响:
背侧呼吸组(DRG)位于延髓背侧的孤束核(NTS)及其周围,主要控制吸气神经元,通过膈神经支配膈肌收缩。肿瘤或手术损伤可导致吸气启动障碍,表现为呼吸浅慢或暂停;
腹侧呼吸组(VRG)位于延髓腹外侧的疑核(NA)、后疑核(NRA)和面神经后核,包含吸气 / 呼气神经元,负责调节呼吸节律和力度。损伤可导致呼吸节律紊乱,如出现长吸式呼吸、喘息样呼吸;
延髓腹外侧浅表区(如 Lüscher 区)作为化学感受器相关区域,接收外周化学感受器(颈动脉体)信号,调节机体对 CO₂/O₂的敏感性。损伤可引发中枢性低通气综合征(如 Ondine's curse)。
手术易损伤的呼吸相关神经传导通路:
皮质脊髓束与皮质延髓束经延髓锥体下行,若肿瘤压迫或术中牵拉导致双侧锥体束损伤,可能引发中枢性呼吸驱动减弱;
迷走神经(CN X)与舌咽神经(CN IX)的传入信号由孤束核接收,手术损伤可导致呼吸反射异常,如出现呼吸过快或暂停;
延髓网状结构负责整合觉醒与呼吸信号,肿瘤浸润或术后水肿可破坏其功能。
肿瘤占位效应的直接压迫:
内侧型肿瘤(如室管膜瘤)易压迫腹侧呼吸组和锥体束;
外侧型肿瘤(如血管母细胞瘤)可能累及疑核、孤束核及迷走神经根丝;
延髓背侧肿瘤(如胶质瘤)可直接损伤背侧呼吸组。
术后呼吸障碍的常见发生机制:
延髓血供来自椎 - 基底动脉分支(如脊髓前动脉、PICA),术中血管损伤可导致呼吸中枢缺血;
即使是轻微的神经核团机械性牵拉,也可能破坏密集的神经元网络(如 pre-Bötzinger 复合体);
迷走神经根丝损伤可影响气道保护功能,如导致咳嗽反射减弱,增加窒息风险。
03 国际脑干手术权威的破局策略
脑干延髓肿瘤真的无法手术切除吗?能否实现肿瘤全切?INC 世界神经外科顾问团成员、国际脑干手术权威 Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授在 2020 年出版的国际脑干手术专著《Brainstem Tumors》中,于《Surgical Approaches to Medullary Tumors》章节分享了多例脑干延髓肿瘤的经典病例,并深入分析了肿瘤全切的技术要点。
巴特朗菲教授总结了临床中遇到的不同病理性质的延髓胶质瘤,将其分为 4 种类型:13 个肿瘤局限于脑干下部,其他病变呈外生性生长,9 个肿瘤主要向外侧生长,8 个肿瘤从延髓向下延伸至脊髓。
▼图:MRI 显示不同性质的延髓肿瘤的经典生长位置,其中,aA 为间变性星形细胞瘤,GBM 为胶质母细胞瘤,PA 为毛细胞星形细胞瘤。
手术切除是颅内局灶性低级别胶质瘤的主要治疗手段。对于恶性高级别胶质瘤,尽管预后可能较差,但首次手术应尽可能完整切除肿瘤,这将使患者最大程度获益,并尽量避免二次开颅手术可能带来的更多损伤。手术中不仅要切除肿瘤,还需完整保护延髓神经血管,避免任何可能导致致命后果的损伤。
原则上,手术的主要目标是尽可能切除肿瘤,同时不破坏中枢神经系统实质组织。手术目的是使脑干减压并明确病理诊断,对于高级别胶质瘤,手术可能延长患者生存期并提高生活质量。对于边界清晰的病变,我们力求实现肿瘤全切或近全切,同时减少肿瘤体积,避免术后放射治疗。
巴特朗菲教授通过大量临床实践得出结论:对于部分脑干肿瘤患者,即使是复杂的脑干延髓肿瘤,显微手术切除也是有效的治疗手段。他在专著中展示的诸多脑干延髓病变病例中,多数实现了良好的肿瘤切除率,术后效果理想,并发症发生率低。
巴教授 30 余年的临床经验和手术结果证实,手术在脑干延髓胶质瘤的综合治疗中具有重要作用。术中持续电生理监测有助于指导肿瘤切除,避免手术并发症。此外,对于所有边界清晰的局灶性低级别肿瘤,应尝试根治性肿瘤切除,因为肿瘤切除率可能对患者的长期预后和生存率产生积极影响。